- 胎兒心臟大血管畸形圖譜
- 夏紅梅
- 609字
- 2021-12-18 00:47:15
七、預后評估
內臟異位綜合征可能合并多種心臟及心外器官畸形，預后主要取決于心臟大血管畸形的嚴重程度，總體預后差。在臨床領域，雖然異構綜合征的診斷和外科治療取得了較大進展，但患者的預后和生存率并不樂觀。文獻報道，右房異構和左房異構5年生存率分別約為53%、86%，右房異構生存率明顯低于左房異構的原因在于其常與更嚴重的心臟大血管畸形并存，如完全型房室隔缺損、大動脈異位、肺動脈閉鎖、完全型肺靜脈異位引流等。尤其是右房異構伴有單心室型循環、完全型肺靜脈異位引流并肺靜脈狹窄患者，肺靜脈回流梗阻是死亡的重要危險因素。多數患者難以達到解剖矯治，只能進行單心室修復，圍術期死亡率約27.8%。而左心房異構預后相對較好，因其相關心臟大血管缺陷的嚴重程度較低。
內臟異位綜合征超聲診斷要點
左房異構的心內畸形相對較輕，需注意判斷有無緩慢型心律失常，尤其是三度房室傳導阻滯，是預測胎兒死亡的主要因素；心外畸形以多脾多見。
右房異構多合并嚴重的心內畸形，如右位心、肺靜脈異位引流、共同心房、單心室、房室隔缺損、肺動脈閉鎖、主動脈縮窄等，需按節段順序法、多切面觀察心臟大血管畸形的情況；心外畸形以無脾、水平肝多見。
心房異構時，上腹部橫切面顯示下腔靜脈與腹主動脈失去正常的右前左后位置關系。其中左房異構者見肝段下腔靜脈缺失，位于腹主動脈后方的奇靜脈擴張，血管長軸顯示二者呈平行的“雙管征”，血流方向相反。右房異構者見下腔靜脈與腹主動脈位于脊柱同側，呈前后位置關系。