發(fā)病居外陰惡性腫瘤的第2位，惡性程度較高，較早出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，易復(fù)發(fā)。外陰黑色素瘤較皮膚黑色素瘤更多為晚期病例。對外陰色素性病變應(yīng)通過活組織檢查進行病理確診。

對外陰黑色素瘤分期不采用外陰癌FIGO分期，應(yīng)參考 Clark分期（Clark's staging classification by levels）、Chung分期和 Breslow分期系統(tǒng)（表1-3）。

外陰黑色素瘤的治療應(yīng)重視多學(xué)科診療模式，包括手術(shù)、輔助全身治療和放射治療等。

手術(shù)原則與其他外陰惡性腫瘤相同，采用外陰局部廣泛切除術(shù)，手術(shù)切緣應(yīng)距離病灶至少1cm。根治性外陰切除與之相比較對改善外陰黑色素瘤的預(yù)后似乎作用不大。淋巴結(jié)切除術(shù)的意義還有爭議，有研究表明選擇性淋巴結(jié)切除對生存有益。參考皮膚黑色素瘤的治療，對于病灶厚度>1mm或者病灶有潰瘍的患者，可進行SLN活檢。

一般認為黑色素瘤對放射治療不敏感，但對于手術(shù)切緣陽性或手術(shù)切緣不足、無法進行第二次切除的患者，可進行術(shù)后輔助放療。對腦轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，也可進行姑息的放療。

黑色素瘤對化療不敏感，化療一般用于晚期患者的姑息治療，但多種化療方案未能延長生存。常用藥物為達卡巴嗪（dacarbazine，DTIC）、替莫唑胺（temozolomide）等。

免疫治療在黑色素瘤的輔助治療中占有較為重要的地位。根治性手術(shù)后的輔助治療應(yīng)首選免疫治療。可選用大劑量α-干擾素（術(shù)后每天用2 000萬U/ml，靜脈注射。4周后改為每天1 000萬U/ml，皮下注射，3次/周，共48周）。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，免疫檢查點抑制劑PD-1抗體和CTLA-4抗體治療皮膚黑色素瘤的有效率較高，能顯著延長患者的生存時間。

此外，BRAF V600抑制劑（維莫非尼）可用于晚期BRAF V600E突變的黑色素瘤的治療。維莫非尼用藥后起效迅速，有效率可達57%。顯著延長患者無進展生存期（PFS）和總生存期（OS），降低死亡及進展風(fēng)險。

發(fā)生在前庭大腺的惡性腫瘤可以是移行細胞癌或鱗狀細胞癌，也可以是發(fā)生于導(dǎo)管或腺體本身的腺癌，囊腺癌、腺鱗癌亦有報道。通常在已經(jīng)有較長病史的前庭大腺囊腫切除后被診斷。

根治性外陰切除術(shù)和雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除一直是前庭大腺癌的標準治療方法。早期病灶可采用一側(cè)外陰的根治性切除術(shù)和同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除。

對于瘤體較大者，術(shù)后放療可以減少局部復(fù)發(fā)。如果同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)陽性，雙側(cè)腹股溝和盆腔淋巴結(jié)區(qū)的放療可以減少區(qū)域復(fù)發(fā)。對于腺樣囊性病變，可僅行根治性局部切除術(shù)。切緣陽性或神經(jīng)束膜浸潤者術(shù)后輔助局部放療。

外陰佩吉特病分為Ⅰ型和Ⅱ型兩類。Ⅰ型外陰佩吉特病起源于皮膚，又可分為3個亞型：Ⅰa型為原發(fā)的上皮內(nèi)佩吉特病；Ⅰb型為有潛在侵襲可能的上皮內(nèi)瘤變；Ⅰc型為皮膚附屬器或外陰腺體來源的隱匿性腺癌。Ⅱ型外陰佩吉特病為非皮膚起源。

絕大多數(shù)外陰佩吉特病是上皮內(nèi)病變，屬VIN 3，偶爾會表現(xiàn)為浸潤性腺癌。該病主要發(fā)生于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后婦女。大多主訴為外陰不適和瘙癢，體檢常呈濕疹樣外觀。確診需活檢。

上皮內(nèi)佩吉特病需要進行表淺局部切除術(shù)。由于潛在的組織學(xué)改變常超過臨床可見的病變范圍，不易確定一個明確的手術(shù)切除范圍。術(shù)后再出現(xiàn)癥狀或病灶明顯時可再行手術(shù)切除。病變侵犯或擴散到尿道或肛門時，處理非常困難，可能需要激光治療。如果是潛在腺癌，對浸潤部分必須行根治性局部切除術(shù)，切緣至少離開病灶邊緣1cm。單側(cè)病變至少應(yīng)行同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)，術(shù)后是否輔助放療有爭議。

對復(fù)發(fā)性佩吉特病的治療仍以手術(shù)切除為主。激光治療對肛周復(fù)發(fā)是一種好的選擇。

肉瘤占外陰惡性腫瘤的1%～2%，包含了一系列異源性的腫瘤類型。平滑肌肉瘤是最常見的組織學(xué)類型，其他類型包括纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、上皮樣肉瘤及惡性神經(jīng)鞘瘤。平滑肌肉瘤常表現(xiàn)為腫大、疼痛的腫塊，大陰唇為平滑肌肉瘤的好發(fā)區(qū)。總的5年生存率約為70%。

外陰肉瘤首選的治療為根治性局部切除術(shù)，淋巴轉(zhuǎn)移并不常見。輔助性放射治療可用于高級別肉瘤和局部復(fù)發(fā)的低級別肉瘤。

發(fā)生于外陰的上皮樣肉瘤極少。然而，外陰上皮樣肉瘤生物學(xué)行為比生殖器外的上皮樣肉瘤具有更強的侵襲性。早期就呈局部擴張性生長、局部復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移的傾向。治療方案為根治性腫瘤切除，并至少切除患側(cè)腹股溝淋巴結(jié)。可輔助放射治療，上皮樣肉瘤對全身治療不敏感。

原發(fā)于外陰的橫紋肌肉瘤少見，多發(fā)生于兒童和少年。組織學(xué)亞型包括胚胎型、葡萄狀和肺泡/未分化型。治療方案為化療（長春新堿/放線菌素D±環(huán)磷酰胺±多柔比星），并在化療前/后手術(shù)治療，可輔助放射治療。女性生殖道橫紋肌肉瘤預(yù)后好，5年生存率為87%。