發病居外陰惡性腫瘤的第2位，惡性程度較高，較早出現遠處轉移，易復發。外陰黑色素瘤較皮膚黑色素瘤更多為晚期病例。對外陰色素性病變應通過活組織檢查進行病理確診。

對外陰黑色素瘤分期不采用外陰癌FIGO分期，應參考 Clark分期（Clark's staging classification by levels）、Chung分期和 Breslow分期系統（表1-3）。

外陰黑色素瘤的治療應重視多學科診療模式，包括手術、輔助全身治療和放射治療等。

手術原則與其他外陰惡性腫瘤相同，采用外陰局部廣泛切除術，手術切緣應距離病灶至少1cm。根治性外陰切除與之相比較對改善外陰黑色素瘤的預后似乎作用不大。淋巴結切除術的意義還有爭議，有研究表明選擇性淋巴結切除對生存有益。參考皮膚黑色素瘤的治療，對于病灶厚度>1mm或者病灶有潰瘍的患者，可進行SLN活檢。

一般認為黑色素瘤對放射治療不敏感，但對于手術切緣陽性或手術切緣不足、無法進行第二次切除的患者，可進行術后輔助放療。對腦轉移和骨轉移，也可進行姑息的放療。

黑色素瘤對化療不敏感，化療一般用于晚期患者的姑息治療，但多種化療方案未能延長生存。常用藥物為達卡巴嗪（dacarbazine，DTIC）、替莫唑胺（temozolomide）等。

免疫治療在黑色素瘤的輔助治療中占有較為重要的地位。根治性手術后的輔助治療應首選免疫治療。可選用大劑量α-干擾素（術后每天用2 000萬U/ml，靜脈注射。4周后改為每天1 000萬U/ml，皮下注射，3次/周，共48周）。近年來的研究發現，免疫檢查點抑制劑PD-1抗體和CTLA-4抗體治療皮膚黑色素瘤的有效率較高，能顯著延長患者的生存時間。

此外，BRAF V600抑制劑（維莫非尼）可用于晚期BRAF V600E突變的黑色素瘤的治療。維莫非尼用藥后起效迅速，有效率可達57%。顯著延長患者無進展生存期（PFS）和總生存期（OS），降低死亡及進展風險。

發生在前庭大腺的惡性腫瘤可以是移行細胞癌或鱗狀細胞癌，也可以是發生于導管或腺體本身的腺癌，囊腺癌、腺鱗癌亦有報道。通常在已經有較長病史的前庭大腺囊腫切除后被診斷。

根治性外陰切除術和雙側腹股溝淋巴結切除一直是前庭大腺癌的標準治療方法。早期病灶可采用一側外陰的根治性切除術和同側腹股溝淋巴結切除。

對于瘤體較大者，術后放療可以減少局部復發。如果同側腹股溝淋巴結陽性，雙側腹股溝和盆腔淋巴結區的放療可以減少區域復發。對于腺樣囊性病變，可僅行根治性局部切除術。切緣陽性或神經束膜浸潤者術后輔助局部放療。

外陰佩吉特病分為Ⅰ型和Ⅱ型兩類。Ⅰ型外陰佩吉特病起源于皮膚，又可分為3個亞型：Ⅰa型為原發的上皮內佩吉特病；Ⅰb型為有潛在侵襲可能的上皮內瘤變；Ⅰc型為皮膚附屬器或外陰腺體來源的隱匿性腺癌。Ⅱ型外陰佩吉特病為非皮膚起源。

絕大多數外陰佩吉特病是上皮內病變，屬VIN 3，偶爾會表現為浸潤性腺癌。該病主要發生于圍絕經期或絕經后婦女。大多主訴為外陰不適和瘙癢，體檢常呈濕疹樣外觀。確診需活檢。

上皮內佩吉特病需要進行表淺局部切除術。由于潛在的組織學改變常超過臨床可見的病變范圍，不易確定一個明確的手術切除范圍。術后再出現癥狀或病灶明顯時可再行手術切除。病變侵犯或擴散到尿道或肛門時，處理非常困難，可能需要激光治療。如果是潛在腺癌，對浸潤部分必須行根治性局部切除術，切緣至少離開病灶邊緣1cm。單側病變至少應行同側腹股溝淋巴結切除術，術后是否輔助放療有爭議。

對復發性佩吉特病的治療仍以手術切除為主。激光治療對肛周復發是一種好的選擇。

肉瘤占外陰惡性腫瘤的1%～2%，包含了一系列異源性的腫瘤類型。平滑肌肉瘤是最常見的組織學類型，其他類型包括纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、上皮樣肉瘤及惡性神經鞘瘤。平滑肌肉瘤常表現為腫大、疼痛的腫塊，大陰唇為平滑肌肉瘤的好發區。總的5年生存率約為70%。

外陰肉瘤首選的治療為根治性局部切除術，淋巴轉移并不常見。輔助性放射治療可用于高級別肉瘤和局部復發的低級別肉瘤。

發生于外陰的上皮樣肉瘤極少。然而，外陰上皮樣肉瘤生物學行為比生殖器外的上皮樣肉瘤具有更強的侵襲性。早期就呈局部擴張性生長、局部復發、淋巴結轉移和遠處轉移的傾向。治療方案為根治性腫瘤切除，并至少切除患側腹股溝淋巴結。可輔助放射治療，上皮樣肉瘤對全身治療不敏感。

原發于外陰的橫紋肌肉瘤少見，多發生于兒童和少年。組織學亞型包括胚胎型、葡萄狀和肺泡/未分化型。治療方案為化療（長春新堿/放線菌素D±環磷酰胺±多柔比星），并在化療前/后手術治療，可輔助放射治療。女性生殖道橫紋肌肉瘤預后好，5年生存率為87%。