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第五章 特發性膜性腎病

膜性腎病(membranous nephropathy,MN)為一病理學診斷名詞,其病理特征為彌漫性腎小球基底膜(GBM)增厚伴上皮細胞下免疫復合物沉積。MN可分為特發性膜性腎病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和繼發性膜性腎病(secondary membranous nephropathy)兩大類,繼發性者多由自身免疫性疾病、感染、腫瘤、藥物等引起,病因未明者稱之為IMN。IMN是中老年人原發性腎病綜合征(NS)的最常見疾病,國外報道占成人原發NS的20%~40%,在我國IMN發病率稍低,占原發性腎小球疾病的10%~15%,但是近年其發病率已顯著增高。
IMN多在40歲后發病,男性居多(男女比例約為2 : 1),兒童少見。本病臨床上起病緩慢,以蛋白尿為主要表現,60%~80%患者呈現NS,少數患者(約占40%)伴隨鏡下血尿,無并發癥時不出現肉眼血尿。IMN的自然病程差別較大,約25%患者可自發緩解,也有30%~40%的患者能在起病5~10年內進展至終末期腎病(ESRD)。
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