原發性局灶節段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）于1957年由Rich首先描述，病理檢查可見部分腎小球出現節段性瘢痕，臨床上以大量蛋白尿及腎病綜合征（NS）為突出表現。

FSGS在兒童和成人的原發性腎小球疾病中占7%～35%。近年來，FSGS的發病率有逐年升高趨勢。過去20年里，美國兒童和成人FSGS的發病率增加了2～3倍，可能的原因包括：近年來除了重視經典型FSGS病理改變外，還注意到了許多FSGS的變異型，因而提高了FSGS檢出率。此外，隨著非洲裔美國人經濟地位的提高，保健意識的增強，就診人數明顯增加，而非洲裔人群FSGS的發病率很高，從而導致美國整個人群發病率的上升。中山大學附屬一院的資料也顯示，在我國南方地區，近10多年來，FSGS的發病率也有逐步升高的趨勢。另外，原發病為FSGS接受腎移植的終末腎臟病患者，移植腎的FSGS發生率也較高。

與微小病變腎病相比，FSGS患者臨床上除表現大量蛋白尿及NS外，還常出現血尿、高血壓及腎功能損害，對激素治療常不敏感，常進行性發展至終末腎臟病。