隨著發病機制研究的深入和治療手段的進步，RPGN的短期預后較以往已有明顯改善。Ⅰ型RPGN患者的1年存活率已達70%～80%，腎臟1年存活率達25%，而出現嚴重腎功能損害的Ⅲ型RPGN患者1年緩解率可達57%，已進行透析治療的患者44%可脫離透析。但要獲得長期預后的改善，還需要進行更多研究。

由于本病是免疫介導性炎癥疾病，所以主要治療仍是免疫抑制治療。臨床治療分為誘導緩解治療和維持緩解治療兩個階段，前者又包括強化治療（如血漿置換治療、免疫吸附治療及甲潑尼龍沖擊治療等）及基礎治療（糖皮質激素、環磷酰胺或其他免疫抑制劑治療）。

由于本病相對少見，且發病急、病情重、進展快，因此很難進行前瞻性隨機對照臨床試驗，目前的治療方法主要來自于小樣本的治療經驗總結。此病的主要治療為：血漿置換（或免疫吸附），糖皮質激素（包括大劑量甲潑尼龍沖擊及潑尼松口服治療）及免疫抑制劑（首選環磷酰胺）治療，以迅速清除體內致病抗體和炎性介質，并阻止致病抗體再合成。

2012年KDIGO制訂的“腎小球疾病臨床實踐指南”對于抗GBM型RPGN推薦的治療意見及建議如下：

推薦　除就診時已依賴透析及腎活檢示100%新月體的患者外，所有抗GBM型RPGN患者均應接受血漿置換、環磷酰胺和糖皮質激素治療（證據強度1B）。臨床資料顯示，就診時已依賴透析及腎活檢示85%～100%腎小球新月體的患者上述治療已不可能恢復腎功能，而往往需要長期維持性腎臟替代治療。

建議　本病一旦確診就應立即開始治療。甚至高度懷疑本病在等待確診期間，即應開始大劑量糖皮質激素及血漿置換治療（無證據等級）。

推薦　抗GBM新月體腎炎不用免疫抑制劑做維持治療（1C）。

藥物及血漿置換的具體應用方案：

糖皮質激素：第0～2周：甲潑尼龍500～1000mg/d連續3天靜脈滴注，此后口服潑尼松1mg/（kg?d），最大劑量80mg/d（國內最大劑量常為60mg/d—筆者注）。第2～4周：0. 6mg/（kg?d）；第4～8周：0. 4mg/（kg?d）；第8～10周：30mg/ d；第10～11周：25mg/d；第11～12周：20mg/d；第12～13周：17. 5mg/d；第13～14周：15mg/d；第14～15周：12. 5mg/d；第15～16周：10mg/d；第16周：標準體重＜70kg者為7. 5mg/d，標準體重≥70kg者為10mg/d，服用6個月后停藥。

環磷酰胺：2mg/（kg?d）口服，3個月。

血漿置換：每天用5%人血白蛋白置換患者血漿4L，共14天，或直至抗GBM抗體轉陰。對有肺出血或近期進行手術（包括腎活檢）的患者，可在置換結束時給予150～300ml新鮮冰凍血漿。筆者認為，可根據病情調整血漿置換量（如每次2L）、置換頻度（如隔日1次）及置換液（如用較多的新鮮冰凍血漿）。有條件時，還可以應用免疫吸附治療。此外，國內不少單位應用雙重血漿置換，它也能有效清除抗GBM抗體，在血漿白蛋白及新鮮冰凍血漿缺乏時也可考慮應用。隊列對照研究表明，用血漿置換聯合激素及免疫抑制劑治療能提高患者存活率。

英國（71例，2001年報道）和中國（176例，2011年報道）兩個較大樣本的回顧性研究顯示，早期確診、早期治療是提高療效的關鍵。影響預后的因素有抗GBM抗體水平、血肌酐水平及是否出現少尿或無尿等。

近十余年來許多前瞻性多中心的隨機對照臨床研究已對本病的治療積累了寶貴經驗，本病治療分為誘導緩解治療和維持緩解治療兩個階段。2012年KDIGO制訂的“腎小球疾病臨床實踐指南”對于ANCA相關性RPGN治療的推薦意見及建議如下：

推薦　用環磷酰胺及糖皮質激素作為初始治療（證據強度1A）。

推薦　環磷酰胺禁忌的患者，可改為利妥昔單抗及糖皮質激素治療（證據強度1B）。

推薦　對已進行透析或血肌酐上升迅速的患者，需同時進行血漿置換治療（證據強度1C）。

建議　對出現彌漫肺泡出血的患者，宜同時進行血漿置換治療（證據強度2C）。

建議　ANCA小血管炎與抗GBM腎小球腎炎并存時，宜同時進行血漿置換治療（證據強度2D）。

藥物及血漿置換的具體應用方案：

環磷酰胺：①靜脈滴注方案：0. 75g/m ²，每3～4周靜脈滴注1次；年齡＞60歲或腎小球濾過率＜20ml/（min?1. 73m ²）的患者，減量為0. 5g/m ²。②口服方案：1. 5～2mg/（kg?d），年齡＞60歲或腎小球濾過率＜20ml/（min?1. 73m ²）的患者，應減少劑量。應用環磷酰胺治療時，均需維持外周血白細胞＞3×10 ⁹/L。

糖皮質激素：甲潑尼龍500mg/d，連續3天靜脈滴注；潑尼松1mg/（kg?d）口服，最大劑量60mg/ d，連續服用4周。3～4個月內逐漸減量。

血漿置換：每次置換血漿量為60ml/kg，兩周內置換7次；如有彌漫性肺出血則每日置換1次，出血停止后改為隔日置換1次，總共7～10次；如果合并抗GBM抗體則每日置換1次，共14次或至抗GBM抗體轉陰。

已有幾個隨機對照臨床試驗比較了利妥昔單抗與環磷酰胺治療ANCA相關小血管炎的療效及副作用，兩藥均與糖皮質激素聯合應用，所獲結果相似，而利妥昔單抗費用昂貴。

當患者不能耐受環磷酰胺時，嗎替麥考酚酯是一個備選的藥物。小樣本前瞻隊列研究（17例）和隨機對照研究（35例）顯示，嗎替麥考酚酯在誘導ANCA相關小血管炎緩解上與環磷酰胺療效相近。

對誘導治療后病情已緩解的患者，推薦進行維持治療，建議至少治療18個月；對于已經依賴透析的患者或無腎外疾病表現的患者，不做維持治療。

維持治療的藥物如下：①推薦硫唑嘌呤1～2mg/（kg?d）口服（證據強度1B）；②對硫唑嘌呤過敏或不耐受的患者，建議改用嗎替麥考酚酯口服，劑量用至1g每日2次（證據強度2C）（國內常用劑量為0. 5g每日2次——筆者注）；③對前兩藥均不耐受且腎小球濾過率≥60ml/（min?1. 73m ²）的患者，建議用甲氨蝶呤治療，口服劑量每周0. 3mg/kg，最大劑量每周25mg（證據強度1C）。④有上呼吸道疾病的患者，建議輔以復方甲 唑口服治療（證據強度2B）。⑤不推薦用依那西普（etanercept，為腫瘤壞死因子α拮抗劑）做輔助治療（證據強度1A）。

除上述指南推薦及建議的藥物外，臨床上還有用他克莫司或來氟米特進行維持治療的報道。

ANCA小血管炎有較高的復發率，有報道其1年復發率為34%，5年復發率為70%。維持期治療是為了減少疾病的復發，但是目前的維持治療方案是否確能達到上述目的仍缺乏充足證據，而且長期維持性治療是否會潛在地增加腫瘤及感染的風險也需要關注。已經啟動的為期4年的REMAIN研究有可能為此提供新的循證證據。

Ⅱ型RPGN（如IgA腎病新月體腎炎）可參照Ⅲ型RPGN的治療方案進行治療，即用甲潑尼龍沖擊做強化治療，并以口服潑尼松及環磷酰胺做基礎治療。對環磷酰胺不耐受者，也可以考慮換用其他免疫抑制劑。

總之，在治療RPGN時，一定要根據疾病類型及患者具體情況（年齡、體表面積、有無相對禁忌證等）來個體化地制訂治療方案，而且在實施治療過程中還要據情實時調整方案。另外，一定要熟悉并密切監測各種藥物及治療措施的副作用，尤其要警惕各種病原體導致的嚴重感染，避免盲目“過度治療”。最后，對已發生急性腎衰竭的患者，要及時進行血液凈化治療，以維持機體內環境平衡，贏得治療時間。