患者表現為無癥狀性血尿，伴或不伴輕度蛋白尿（少于1g/d），腎功能正常。我國一項試驗對表現為單純鏡下血尿的IgA腎病患者隨訪12年，結果顯示14%的鏡下血尿消失，但是約1/3患者出現蛋白尿（超過1g/d）或者腎小球濾過率（GFR）下降。這個結果也提示對表現無癥狀性血尿伴或不伴輕度蛋白尿的IgA腎病患者，一定要長期隨訪，因為其中部分患者隨后可能出現病變進展。

多于上呼吸道感染（細菌性扁桃體炎或病毒性上呼吸道感染）后3天內發病，出現全程肉眼血尿，兒童和青少年（80%～90%）較成人（30%～40%）多見，多無伴隨癥狀，少數患者有排尿不適或脅腹痛等。一般認為肉眼血尿程度與疾病嚴重程度無關。患者在肉眼血尿消失后，常遺留下無癥狀性血尿、伴或不伴輕度蛋白尿。

常表現為鏡下血尿、不同程度的蛋白尿（常＞1. 0g/d，但少于大量蛋白尿），而且隨病情進展常出現高血壓、輕度水腫及腎功能損害。這組IgA腎病患者的疾病具有慢性進展性質。

表現為腎病綜合征的IgA腎病患者并不少見。對這類患者首先要做腎組織的電鏡檢查，看是否IgA腎病合并微小病變病，如果是，則疾病治療及轉歸均與微小病變病相似。但是，另一部分腎病綜合征患者，常伴高血壓和（或）腎功能減退，腎臟病理常為Lee氏分級（詳見下述）Ⅲ～Ⅴ級，這類IgA腎病治療較困難，預后較差。

IgA腎病在如下幾種情況下可以出現急性腎損害（AKI）：①急進性腎炎：臨床呈現血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等表現，腎功能迅速惡化，很快出現少尿或無尿，腎組織病理檢查為新月體腎炎。IgA腎病導致的急進性腎炎還經常伴隨腎病綜合征。②急性腎小管損害：這往往由肉眼血尿引起，可能與紅細胞管型阻塞腎小管及紅細胞破裂釋放二價鐵離子致氧化應激反應損傷腎小管相關。常為一過性輕度AKI。③惡性高血壓：IgA腎病患者的高血壓控制不佳時，較容易轉換成惡性高血壓（參見第九篇第三章），伴隨出現AKI，嚴重時出現急性腎衰竭（ARF）。

上述各種類型IgA腎病患者的血尿，均為變形紅細胞血尿或變形紅細胞為主的混合型血尿。

免疫病理檢查可發現明顯的IgA和C3于系膜區或系膜及毛細血管壁沉積，也可合并較弱的IgG或（和）IgM沉積，但C1q和C4的沉積少見。有時小血管壁可以見到C3顆粒沉積，此多見于合并高血壓的患者。

光鏡下IgA腎病最常見的病理改變是局灶或彌漫性系膜細胞增生及系膜基質增多，因此最常見的病理類型是局灶增生性腎炎及系膜增生性腎炎，有時也能見到新月體腎炎或膜增生性腎炎，可以伴或不伴節段性腎小球硬化。腎小球病變重者常伴腎小管間質病變，包括不同程度的腎間質炎癥細胞浸潤，腎間質纖維化及腎小管萎縮。IgA腎病的腎臟小動脈壁常增厚（不伴高血壓也增厚）。

電鏡下可見不同程度的系膜細胞增生和系膜基質增多，常見大塊高密度電子致密物于系膜區或系膜區及內皮下沉積。這些電子致密物的沉積部位與免疫熒光下免疫沉積物的沉積部位一致。腎小球基底膜正常。

所以，對于IgA腎病診斷來說，免疫熒光（或免疫組化）表現是特征性表現，不做此檢查即無法診斷IgA腎病；電鏡檢查若能在系膜區（或系膜區及內皮下）見到大塊高密度電子致密物，對診斷也有提示意義。而光鏡檢查無特異表現。

目前臨床常用的IgA腎病病理分級為Lee氏（表1-2-1）和Hass氏分級（表1-2-2）。這兩個分級系統簡便實用，對判斷疾病預后具有較好作用。

國際IgA腎病組織（International IgA Nephropathy Network）與腎臟病理學會（Renal Pathology Society）聯合建立的國際協作組織，2009年提出了一項具有良好重復性和預后預測作用的新型IgA腎病病理分型——牛津分型（the Oxford classification of IgA nephropathy）。

牛津分型應用了4個能獨立影響疾病預后的病理指標，并詳細制訂了評分標準。這些指標包括：系膜細胞增生（評分M0及M1）、節段性硬化或粘連（評分S0及S1）、內皮細胞增生（評分E0 及E1）、及腎小管萎縮/腎間質纖維化（評分T0、T1及T2）。牛津分型的最終病理報告，除需詳細給出上述4個指標的評分外，還要用附加報告形式給出腎小球個數及一些其他定量病理指標（如細胞及纖維新月體比例、纖維素樣壞死比例、腎小球球性硬化比例等），以更好地了解腎臟急性和慢性病變情況。

牛津分型的制定過程比以往任何分級標準都嚴謹及科學，而且聚集了國際腎臟病學家及病理學家的共同智慧。但是，牛津分型也存在一定的局限性，例如新月體病變對腎病預后的影響分析較少，且其研究設計沒有考慮到不同地區治療方案的差異性，亞洲的治療總體較積極（用激素及免疫抑制劑治療者較多），因此牛津分型在亞洲的應用尚待進一步驗證。

綜上可見，病理分級（或分型）的提出需要兼顧指標全面、可重復性好及臨床實用（包括操作簡便、指導治療及判斷預后效力強）多方面因素，任何病理分級（或分型）的可行性都需要經過大量臨床實踐予以檢驗。

IgA腎病是一種依賴于免疫病理學檢查才可確診的腎小球疾病。但是目前國內外進行腎活檢的指征差別很大，歐美國家大多主張對持續性蛋白尿＞1. 0g/d的患者進行腎活檢，而在日本對于尿檢異常（包括單純性鏡下血尿）的患者均建議常規做腎活檢。筆者認為，掌握腎活檢指征太緊有可能漏掉一些需要積極治療的患者，而且目前腎穿刺活檢技術十分成熟，安全性高，故腎活檢指征不宜掌握過緊。確有這樣一部分IgA腎病患者，臨床表現很輕，尿蛋白＜1. 0g/d，但是病理檢查卻顯示中度以上腎損害（Lee氏分級Ⅲ級以上），通過腎活檢及時發現這些患者并給予干預治療很重要。所以，正確掌握腎活檢指征，正確分析和評價腎組織病理檢查結果，對指導臨床合理治療具有重要意義。

IgA腎病是一個腎小球疾病的免疫病理診斷。免疫熒光（或免疫組化）檢查見IgA或IgA為主的免疫球蛋白伴補體C3呈顆粒狀于腎小球系膜區或系膜及毛細血管壁沉積，并能從臨床除外過敏性紫癜腎炎、肝硬化性腎小球疾病、強直性脊柱炎腎損害及銀屑病腎損害等繼發性IgA腎病，診斷即能成立。

IgA腎病應注意與以下疾病鑒別：

需要與薄基底膜腎病及Alport綜合征等遺傳性腎小球疾病鑒別。前者常呈單純性鏡下血尿，腎功能長期保持正常；后者除血尿及蛋白尿外，腎功能常隨年齡增長而逐漸減退直至進入ESRD，而且還常伴眼耳病變。腎活檢病理檢查是鑒別的關健，薄基底膜腎病及Alport綜合征均無IgA腎病的免疫病理表現，而電鏡檢查卻能見到各自特殊的腎小球基底膜病變。

需要與非IgA腎病的系膜增生性腎炎鑒別。兩者都常見于青少年，腎病綜合征表現相似。假若患者血清IgA增高或（和）血尿顯著（包括肉眼血尿），則較支持IgA腎病。鑒別的關鍵是腎活檢免疫病理檢查，IgA腎病以IgA沉積為主，而非IgA腎病常以IgM或IgG沉積為主，沉積于系膜區或系膜及毛細血管壁。

少數IgA腎病患者臨床呈現急進性腎炎綜合征，病理呈現新月體性腎炎，他們實為IgA腎病導致的Ⅱ型急進性腎炎。這種急進性腎炎應與抗腎小球基底膜抗體或抗中性白細胞胞漿抗體致成的Ⅰ型或Ⅲ型急進性腎炎鑒別。血清抗體檢驗及腎組織免疫病理檢查是準確進行鑒別的關鍵（詳見第一篇第三章）。