第二節　脊髓血管疾病

一、脊髓短暫性缺血發作

【臨床表現】

1.出現脊髓間歇性跛行，即行走一定距離后迅速出現一側或雙側下肢無力和沉重感，休息后可緩解，使用血管擴張劑也可緩解；其發作突然，持續時間短暫，不超過24h，恢復完全，不遺留任何后遺癥。

2.患者也可僅有非運動所誘發的自發性下肢遠端發作性無力，反復發作，自行緩解。

【診斷】

1.典型短暫性脊髓缺血發作的病史。

2.神經系統查體無陽性定位體征。

3.腦脊液檢查及脊髓CT、MRI 檢查正常。

【治療】治療同短暫性腦缺血發作，但應注意引起脊髓缺血的各種病因的治療。

二、脊髓動脈血栓形成

【臨床表現】

1.脊髓前動脈綜合征

（1）大多呈腦卒中樣急驟起病，首發癥狀多為病變的脊髓節段突然出現背痛、麻木等，短時間內出現病灶水平以下弛緩性癱瘓，并進行性加重。早期可表現為脊髓休克，脊髓休克期過后轉變為病變水平以下痙攣性癱瘓，常為雙側不完全性癱，偶有單側性。有時運動障礙可與感覺障礙的水平不一致，呈現鑲嵌式癥狀。

（2）臨床癥狀進展呈現瞬間變化或1～2h 即變化，通常變化較急性脊髓炎更快。本病的主要體征是雙側弛緩性輕癱和分離性感覺缺失，即病變水平以下分離性感覺障礙，表現為痛溫覺缺失，觸覺輕度障礙，振動覺、位置覺、兩點辨別覺及壓覺等深感覺正常。感覺障礙通常較輕，且持續時間較短。

（3）小便障礙可早期出現，且較明顯；早期表現為尿潴留，后期為尿失禁，表現為自主性膀胱。

2.脊髓后動脈綜合征

（1）較少見，起病急驟，發病初期可出現與病變節段一致的節段性疼痛和感覺障礙，表現為急性神經根痛。

（2）出現病變水平以下的深感覺障礙，痛溫覺可以保存。

（3）出現病變水平以下不同程度的上運動神經元性癱瘓，一般癱瘓程度較輕，錐體束征可為陽性。

3.脊髓中央動脈綜合征　表現為病變水平相應節段的下運動神經元性癱瘓、肌張力減弱和肌萎縮等，多為感覺障礙及錐體束損害。

【輔助檢查】

1.腰椎穿刺可見椎管通暢，腦脊液檢查蛋白多增高。

2.脊髓動脈造影可發現閉塞的脊髓血管。

3.脊髓MRI 可發現脊髓腫脹，脊髓梗死病灶。

【診斷】

1.急性起病，腦卒中樣發病。

2.先有節段性神經根痛，繼而出現癱瘓或者感覺障礙，脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓血管的分布特征。

3.脊髓動脈造影可發現閉塞的脊髓血管。脊髓MRI 可發現脊髓梗死病灶。

【治療】與腦血栓形成治療相同，但要注意其各種病因的對因治療。

三、脊髓出血

【臨床表現】

1.起病急驟，發病時有劇烈的局限性背痛、頸痛或胸痛，呈神經根性分布，持續數分鐘至數小時。

2.繼而出現肢體癱瘓、分離性感覺障礙及括約肌障礙等神經功能缺失癥狀。嚴重者可出現呼吸肌麻痹。

3.常有明顯的自主神經功能障礙。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查為血性或含有血細胞，顱內壓增高。

2.脊髓CT 檢查可顯示出血部位高密度影，脊髓造影或脊髓血管造影可發現血管畸形。

【診斷】

1.腦卒中樣急性發病，臨床上出現劇烈的神經根痛，迅速出現截癱、四肢癱和二便障礙。

2.腦脊液為均一血性，脊髓CT 檢查可顯示出血部位高密度影，脊髓造影或脊髓血管造影可發現病因。

【并發癥】

1.脊髓蛛網膜下腔出血。

2.脊髓硬膜外及硬膜下出血。

3.蛛網膜炎和蛛網膜粘連。

【治療】

1.一般治療同腦出血　。

2.絕對臥床休息，可使用止血藥。

3.呼吸麻痹者應及時行氣管切開，必要時行人工輔助呼吸。

4.椎管完全梗阻時應及時手術治療，減輕脊髓壓力。

5.對血管畸形破裂者應盡快手術治療。

四、脊髓血管畸形

【臨床表現】

1.絕大部分患者45歲以前發病，以下胸髓和腰髓多見。

2.首發癥狀以疼痛多見，呈神經根痛，其次以感覺障礙、二便障礙為首發癥狀。

3.脊髓缺血癥狀。

4.脊髓出血癥狀。

5.脊髓壓迫表現。可有亞急性脊髓病變或髓內病變的癥狀和體征，如分離性感覺障礙、病變節段以下運動障礙等，患者的癱瘓癥狀常可自行好轉，不久又可復發。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查　當椎管梗阻時可見腦脊液蛋白含量增高，壓力低；血管畸形破裂發生脊髓蛛網膜下腔出血時可見血性腦脊液。

2.脊髓碘油造影　可顯示碘柱內有粗細不勻的扭曲狀透亮條影附著于脊髓表面，在透視下可發現畸形血管的搏動；注入造影劑后令患者仰臥，如顯示“蟲囊樣”表現即可提示本病。

3.MRI 檢查　可顯示髓內動靜脈畸形病灶；可見硬脊膜動靜脈瘺，病變血管呈蜿蜒的線狀，或脊髓背側環繞圓形低信號血管影；可發現海綿狀血管瘤，表現為局部脊髓膨大，內有高低混雜的信號。

4.脊髓血管造影技術　可明確區分血管畸形的類型，顯示畸形血管的大小、范圍及其與脊髓的關系，有助于選擇治療方法。

【診斷】

1.診斷主要根據患者的病史、癥狀及體征。在臨床診斷中要高度重視突然起病及癥狀反復發作這一突出的臨床特點，也要注意許多患者可呈緩慢起病的間歇性病程。

2.急性發病時出現的劇烈神經根痛，以及慢性病程中出現的脊髓性間歇性跛行都是高度提示本病的臨床指征，如患者合并同節段的血管痣、皮膚血管瘤等，對脊髓血管畸形的診斷及定位有一定的參考價值。

3.脊髓造影或選擇性脊髓血管造影可為診斷提供確切的證據。

【治療】

1.病因治療，手術治療。

2.使用脫水劑、止血劑等進行對癥治療。截癱患者應加強護理，防止并發癥如壓瘡和尿路感染等。急性期過后或病情穩定后應盡早開始肢體的功能訓練及康復治療。

五、脊髓蛛網膜下腔出血

【臨床表現】

1.起病急驟，出現病灶平面的劇烈頸背痛，可導致角弓反張，活動受限。

2.有明顯腦膜刺激征，頸部抵抗，克氏征、布氏征陽性。

3.無意識障礙，感覺運動障礙及二便障礙罕見。

【輔助檢查】

1.腰椎穿刺可見血性腦脊液，腦壓可明顯升高。

2.脊髓MRI 檢查和脊髓造影可指示病變部位、范圍，常不能明確病變與脊髓的位置關系，但仍有重要的診斷意義。選擇性脊髓動脈造影可發現及明確脊髓蛛網膜下腔出血的病因。

【診斷】診斷依據突發劇烈的頸背痛、反復發作性背痛或頭痛，迅速發展的截癱、下肢麻木、尿潴留和克氏征等典型臨床癥狀。血性腦脊液是診斷蛛網膜下腔出血最確切的指征。椎管內脊髓造影可間接指示病變部位，目前其診斷價值已退居次要；脊髓MRI 檢查可明確病變范圍、病變與脊髓的位置關系。選擇性脊髓動脈造影檢查可明確脊髓蛛網膜下腔出血的病因，發現潛在的血管病變。頭顱CT 及血管造影檢查有助于排除腦部蛛網膜下腔出血。

【治療】

1.保守治療原則與腦部蛛網膜下腔出血相同，即控制繼續出血，防止繼發性血管痙攣、除去誘發出血的病因及預防再出血等。

2.確診為脊髓血管畸形者、癥狀進行性加重、蛛網膜下腔發生明顯梗阻、有頑固性疼痛或脊髓內血腫者是手術適應證。

3.形成血腫的患者應急診行椎板減壓及血腫清除術，盡早解除對脊髓的壓迫。