第四章　脊髓疾病

第一節　脊髓感染性疾病

一、急性脊髓炎

【臨床表現】

1.急性起病，病前數日或1～2周常有前驅感染誘因。首發癥狀為雙下肢麻木無力、病變節段神經根痛或束帶感，數小時至2～3d 內發展為完全性截癱及脊髓橫貫性損害。

2.出現運動障礙，表現為雙下肢或者四肢無力；早期可表現為脊髓休克，休克期2～4周，之后肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現病理反射。

3.出現感覺障礙，表現為病變節段以下所有感覺缺失，病變節段神經根痛或束帶感。

4.出現自主神經功能障礙，早期尿潴留和充盈性尿失禁，后期可出現尿液充盈300～400ml 后即自主排尿（反射性神經源性膀胱）；損害平面以下無汗、皮膚營養障礙等。

5.急性上升性脊髓炎可在1～2d 甚至數小時內癱瘓由下肢波及上肢或延髓支配的肌群，可致死亡。

【輔助檢查】

1.腦脊液　無色透明，細胞數正常或增高，在（10～100）×106/L，以淋巴細胞為主，蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常。

2.脊髓MRI　可見病變節段脊髓增粗，髓內斑點狀或片狀T1W 低信號、T2W 高信號。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　典型病例根據急性起病、病前感染史和迅速出現的脊髓橫貫性損害，結合腦脊液及/ 或MRI 檢查，并排除其他疾病，通常診斷并不困難。

2.鑒別診斷

（1）急性硬脊膜外膿腫：有原發化膿性感染灶，突然起病，感染中毒癥狀伴神經根痛、脊柱叩痛，腦脊液細胞數、蛋白增高，脊髓腔梗阻。

（2）脊柱結核及轉移性腫瘤：病變脊柱成角畸形，X 線可見椎體破壞等。

（3）脊髓出血：突然出現劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙，血性腦脊液，CT 可見脊髓高密度影，血管造影可發現脊髓血管畸形。

【治療】

1.藥物治療

（1）急性期大劑量甲基潑尼松龍短程沖擊療法，每天500～1000mg 或用地塞米松、潑尼松。

（2）免疫球蛋白15～20g，靜脈滴注，3～5次。

（3）抗生素防治呼吸、泌尿系統感染。

2.對癥治療　加強護理，預防墜積性肺炎、壓瘡及尿路感染。肢體被動活動和康復訓練。

二、結核性脊膜脊髓炎

【臨床表現】

1.多有結核接觸史或結核病史。患者在早期可表現低熱、消瘦、盜汗、全身乏力、食欲不振及精神萎靡等結核中毒癥狀，并可有血沉增快。患者常患有其他臟器的結核如肺結核、淋巴結核等。

2.可有病變水平以下的肢體癱瘓、二便障礙，脊髓損害常為不完全性的。可有多發性脊神經根刺激現象、皮膚過敏及神經根牽扯試驗陽性，嚴重者出現脊髓長束受損癥狀和體征。

【輔助檢查】

1.腦脊液　蛋白增高，細胞數增高，以淋巴細胞為主，糖及氯化物降低等，可進行病原學檢查。

2.MRI　可排除椎管內占位性病變。

【診斷】本病的診斷主要根據結核病史或患有結核性腦膜炎，出現多發神經根刺激征及Kernig 征陽性，肢體癱瘓、四肢腱反射減弱或消失、二便障礙，以及典型的腦脊液改變，影像學檢查缺乏椎管內占位或脊髓受壓征象。

【治療】應立即開始正規的抗結核治療，如異煙肼、鏈霉素、對氨基水楊酸鈉、利福平及乙胺丁醇等抗結核藥物聯合應用。急性期還可用地塞米松，每日10～20mg，靜脈滴注，或用潑尼松口服。

三、脊髓梅毒

脊髓梅毒主要包括梅毒性脊髓炎和脊髓癆。

（一）梅毒性脊髓炎

【臨床表現】

1.常在梅毒感染后的3～5年內發病，是梅毒性神經損害的早期癥狀，后索損害最常見。起病速度可急可緩，有的在劇烈疼痛發作數日至數周之后迅速出現雙下肢癱瘓、病變以下感覺缺失及尿潴留。有的病例癥狀緩慢地疊加出現，但脊髓功能受累相對較輕，僅表現為痙攣性截癱。

2.頸段受累的首發癥狀為頸部及上肢疼痛，繼之可出現上肢肌萎縮、腱反射減低，可出現輕微感覺缺失，下肢可見肌張力增高、腱反射亢進及病理反射等上運動神經元損害癥狀。

3.病損以脊膜為主者，常因壓迫神經根而表現為肩及頸部疼痛和肌萎縮，壓迫脊髓可出現錐體束征。

4.若脊髓血管受累，起病較迅速，癥狀可因受累血管的部位及范圍而異。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查常見單個核細胞數增多，一般在100×106/L 以下，以淋巴細胞為主；蛋白含量增高，為0.5～1.5g/L；IgG 和IgM 可增高。梅毒性硬脊膜炎常有椎管阻塞，腦脊液蛋白質增高，細胞數正常。

2.血清心肌磷脂-膽固醇-卵磷脂純化抗原、VDRL薄片絮狀試驗及熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗在梅毒性脊髓炎的患者均可為陽性。

【診斷】主要根據性病接觸史或早期梅毒病史，以及神經根痛、截癱及二便障礙等脊膜脊髓炎癥狀，腦脊液細胞數及蛋白增加等，若血清和腦脊液VDRL、熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗陽性，即可確診。

【治療】

1.首選的病因治療藥物是青霉素，國家衛健委推薦的神經梅毒治療方案（1990）如下。

（1）青霉素G 鈉鹽：每日480萬U，靜脈滴注，10d 為一療程，間隔2周，重復上述劑量，總量為9600萬U。

（2）普魯卡因青霉素：每日240萬U，肌內注射，同時口服丙磺舒每次0.5g，每日4次，連續10d；再繼續用芐星青霉素每日240萬U，肌內注射，每周1次，共3周。

2.在治療過程中為了預防Larison-Herxheimer 過敏反應，可在青霉素治療的前一天口服潑尼松，每次5mg，每日4次，連續3d。對青霉素過敏者可改用多西環素，每次100mg 口服，每日3次，連續30d；或紅霉素，每次0.5g 口服，每日4次，連用30d。

3.對癥治療。

（二）脊髓癆

【臨床表現】

1.起病隱匿，常發生于梅毒感染后10～30年，病情發展緩慢，可自發性或經治療后終止，但閃電樣疼痛及共濟失調等癥狀常持續存在，很少會導致死亡。

2.典型癥狀是閃電樣疼痛，表現為下肢短促陣發性鉆痛或刀割樣劇痛，亦可呈撕裂樣或燒灼樣痛，上肢及其他部位少見，部位不恒定，也可為全身游走性疼痛。疼痛消失后可留下該區域感覺過敏，腰部可有束帶感，擠壓跟腱、腓腸肌及睪丸等可使疼痛減輕或消失。

3.內臟危象是脊髓癆臨床診斷中一個很有意義的癥狀，表現為陣發性上腹部劇烈疼痛和持續嘔吐，常伴有失水及電解質紊亂。喉危象表現為發作性喉部疼痛、咳嗽、吞咽及呼吸困難，可引起哮鳴。膀胱危象表現為下腹部疼痛、排尿痛、尿頻及排尿困難。直腸危象表現為下腹部疼痛、墜肛并有排便感。

4.深感覺障礙以下肢為重，小腿部關節位置覺及振動覺受損明顯，患者主訴踏步及行走時踩棉花感，可見步態蹣跚，呈跨閾步態，感覺性共濟失調、閉目難立征陽性。

5.其他　可出現陽痿、阿- 羅（Argyll-Robertson）瞳孔、動眼神經和外展神經麻痹等。

【輔助檢查】

1.腰椎穿刺腦脊液壓力正常，腦脊液細胞數一般不超過7×106/L，蛋白含量正常或輕度增高，90% 的患者腦脊液β2 微球蛋白增高。5%～10% 的患者第一次腦脊液檢查時可為正常。

2.晚期神經梅毒血清反應素絮狀試驗可為陽性，如密螺旋體免疫定位試驗約90% 為陽性，密螺旋體熒光抗體吸附試驗約97% 為陽性，腦脊液的梅毒試驗幾乎100%為陽性。

【診斷】依據梅毒感染病史、典型的神經系統癥狀如下肢閃電樣疼痛、共濟失調及阿- 羅瞳孔等，即可診斷脊髓癆。腦脊液熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗陽性可進一步證實診斷。

【治療】

1.脊髓癆的病因治療與梅毒性脊髓炎相同。

2，對癥治療

（1）閃電樣劇烈神經根痛可用卡馬西平每次0.1～0.2g，每日3次口服；或用氯硝西泮每次1～2mg，每日3次口服。

（2）內臟危象可用甲氧氯普胺10mg，肌內注射，或者用哌替啶止痛。

四、脊髓蛛網膜炎

【臨床表現】

1.多為亞急性或慢性起病，病程中常有緩解與加重的波動傾向，患者通常曾有過各型腦膜炎、蛛網膜下腔出血、脊椎外傷、鞘內注射和脊髓手術等病史，或在感冒、發熱、全身感染后出現脊髓神經根受損的表現。

2.出現脊髓后根激惹癥狀，發病最常見的方式是先出現一側然后出現兩側腰骶部一個或數個神經根痛，表現為坐骨神經痛。

3.出現感覺異常及感覺障礙，痛溫覺障礙多見而深感覺障礙較少見。分布不規則，可出現根性、節段性、傳導束性及斑塊狀感覺減退或消失，雙側多不對稱。

4.運動障礙可為不對稱截癱、單癱或四肢癱，上、下運動元性癱瘓可同時并存。

5.括約肌障礙可出現較晚，癥狀不明顯。

6.囊腫型脊髓蛛網膜炎酷似脊髓腫瘤的臨床表現，病程中常有緩解期，當囊腫增大到一定程度時，即可出現脊髓受壓癥狀。

7.粘連型脊髓蛛網膜炎臨床可表現節段性感覺障礙，通常二便障礙并不顯著，如炎癥同時累及數個脊神經根，可出現神經根痛及相應節段肌無力和肌萎縮。

【輔助檢查】

1.腦脊液　初壓正常或偏低，測壓試驗可顯示椎管通暢、不全性梗阻或完全性梗阻，腦脊液外觀透明或微黃，可見腦脊液蛋白- 細胞分離現象，蛋白含量明顯增高，細胞數正常或輕度增高。

2.脊柱X 線平片　囊腫型可顯示椎弓根萎縮、椎弓根間距增寬，或者可見椎間孔增大等。

3.脊髓碘劑造影　表現為碘劑呈分散條索狀、串珠狀、斑點狀或燭淚狀等不規則分布，碘劑流動緩慢，可見椎管阻塞，蛛網膜下腔不規則狹窄，狹窄處呈不規則鋸齒狀，若為囊腫則頗似腫瘤樣改變。囊腫型脊髓碘劑造影顯示椎管呈完全性或部分性阻塞，可出現杯口狀缺損陰影。

4.肌電圖　顯示多數脊神經根受損征象，多塊肌肉可見有神經源性受損征象，如出現纖顫電位、正向電位等自發電位，運動單位動作電位的波幅增高、時限增寬，并見多相波比率增高等。

5.MRI　可見蛛網膜粘連、增厚及椎管內囊腫形成等，脊髓增粗或萎縮變細，呈不規則條索狀或片狀長T1或等T1異常信號影，蛛網膜下腔變窄。

【診斷和鑒別診斷】

1.診斷　主要根據患者病前可有腦膜炎、全身感染及鞘內注射等病史，亞急性或慢性起病，臨床癥狀的多樣性及波動性，體征的不確定性及不對稱性，并排除其他疾病。腦脊液呈蛋白- 細胞分離，碘劑造影顯示完全或不完全椎管梗阻現象，MRI 發現蛛網膜增厚、粘連及囊腫等可協助診斷。

2.鑒別診斷

（1）椎管內腫瘤：囊腫型脊髓蛛網膜炎與硬脊膜下腫瘤不易區別，后者呈緩慢及逐漸進展病程，有明確的脊髓受損平面，可有脊髓半切綜合征，X 線平片可見椎弓根內緣吸收或椎間孔增大，腦脊液呈蛋白- 細胞分離，MRI 有助于兩者的鑒別。

（2）椎間盤突出及椎管狹窄：多為中年以后發病，神經根刺激癥狀較明顯，椎管完全梗阻較少見，腦脊液蛋白正常或輕度增高，細胞數正常，CT或MRI 可明確診斷。

（3）慢性硬脊膜外膿腫：多有神經根痛癥狀，有明顯的脊髓半切綜合征或橫貫性脊髓受損征象，多有椎管梗阻或不全梗阻現象，影像學檢查有助于診斷。

（4）脊髓血管畸形：病程長，可有反復發作病史和脊髓性間歇性跛行，脊髓碘劑造影或脊髓血管造影可明確診斷。

【治療】脊髓蛛網膜炎通常根據其臨床類型分別采取內科保守治療或手術治療。

1.藥物治療

（1）糖皮質激素：可用地塞米松，每日10～20mg，靜脈滴注；慢性期可口服潑尼松，每次10mg，每日3～4次，療程為2～4周。

（2）抗生素：根據不同的病因可選用抗生素、抗結核藥物及抗病毒藥物等治療。

（3）維生素：可給予維生素B1 及維生素B12 等口服。

2.鞘內注射　透明質酸酶500U，肌內注射，每周1次。

3.手術治療　適用于囊腫型及局部粘連型脊髓蛛網膜炎。

4.并發癥的防治　截癱及尿潴留的患者要注意皮膚護理，防治壓瘡，留置導尿，并定時做膀胱沖洗。還應積極進行康復訓練。