第二節　脊神經疾病

一、吉蘭- 巴雷綜合征

本病是一種可能與感染有關和自身免疫介導的周圍神經病。

【臨床表現】

1.多數患者病前1～4周有胃腸或呼吸道感染以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現肢體對稱性弛緩性癱瘓，多于數日至2周達到高峰。危重者在1～2周內迅速加重，出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

2.肢體感覺異常，可先于癱瘓或同時出現，約30% 的患者有肌肉痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布。

3.少數患者出現腦神經麻痹，常見雙側面癱、延髓性麻痹，可有自主神經功能紊亂癥狀。

4.本病可有變異性。①急性運動軸索型神經病：純運動型，特點是病情重，多有呼吸肌受累，24～28h 內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。②急性運動感覺軸索型神經?。翰∏檩^急性運動軸索型神經病更嚴重，預后差。③Fisher 綜合征：表現為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。④不能分類的吉蘭- 巴雷綜合征：包括全自主神經功能不全和極少數復發型吉蘭-巴雷綜合征。

5.本病為自限性，呈單相病程。多于發病4周時癥狀和體征停止進展，經數周或數月恢復，恢復中可有短暫波動，極少復發。

【輔助檢查】

1.腦脊液蛋白-細胞分離是本病的特征性表現，出現在病后2～3周。

2.嚴重病例可出現心電圖異常。

3.電生理檢查可發現運動和感覺神經傳導速度明顯減慢、失神經或軸索變性的證據；發病早期可能僅有F 波或H 反射延遲或消失，F 波異常代表神經近端或神經根損害，對吉蘭-巴雷綜合征診斷頗有意義。

4.腓腸神經活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據病前1～4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經元癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經受累，腦脊液蛋白- 細胞分離，早期F 波或H 反射延遲等可確診。

2.鑒別診斷

（1）低鉀型周期性癱瘓：病前可無感染史，出現雙下肢或者四肢癱瘓，無感覺障礙及神經根刺激征，常見低鉀且補鉀治療有效，可合并甲亢，可反復發作。

（2）脊髓灰質炎：發熱數日后、體溫未完全恢復正常時出現癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累。

【治療】

1.病因治療

（1）血漿交換：每次交換血漿量為40ml/kg。

（2）免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/（kg·d），連用5d，盡早或在出現呼吸肌麻痹前應用；免疫球蛋白靜脈滴注和血漿交換都是該病的一線治療，可消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等，減輕神經損害。

（3）糖皮質激素：通常認為對本病無效，并有不良反應；但無條件應用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注的患者可試用甲潑尼龍500mg/d，靜脈滴注，連用5～7d。

2.輔助呼吸　呼吸肌麻痹是本病的主要危險，重癥患者應在監護病房治療，密切觀察呼吸情況；當患者出現氣短、肺活量降至1L 以下或PaO2＜70mmHg 時可行輔助呼吸。

3.其他　對癥治療和預防并發癥。

二、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病發病率低，是慢性進展或復發性周圍神經疾病。

【臨床表現】

1.起病隱匿，多無前驅癥狀。病初病情迅速進展，與急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病相似，發展至4周后慢性特征變得明顯，進展期為數月至數年，平均為3個月，起病6個月內無明顯好轉。自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發-緩解等三種形式。

2.臨床表現與吉蘭-巴雷綜合征相似，如對稱分布的肢體遠端及近端無力，自遠端向近端發展，腱反射減弱或消失等。慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的主要臨床特點是：起病隱匿，慢性進行性病程或具有復發的特點；糖皮質激素治療療效肯定。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查可見腦脊液蛋白-細胞分離，但蛋白含量波動較大，部分患者出現寡克隆帶。

2.電生理檢查顯示脫髓鞘性神經病與軸索變性疊加。

3.腓腸神經活檢發現節段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷

（1）臨床標準：進展性或復發性運動或感覺功能障礙至少2個月，四肢腱反射減弱或消失。

（2）電生理檢查：必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點中的3個：①2個或多個運動神經傳導速度減慢。②1個或多個運動神經部分性傳導阻滯，如腓神經、正中神經或尺神經等。③2個或多個運動神經遠端潛伏期延長。④2個或多個運動神經F 波消失。

（3）腦脊液檢查示蛋白- 細胞分離。腓腸神經活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據。

2.鑒別診斷

（1）多灶性運動神經?。簝H累及運動神經。

（2）運動神經元病下運動神經元型：肌無力分布不對稱，可出現肌束震顫，無感覺障礙。神經傳導速度正常，肌電圖可見纖顫波，收縮時出現巨大電位。

（3）復發性吉蘭-巴雷綜合征：極少見，1個月內進展至高峰。

（4）遺傳性感覺運動性神經?。焊鶕易迨?，合并色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷，確診需要神經活檢。

【治療】

（1）糖皮質激素：潑尼松或地塞米松，對本病反應敏感。

（2）免疫球蛋白靜脈滴注。

（3）血漿交換：每周2次，連續3周時療效最明顯；短期療效與免疫球蛋白靜脈滴注相近，可多次或定期進行。

（4）以上治療無反應的患者可試用硫唑嘌呤或環磷酰胺等。

三、多發性神經病

本病以往稱為末梢神經炎，表現為四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和自主神經功能障礙。

【臨床表現】

1.發病可因病因而異，呈急性、亞急性和慢性經過。

2.本病的共同特點是肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經功能障礙。①各種感覺缺失呈手套襪子樣分布。②下運動神經元性癱瘓，嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫，四肢腱反射減弱或消失。③自主神經功能障礙在某些患者特別明顯。

3.腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定可鑒別軸索與脫髓鞘病變?；顧z可確定病變性質和程度。

【診斷】診斷可根據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經功能障礙等。

病因診斷很重要，包括：①藥物性。②中毒性。③糖尿病性，表現為感覺、運動、自主神經或混合性。④尿毒癥性。⑤營養缺乏性，見于慢性酒精中毒。⑥惡性腫瘤，局部壓迫或浸潤；也可見于副腫瘤綜合征和POEMS 綜合征。⑦感染后如吉蘭- 巴雷綜合征，疫苗接種后。⑧遺傳性多發性神經病，起病隱匿，慢性進展，有家族史。

【治療】

1.病因治療?、偎幬镆鹫吡⒓赐Ｋ?。②營養缺乏及代謝障礙引起者應治療原發病。③麻風引起者應用砜類藥，腫瘤引起者應手術切除等。

2.對癥治療　急性期應臥床休息。應用大劑量維生素B 族、神經生長因子等；可用止痛劑?；謴推谶x擇針灸、理療及康復治療等。四肢癱瘓者定時翻身、保持肢體功能位，應用夾板和支架以防肢體攣縮和畸形。

四、坐骨神經痛

坐骨神經痛是沿坐骨神經走行及其分布區內的疼痛綜合征。

【臨床表現】

1.常見于成年人，青壯年多見；為沿坐骨神經走行的典型放射性疼痛，疼痛位于下背部、臀部，并向股后部、小腿后外側和足外側放射；呈持續性鈍痛，并有陣發性加劇，為刀割或燒灼樣疼痛，常于夜間加重；多為單側疼痛。

2.行走、活動或牽拉坐骨神經可誘發或加重疼痛，患者常采取減痛姿勢。

3.沿坐骨神經走行，于L4 和L5 棘突旁、骶髂點、臀點、股后點、腓點、腓腸肌點、踝點等有壓痛點，坐骨神經牽拉試驗如直腿抬高試驗、交叉直腿抬高試驗等陽性。還可發現輕微體征，如患側臀肌松弛、小腿萎縮、小腿及足背外側感覺減退、踝反射減弱或消失等。

【輔助檢查】肌電圖可顯示股二頭肌神經源性損害；H 反射、F 波及體感誘發電位可反映坐骨神經近端的功能。

【診斷】診斷主要依據病史、臨床癥狀和體征，如疼痛的分布、加劇和減輕的誘因、壓痛部位、Lasegue 征、感覺和踝反射減退等，以及神經電生理檢查，通常不難診斷。

【治療】

（1）病因治療：腰椎間盤突出和坐骨神經痛的急性期應臥硬板床休息。

（2）對癥：應用止痛劑，嚴重病例可靜脈滴注地塞米松10～15mg/d，7～10d；一般病例可口服潑尼松10mg，每日3～4次，10～14d 為一療程；可配合針灸及理療等物理療法。

（3）個別無效或慢性復發病例可考慮手術治療。

五、橈神經損傷

【臨床表現】

1.典型癥狀是腕下垂，可因損傷部位的不同而表現各異。

（1）高位損傷可出現完全性橈神經麻痹癥狀，上肢各伸肌完全癱瘓，肘關節、腕關節、掌指關節皆不能伸直，前臂在伸直位時不能旋后，手通常處于旋前位，并因肱橈肌癱瘓而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關節。垂腕使腕關節不能固定而致握力減退，并有伸指肌和伸拇肌癱瘓。

（2）在肱骨的中1/3，即發出肱三頭肌分支以下的部位受損時，肱三頭肌功能可保持完好。若損傷肱骨下端或前臂上1/3時，肱橈肌、旋后肌及伸腕肌的功能均可保存。前臂中1/3以下損傷時，則僅出現伸指功能喪失而無垂腕。

（3）損傷接近腕關節處，因各運動支均已發出，可不產生橈神經麻痹的癥狀。

2.感覺障礙多變，感覺障礙僅限于“虎口區”，即手背的拇指和第1、第2掌骨間隙的極小區域。

【輔助檢查】神經電生理檢查可見橈神經運動及感覺神經傳導速度減慢及波幅減低。肌電圖檢查在橈神經支配的肌肉可見失神經改變等神經源性損害的特點。

【治療】

（1）病因治療。

（2）物理治療。

（3）藥物治療：維生素B 族和改善血液循環的藥物。

（4）手術治療。

六、正中神經損傷

【臨床表現】

1.運動障礙表現為握力和前臂旋前功能喪失。

（1）上臂受損時正中神經支配的肌肉完全麻痹，前臂旋前完全不能，屈腕力弱，拇指、食指及中指不能屈曲，握拳無力；拇指、食指也不能過伸，拇指不能對掌和外展，大魚際肌萎縮使手掌平坦，稱為平手或猿手。

（2）損傷位于前臂中1/3或下1/3時，旋前圓肌、腕屈肌和指屈肌功能仍可保存，運動障礙僅限于拇指外展、屈曲和對掌等。

2.感覺障礙表現為手掌的橈側半，拇指、中指和食指的掌面，無名指的橈側半，以及食指和中指末節的背面感覺減退或消失，損傷后易發生灼性神經痛。

3.腕管綜合征通常表現為手部麻木和疼痛，尤其是橈側三指的感覺障礙、麻木和疼痛，以及魚際肌癱瘓等，疼痛經常向肘部和肩部擴展，甩手后疼痛減輕或消失是其特點，Tinel 征（+），Phalen 征（+）。重癥或病程較長者可見拇短展肌萎縮和無力。如不及時治療，恢復的可能性很低。

（2）旋前圓肌綜合征，常見原因是該肌肉增厚，屈指淺肌腱增厚和畸形壓迫正中神經，外傷和骨折也可以引起。表現為旋前圓肌疼痛和壓痛，過伸時明顯，無其他分支明顯受累表現。

【輔助檢查】

1.肌電圖檢查　可在大魚際肌記錄到神經源性損害，嚴重肌萎縮無力者可見復合肌肉動作電位波幅降低。

2.神經傳導速度檢查　在腕管綜合征患者的腕橫紋近端刺激正中神經，運動末端潛伏期可延長，順行性指到腕感覺神經傳導速度測定可見傳導速度減慢和感覺神經動作電位波幅降低，相應部位尺神經感覺運動傳導速度正常可作為鑒別診斷的依據。部分旋前圓肌綜合征患者前臂正中神經傳導速度減慢。

【診斷】除了臨床上表現相應支配區感覺和運動障礙外，神經電生理測定對診斷及鑒別診斷有重要價值。旋前圓肌綜合征的診斷主要依據是病史和臨床表現。

【治療】腕管綜合征的治療應局部制動，掌側用夾板固定腕關節于中間位，可服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥。嚴重者可在腕管內注射潑尼松龍0.5ml 加2% 普魯卡因0.5ml，每周1次。若注射2次以上無效，且肌電圖顯示魚際肌呈失神經支配時，宜采取手術治療。

七、尺神經損傷

【臨床表現】

1.典型表現是手部小肌肉萎縮和無力，影響手指的精細動作。手向橈側偏斜，拇指處于外展狀態，手指的基底節過伸，末節屈曲，小魚際平坦，骨間肌萎縮凹陷，手指呈分開狀態，合攏受限，小指動作喪失，呈外展位，各指精細動作喪失，第4～5指不能伸直呈屈曲位，狀如爪形手。

（4）尺神經在前臂中1/3和下1/3受損時，僅見手部小肌肉麻痹。

2.感覺受累的癥狀表現為尺神經支配區特別是手尺側麻木和疼痛，疼痛可以向前臂的尺側放散。檢查可發現尺神經支配區，即手背尺側半、小魚際、小指及無名指尺側半區域感覺障礙。

3.由于尺神經、正中神經、肌皮神經和肱動脈緊密地成為一血管神經束，常合并受傷。

4.肘管綜合征為尺神經在肘部嵌壓，表現為小指及無名指尺側感覺障礙、第1骨間肌及其他尺神經支配肌肉無力和萎縮等。

【輔助檢查】肌電圖檢查可見尺神經支配肌肉呈神經源性損害，神經傳導速度減慢和波幅降低，不同部位神經傳導速度的測定可為定位診斷提供依據，如肘上至肘下運動神經傳導速度減慢和復合肌肉動作電位波幅降低，支持肘管綜合征的診斷。

【診斷】主要根據病史，典型的尺神經受累的臨床癥狀、體征，以及神經電生理檢查等。

【治療】肘管綜合征的處理通?？稍谥獠坑脢A板固定，應用非甾體抗炎藥治療3～4個月后無效，應考慮手術減壓治療。

八、腓總神經損傷

【臨床表現】

1.最常見的癥狀、體征是足和足趾不能背屈，足下垂，步行時舉足高，足尖先落地，走路時呈跨閾步態，不能用足跟行走。

2.如果深支受損，則有足趾背屈力弱以及第1、第2趾之間的皮膚感覺減退或消失；淺支受損則出現足下垂伴有輕度內翻以及小腿外側和足背側皮膚感覺減退或消失。跟腱反射常常保留。在小腿前外側和足背有感覺障礙。

【輔助檢查】肌電圖可見腓總神經支配的肌肉呈神經源性損害，腓總神經感覺及運動傳導速度減慢及波幅降低，特別是腓骨小頭上下最明顯。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　主要依據病史、詳細的神經系統檢查及神經電生理檢查等進行診斷。

2.鑒別診斷　需與L5 神經根病鑒別。坐骨神經損害時無局灶性運動神經傳導速度異常改變，肌電圖可見股二頭肌神經源性損害；L5 神經根病變時腓總神經傳導速度正常，L5 神經根支配的非腓總神經支配的肌肉可見神經源性損害。

九、股外側皮神經炎

【臨床表現】

1.男性多于女性，常發生于一側，呈慢性病程，預后良好。

2.主要癥狀是大腿外側感覺異常，如蟻走感、燒灼感或麻木針刺感等，或出現局部感覺過敏、感覺缺失或疼痛。無肌肉萎縮和無力等運動受累癥狀和體征。檢查可發現大腿外側痛覺減退或過敏，部分患者腹股溝外側有壓痛或Tinel 征（+）。

【輔助檢查】皮節刺激體感誘發電位檢查，特別是兩側對比對本病的診斷具有重要的意義。

【診斷】本病診斷主要依據病史和體格檢查。

【治療】

1.須注意治療糖尿病、動脈硬化、感染和中毒等全身性疾病，肥胖者減肥后癥狀有可能減輕或消失。

2.疼痛嚴重者可口服止痛藥、鎮靜藥、維生素B 族以及抗癲癇藥如苯妥英鈉、卡馬西平等，或進行封閉治療。

3.可試用理療、針灸、推拿和按摩等，部分病例可能有效。疼痛嚴重、保守治療無效者可考慮手術治療。

十、肋間神經痛

【臨床表現】

1.疼痛位于一個或幾個肋間部，多呈持續性，可出現陣發性加劇，呼吸、咳嗽和噴嚏等可加劇疼痛。

2.檢查時可發現相應肋間的皮膚感覺過敏和肋骨邊緣壓痛等體征。

【治療】

1.病因治療，常見為帶狀皰疹病毒所致的肋間神經痛，可給予抗病毒治療。

2.對癥治療，可用止痛劑和鎮靜劑，維生素B 族，以及血管擴張藥等。

3.胸椎旁神經根封閉、胸椎旁交感神經節封閉及肋間神經封閉等也可試用。

（劉春華）