第三章　周圍神經疾病

第一節　腦神經疾病

一、三叉神經痛

三叉神經痛是三叉神經分布區短暫的反復發作性的劇痛。原發性三叉神經痛是指原因不明的三叉神經痛。繼發性三叉神經痛病因包括腦橋小腦角腫瘤，以膽脂瘤最多見，其他可有聽神經瘤、腦膜瘤、動脈瘤、三叉神經節腫瘤、脊索瘤、垂體瘤長入麥氏囊、顱底惡性腫瘤（如鼻咽癌、其他轉移癌等），以及血管畸形、蛛網膜炎和多發性硬化等。

【臨床表現】

1.疼痛局限于三叉神經一或兩個分支的分布區。表現為歷時短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次發作數秒至一兩分鐘，突發突止，間歇期完全正常。可有扳機點。

2.嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，稱為痛性抽搐。

3.多見于中老年人。病程可呈周期性，神經系統檢查通常無陽性體征。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據疼痛發作部位、性質、面部有扳機點，以及神經系統無陽性體征等可進行初步診斷。半數以上的病例對卡馬西平或苯妥英鈉治療有效，即可確診。

2.鑒別診斷

（1）牙痛：牙痛一般呈持續性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇。X 線檢查可發現齲齒等牙病，以及埋伏牙及腫瘤等，有助于鑒別。

（2）舌咽神經痛：常見于年輕婦女，為局限于舌咽神經分布區的發作性劇痛，疼痛位于扁桃體、舌根、咽及耳道深部，吞咽、講話、打哈欠和咳嗽等常可誘發。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有扳機點，用4%可卡因、1%硫噴妥鈉或丁卡因等噴涂于咽部、扁桃體及舌根部，如能止痛即可確診。

（3）蝶腭神經痛：是一種較少見的面部神經痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部等處發散，發作時患側鼻黏膜充血、鼻塞、流淚。每日可發作數次至數十次，每次持續數分鐘至數小時，無扳機點。蝶腭神經節封閉治療有效。

（4）鼻竇炎：為局部持續性鈍痛，可有局部壓痛、發熱、流膿涕及白細胞增高等炎癥表現，鼻腔檢查及X 線片可以確診。

（5）非典型面痛：發生于抑郁癥、疑病及人格障礙的患者，疼痛部位模糊不定，似較深在、彌散和不易定位，通常為雙側性，無扳機點。情緒是唯一使疼痛加重的因素。

（6）顳頜關節病：主要為咀嚼時疼痛，在顳頜關節局部有明顯的壓痛。

【治療】

1.抗癇藥物　①首選卡馬西平，起始量為0.1g，每日2次；每日增加0.1g，最大劑量為1.0～1.2g/d。②苯妥英鈉0.1g 口服，每日3次。③氯硝西泮每日6～8mg 口服。

2.其他藥物　也可用巴氯芬，起始劑量為5mg 口服，每日3次，常用劑量為每日30～40mg；還可用大劑量維生素B12 和哌咪清。

3.藥物治療無效可選用封閉療法、經皮半月神經節射頻電凝療法及手術治療，近年來推崇微血管減壓術。

二、特發性面神經麻痹

特發性面神經麻痹又稱Bell 麻痹，是莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。風寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經功能不全等可引起局部神經營養血管痙攣，導致神經缺血水腫。

【臨床表現】

1.通常急性起病，可伴麻痹側乳突區、耳內或下頜角疼痛。

2.患側表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時口角偏向健側；鼓腮和吹口哨時漏氣。

3.可伴有舌前2/3味覺減退和聽覺過敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰疹，稱為Hunt 綜合征。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據急性起病的周圍性面癱，以及伴發的舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏、耳郭及外耳道感覺減退、患側乳突部疼痛等，可做出診斷。

2.鑒別診斷

（1）吉蘭- 巴雷綜合征：也可出現周圍性面癱，但多為雙側性，并伴有四肢對稱性弛緩性癱瘓，以及腦脊液蛋白-細胞分離現象等，易于鑒別。

（2）耳源性面神經麻痹：通常并發于中耳炎、迷路炎及乳突炎等，也可由腮腺炎、頜面部腫瘤、下頜化膿性淋巴結炎等所致，通常有較明確的原發病病史及特殊癥狀。

（3）神經萊姆病：單側或雙側面神經麻痹是本病最常見的臨床表現，但也可累及其他腦神經。

（4）顱后窩腫瘤或腦膜炎：所引起的周圍性面癱多起病緩慢，且有原發病病史，以及其他腦神經受損的表現。

【治療】

1.急性期盡早使用糖皮質激素治療，Hunt 綜合征可口服阿昔洛韋，維生素B 族藥物可促進神經髓鞘的恢復，如維生素B1、維生素B12 等。

2.理療、針刺或電針以及康復治療。

3.2年后可行面神經吻合術，以及整形手術。

4.預防眼部并發癥。

三、偏側面肌痙攣

偏側面肌痙攣又稱面肌痙攣，是指面神經支配的一塊或多塊肌肉不自主的間斷性不規則的無痛性強直或陣攣性收縮。

【臨床表現】

1.多于50～60歲發病，女性多于男性。最初常影響單側眶周肌肉（眼輪匝肌），以后波及同側面肌，甚至面神經支配的頸闊肌。

2.發作時表現為眶周不規則痙攣，引起眼瞼閉合，下面部肌肉痙攣牽扯頰部、下頦，或抬高嘴角；隨著病程的進展可由短暫的陣攣性抽搐逐漸變為持續的強直性抽搐。可被面部運動如主動閉目后睜開、微笑等誘發，有些患者可出現聯帶運動。疲勞、焦慮、應激、閱讀、駕駛等可激發發作。

3.慢性病例常出現單側面肌無力，但無神經系統其他陽性體征。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據臨床表現通常不難診斷。

2.鑒別診斷

（1）功能性瞼痙攣：發生于老年婦女，常為雙側性，無下半部面肌抽搐。

（2）Meige 綜合征：又稱為瞼痙攣- 口下頜肌張力障礙綜合征，好發于老年婦女，表現為兩側瞼痙攣，且伴有口舌、面肌、下頜肌、喉肌和頸肌的肌張力障礙。

（3）習慣性抽動癥：多發生于兒童和青少年，表現為較明顯的肌肉收縮，與精神因素有關。

（4）神經精神抑制劑引起的面肌運動障礙：新近服用奮乃靜、三氟拉嗪、氟哌啶醇等強安定劑或甲氧氯普胺的患者，表現為口的強迫性張大或閉合，不隨意舌外伸或卷縮等動作，與面肌痙攣表現不同。

【治療】

1.肉毒桿菌毒素A 注射　大多數患者有效，是目前治療該病最安全有效、簡便易行的方法。

2.口服藥物治療　卡馬西平每日0.6～1.2g 口服，可使約2/3患者的面肌痙攣得到控制。卡馬西平治療失敗時可試用苯二氮類藥物，如氯硝西泮，或者肌肉松弛藥如巴氯芬和奧芬那君，以及抗癲癇藥加巴噴汀等口服，可能有效；需每日用藥，但可能發生中樞性及周圍性副作用。

3.手術治療　肉毒桿菌毒素注射療效不滿意的患者可以采用手術治療。

四、前庭神經元炎

【臨床表現】

1.常在呼吸道或胃腸道感染后出現。

2.急性發病，表現為劇烈眩暈伴惡心、嘔吐。早期可有水平性眼震，無耳鳴、耳聾，可有前庭功能減退的表現。

3.常在數周后恢復，無復發傾向。可有流行性。

【輔助檢查】神經系統檢查可見一側前庭功能減退。

【治療】可根據病情癥狀分別選用止吐劑、鎮靜劑、脫水劑及糖皮質激素等。

五、舌咽神經痛

舌咽神經痛是一種局限于舌咽神經分布區的發作性劇痛，疼痛位于同側扁桃體、舌根和咽喉部。

【臨床表現】

1.男性較女性多見，多在35歲以后發作。疼痛呈針刺樣間歇發作，每次可持續數秒鐘。疼痛位于扁桃體、舌根和咽喉部，有時疼痛可重疊于迷走神經分布區的下頜角以下及外耳道深部。

2.患者可因吞咽、說話、打哈欠、咳嗽等而誘發，可伴有喉部痙攣感、心律失常如心動過緩甚或短暫停搏等。有些患者可出現暈厥。

3.神經系統檢查可見舌咽神經的運動、感覺功能均正常，咽喉部、舌根、扁桃體窩等處可有扳機點。極少見帶狀皰疹累及舌咽神經。

【診斷及鑒別診斷】

1.診斷　根據臨床特點診斷通常并不困難，將10% 利多卡因噴于扁桃體、咽后壁能暫時阻斷疼痛，可用于診斷。

2.鑒別診斷

（1）本病有時易與三叉神經痛混淆，須仔細詢問疼痛的部位，以資鑒別。

（2）若咽喉部呈持續性疼痛則須與鼻咽癌侵及顱底，以及耳咽管腫瘤、扁桃體腫瘤等鑒別，即使患者無神經系統或鼻咽部黏膜的異常改變，亦應提高警惕。

【治療】

1.藥物治療　凡治療原發性三叉神經痛的藥物亦可用于治療本病。

2.手術治療　經顱內切斷病側的舌咽神經根及迷走神經最上端的1～2個根絲是最有效和徹底的治療方法。

3.對癥治療　如果疼痛劇烈引起暈厥可考慮給予止痛治療，但咽周腫瘤（多為鱗狀細胞癌，舌咽、迷走神經常同時受累）累及舌咽神經時也可發生暈厥。

六、蝶腭神經痛

【臨床表現】

1.蝶腭神經痛的臨床表現復雜且不典型，當蝶腭神經節受刺激時可出現燒灼樣或鉆心樣疼痛，主要分布在面下部，包括鼻根后方、顴部、上頜、上腮部與齒齦部，常累及同側眼眶，并可向同側肩部、頸部擴散，甚至延伸到臂部。眼眶疼痛時伴有眶部按壓痛。本病的癥狀較持續，每次可達數分鐘到數小時，可反復發作。發作間歇期可完全正常，間歇期長短不定，長者達數月，短者為數日。

2.發病時常出現病側面部潮紅、鼻黏膜充血、鼻塞及流淚等自主神經癥狀，如自主神經癥狀較突出，可稱為交感性蝶腭神經痛。

【治療】

1.用2%硝酸銀或0.5%乙醛涂搽鼻黏膜可能緩解癥狀，或可幫助診斷。有些病例用無水酒精封閉蝶腭神經節可以終止疼痛。

2.手術切斷蝶腭神經節的效果尚不確定。