第四節(jié) 溶血性貧血
溶血性貧血（hemolytic anemia，HA）是由于某種原因使紅細胞破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血。根據病因和發(fā)病機制，HA可分為先天性和獲得性兩大類，前者常因遺傳性紅細胞內在缺陷（如細胞膜、酶、血紅蛋白分子結構）所致，而后者多由于紅細胞外在因素異常（如免疫、藥物、生物、物理等因素）所致。
1.血象
①RBC計數、HBG濃度呈平行性下降，一般為正細胞正色素或小細胞低色素貧血。血片中常見紅細胞大小不一，形態(tài)不整，可以出現有核紅細胞（圖2-61）、嗜堿性點彩紅細胞、含Cabot環(huán)或H-J小體的紅細胞、嗜多色性紅細胞及紅細胞碎片等。觀察紅細胞形態(tài)的異常對提示不同的HA病因有重要意義。如膜缺陷的溶貧可見小球形、橢圓形、口形、棘形紅細胞（圖2-62，圖2-63）。珠蛋白生成障礙性溶貧可見靶形紅細胞（圖2-64，圖2-65）。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）可見大、巨大紅細胞及大量球形紅細胞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）可伴有低色素的小紅細胞，環(huán)形紅細胞等。②網織紅細胞明顯增高。③WBC計數一般正常，有時可增多或減少，或出現核左移現象。血小板數量一般正常，少數病人可減少。
2.骨髓象
骨髓增生明顯或極度活躍，粒紅比值減低或倒置（圖2-66）。紅系增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，原紅和早幼紅細胞亦相應增多（圖2-67，圖2-68）。幼紅細胞胞體正?；蚵源螅部沙霈F巨幼樣變幼紅細胞（圖2-69）；胞核可呈不規(guī)則形、分葉狀、核碎裂或多個核；分裂細胞多見（圖2-70～圖2-73）。易見含H-J小體、嗜堿性點彩的幼紅細胞（圖2-74，圖2-75），偶見Cabot環(huán)的紅細胞。粒系、巨核系細胞常無明顯改變，偶見巨大巨核細胞。成熟紅細胞形態(tài)同外周血，異常紅細胞形態(tài)可提示溶血病因（圖2-76）。血小板易見。
圖2-61 HA血象
成熟紅細胞大小不均，可見有核紅細胞
圖2-62 HA血象（遺傳性球形紅細胞增多癥）
1.小球形紅細胞；2.嗜多色性紅細胞；3.含H-J小體的紅細胞；4.晚幼紅細胞
圖2-63 HA血象（遺傳性橢圓形紅細胞增多癥）
1.橢圓形紅細胞；2.棘形橢圓紅細胞；3.大小不一的環(huán)形紅細胞
圖2-64 HA血象（珠蛋白生成障礙性貧血）
1.口形紅細胞；2.盔形紅細胞；3.靶形紅細胞；4.紅細胞碎片
圖2-65 HA血象（珠蛋白生成障礙性出血）
成熟紅細胞大小不一，可見：1.靶形紅細胞；2.小球形紅細胞
圖2-66 HA骨髓象（×100）
骨髓增生極度活躍
圖2-67 HA骨髓象
紅系增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞為主，可見晚幼紅細胞核碎裂（箭）
圖2-68 HA骨髓象
紅系增生明顯，以中、晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞大小不一。1.巨大紅細胞；2.紅系分裂細胞（中期）；3.退化細胞
圖2-69 HA骨髓象
1.巨幼樣變的原始紅細胞；2.雙核晚幼紅細胞
圖2-70 HA骨髓象
紅系增生活躍，可見雙核中、晚幼紅細胞；核碎裂晚幼紅細胞及紅系分裂細胞（中期）
圖2-71 HA骨髓象
可見大量嗜多色性紅細胞（箭），視野中央為一雙核幼紅細胞
圖2-72 HA骨髓象
紅系細胞增生活躍，成熟紅細胞大小不一，可見：1.雙核中幼紅細胞；2.雙核晚幼紅細胞；3.大紅細胞
圖2-73 HA骨髓象
以紅系增生為主，嗜多色性紅細胞多見，粒系細胞未見異常。1.紅系分裂細胞；2.雙核幼紅細胞；3.幼紅細胞核碎裂
圖2-74 HA骨髓象
1.含H-J小體的晚幼紅細胞；2.嗜堿性點彩晚幼紅細胞
圖2-75 HA骨髓象
1.嗜堿性點彩雙核晚幼紅細胞；2.雙核晚幼紅細胞；3.花瓣形核幼紅細胞；4.幼紅細胞核碎裂；5.幼紅細胞核出芽
圖2-76 HA骨髓象（珠蛋白合成障礙性貧血）
成熟紅細胞大小不一，形態(tài)不整，中央淡染區(qū)擴大，可見環(huán)形、靶形紅細胞（箭）
（吳春梅）