第四章　重型地中海貧血病人的心臟并發癥

作者：Malcolm Walker；John WoodReviewer

評審人：Ali Taher

輸血依賴性地貧病人，其生活質量和壽命在過去的10年內發生了改變（Borgna-Pignatti，2010；Modell，2008；Telfer，2006）。得到較好有計劃性治療的地貧病人有望以高生活質量生存到中年以后，甚至可能組建自己的家庭。既往影響心臟的主要并發癥是心肌細胞內鐵沉積而引起的心衰，但隨著病人生存率的提高，地中海貧血的其他臨床表現也越來越明顯。因此，地中海貧血的心血管系統并發癥主要分為以下兩個臨床類型：

1.鐵超載并發癥

（1）可逆轉的心肌細胞衰竭。

（2）心律失常，包括心臟傳導阻滯。

（3）動脈改變——血管順應性喪失。

2.非鐵超載并發癥

（1）肺動脈高壓癥。

（2）心律失常——特別是生命晚期出現的心房顫動。

（3）與房顫有關的血栓性腦卒中。

（4）由于限制性心臟病、舒張期功能障礙、纖維化引起的心功能改變。

（5）動脈改變——血管順應性喪失。

新近發表的一份重要的關于地中海貧血的心臟管理的共識文件（Pennel，2013）和之前發表的共識文件（Cogliandro，2008）和綜述（Walker，2012；Wood，2005）仍然有重要的參考價值。

重要注釋：地中海貧血與鐵相關的心臟并發癥曾經是引起死亡的主要原因，目前依然是引起發病的主要原因之一。