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九、總結與建議

1.不受控制的輸血相關鐵過載會增加心力衰竭、內分泌紊亂、肝硬化及肝細胞癌發生的風險(B級)。

2.LIC用于評價機體總鐵負荷,SF粗略地反映了LIC(B級)。

3.螯合療法能有效提高病人生存率,降低心力衰竭的發生風險,減少輸血相關鐵過載疾病的發病率(A級)。

4.適宜的劑量及用藥頻率能平衡體內鐵排泄及輸血相關鐵蓄積(A級)。

5.肝內鐵濃度的變化可以用于衡量螯合治療后體內鐵濃度的絕對變化(B級)。

6.體內SF的變化常常用于預測輸血后及鐵螯合治療后體內總鐵濃度的變化趨勢,但并不是絕對的(B級)。

7.螯合療法預防體內鐵蓄積優于去鐵治療,因為鐵過載相關損害常常是不可逆的,且螯合療法去鐵(尤其是肝外鐵)緩慢(B級)。

8.螯合療法的效應依賴于使用劑量及暴露時間(A級)。

9.輸血頻率將會影響螯合療法的療效(B級)。

10.心臟鐵沉積的發生晚于肝內鐵沉積,且8歲之前極少發生,僅影響小部分的病人(B級)。

11.螯合去除肝內儲存鐵快于螯合去除心肌內儲存鐵(B級)。

12.倘若用心臟MRI(例如心臟準T2)通過獨立標準化的經驗方法準確測量出鐵聚集中心的范圍來估測心臟內鐵濃度,則心臟內鐵濃度與心力衰竭的發生風險直接相關(B級)。

13.若在心臟內鐵濃度不穩定時,連續進行24小時的螯合治療,通過與體內不穩定鐵快速螯合可以在數周之內逆轉鐵負荷相關心臟功能損害(A級)。

14.螯合療法去除心肌內沉積鐵速度緩慢,往往需要數月或數年(A級)。

15.過度的螯合治療增加螯合療法的副作用,當SF或肝內鐵濃度下降時應及時減少螯合劑劑量(DFO已得到明確的證實)(B級)。

16.最佳的螯合方案應具個體化,且隨臨床表現而變化。

17.不規律的螯合治療并無效,螯合療法管理的關鍵之一是與病人共同合作保持最佳的規律治療。

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