治療vWD出血的策略：①首先應用去氨加壓素（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素，DDAVP）以增加血漿vWF水平；②其次用vWF濃縮物作替代治療；③使用促進止血和創口愈合的其他藥物。合理選用治療方案取決于vWD的類型、出血的嚴重程度和出血的性質。

包括：①避免創傷、手術；②禁用抗血小板藥（阿司匹林、氯吡格雷）和非甾體類抗炎藥等以及抗凝藥（肝素、華法林等）；③預防：口服避孕藥有效。

藥理作用及用法：DDAVP促進機體儲存的FⅧ和vWF的釋放，而非促進其合成能力。DDAVP可能通過刺激單核細胞產生細胞因子或其他物質，從而促使內皮細胞釋放Ⅷ/vWF，增加血漿vWF水平，防止出血。這種vWF臨時性的增高可維持4～8小時，需反復使用。但如使用間隔小于24小時，則對治療反應進行性減低。1型vWD對DDAVP反應良好，部分2A型vWD有效，在2B型vWD，DDAVP可以引起一過性的中重度血小板減少，而加重出血。DDAVP對3型vWD無效。

DDAVP的給藥途徑及劑量：靜脈注射為0.3μg/kg加入生理鹽水50～100ml，緩慢滴注＞30分鐘，每12～24小時1次；皮下注射為每次0.3μg/kg，每12～24小時1次；鼻腔滴入為兒童（體重＜50kg）每次150μg，每天1次，成人（體重＞50kg）每次300μg，每12小時1次。vWF和FⅧ：C升高程度為基礎水平的3～5倍。達藥物峰值所需時間為靜脈滴注后30～60分鐘，皮下注射后90～120分鐘。

vWD患者輸入血液制品后可使血漿中Ⅷ：C水平增高，增高的程度比輸入的量相對較大。輸入后即刻可達高峰，以后Ⅷ：C水平仍將持續在高水平，可長達24～28小時。

常見制劑有新鮮血液、新鮮冷凍血漿（FFP）、冷沉淀（CPT）及因子Ⅷ/vWF濃縮物。FFP含所有的vWF多聚物，但控制出血所需體積大，限制了它的使用。CPT主要含因子Ⅷ/vWF及纖維蛋白原，而vWF較FFP高5～10倍，可同時縮短出血時間及提高Ⅷ：C，但由于CPT沒有經過病毒滅活處理，所以一般情況下，我們不主張用CPT，除非在大出血且Ⅷ：C濃縮物不能獲得時才使用CPT。與CPT相比，因子Ⅷ：C濃縮物含有有vWF和FⅧ兩種成分。劑量主要根據vWF：Rco單位和因子Ⅷ單位來標記。具有下列優點：①明顯減少傳染病毒性疾病的危險；②減少輸注體積，此對嬰兒特別重要；③易于儲存及使用；④纖維蛋白原含量低。常見的有人抗血友病因子復合物（Humate-P）和Alphanate SD/HT制劑。

因子Ⅷ：C濃縮物適應證為治療和預防成人血友病A、vWD患者出血。如：①自發性和創傷引起的出血；②術中和術后過多出血。適用于嚴重vWD患者及對DDAVP無效的輕、中度vWD患者。禁忌證為有過敏史或對抗血友病因子或vWF制劑有嚴重全身反應史的患者，對任何藥物成分過敏的患者。不良反應最常見為過敏性反應，也有接受替代療法后的血栓性事件的報道，對手術患者，最常見為術后傷口或注射部位出血。接受替代治療前必須先確定患者的凝血功能障礙確實由vWF（或FⅧ）缺乏引起，對其他凝血因子缺乏無效，同時應謹慎用于接受凝血因子替代療法，尤其有血栓形成危險因素的vWD患者。因子Ⅷ：C的使用劑量建議見表6-2。VWF：Rco預防術中術后失血的使用建議見表6-3、表6-4。

抗纖溶藥物，可以穩定已形成的凝血塊，達到輔助止血的目的。臨床常用氨甲環酸每次10mg/kg，每8小時1次。兒童劑量需按體重計算。

局部用藥，如纖維蛋白膠、生物蛋白海綿等制品，對毛細血管和小靜脈出血有用，可以選用或輔助DDAVP和vWF濃縮物治療vWD患者。

口服避孕藥，可作為vWD防治，尤其女性患者出血（如月經過多等）的預防治療。如乙烯雌酚、炔諾酮。

重組人活化FⅦ制品（rhFⅦa）：近年，常用rhFⅦa制品治療FⅧ/FⅨ抑制物患者，取得良好療效。