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第一節 篩查試驗

如果患者活化部分凝血酶時間(APTT)延長而凝血酶原時間(PT)及其他檢測如血小板計數(PLT)、出血時間(BT)、凝血酶時間(TT)、纖維蛋白原含量(Fg)等均正常,這常表明凝血通路中某種凝血因子缺乏,應高度懷疑血友病。重型血友病患者的APTT值常存在明顯的個體差異,而輕度或中度血友病患者的APTT值與FⅧ:C/FⅨ:C有一定的相關性,但不能通過APTT值預測其對應的FⅧ:C/FⅨ:C水平。APTT延長也不能鑒別血友病A和B。APTT的參考值是31~43秒(各實驗室可根據實際情況建立本實驗室的參考值),一般可檢測出FⅧ:C/FⅨ:C<25%的患者,部分敏感度高的試劑可以檢測出FⅧ:C/FⅨ:C活性在40%~50%的亞臨床型血友病患者。
APTT測定的原理是在37℃條件下,以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ,以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子,在鈣離子參與下,觀察血漿凝固所需的時間,即為活化部分凝血活酶時間,是內源性凝血系統較敏感和最為常用的篩選試驗。對內源性凝血途徑因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏較敏感(血小板異常不影響APTT),而對凝血酶原、纖維蛋白原缺乏則不夠敏感,故APTT延長最常見疾病為血友病。此時可進一步做糾正試驗,即在患者血漿中加入1/4量的正常新鮮血漿、硫酸鋇吸附血漿或正常血清,再測定APTT,如正常血漿和吸附血漿能糾正而血清不能糾正,則為因子Ⅷ缺乏;如吸附血漿不能糾正,其余二者都能糾正,則為因子Ⅸ缺乏;如三者都不能糾正,則為病理性循環抗凝物質。
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