第二篇　物質代謝及其調節

第六章　糖代謝

一、A型題（單項選擇題，請從備選答案中選出一個最佳答案）

1．體內提供NADPH的主要代謝途徑是（　　）。[西醫綜合2015年研]

A．糖酵解途徑

B．磷酸戊糖途徑

C．糖的有氧氧化

D．糖異生

【答案】B

【解析】體內NADPH主要來源于磷酸戊糖途徑，次要來源是檸檬酸-丙酮酸循環。

2．調節三羧酸循環的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2014年研]

A．蘋果酸脫氫酶

B．丙酮酸脫氫酶

C．異檸檬酸脫氫酶

D．順烏頭酸酶

【答案】C

【解析】調節三羧酸循環的關鍵酶有三個，即檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶復合體。AD兩項，蘋果酸脫氫酶、順烏頭酸酶為調節三羧酸循環的非關鍵酶，B項，丙酮酸脫氫酶為糖有氧氧化的關鍵酶。

3．丙酮酸脫氫酶復合體中不包括的物質是（　　）。[西醫綜合2014年研]

A．FAD

B．生物素

C．NAD＋

D．輔酶A

【答案】B

【解析】“丙酮酸脫氫酶復合體”是糖有氧氧化的關鍵酶之一，由丙酮酸脫氫酶（E₁）、二氫硫辛酰胺轉乙酰酶（E₂）和二氫硫辛酰胺脫氫酶（E₃）組成。參與的輔酶有硫胺素焦磷酸酯（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD＋和輔酶A，其輔助因子不包括生物素，生物素是體內多種羧化酶的輔酶，參與CO₂的羧化過程。

4．糖酵解途徑所指的反應過程是（　　）。[西醫綜合2013年研]

A．葡萄糖轉變成磷酸二羥丙酮

B．葡萄糖轉變成乙酰CoA

C．葡萄糖轉變成乳酸

D．葡萄糖轉變成丙酮酸

【答案】D

【解析】在機體缺氧條件下，葡萄糖經一系列酶促反應生成乳酸的過程，稱為糖酵解。糖酵解的第一階段是由葡萄糖分解為丙酮酸，稱為糖酵解途徑。注意區分：從葡萄糖→丙酮酸，稱為糖酵解途徑；從葡萄糖→乳酸，稱為糖酵解過程。

5．屬于肝己糖激酶的同工酶類型是（　　）。[西醫綜合2012年研]

A．Ⅰ型

B．Ⅱ型

C．Ⅲ型

D．Ⅳ型

【答案】D

【解析】目前已發現的己糖激酶同工酶有4種，即Ⅰ～Ⅳ型。肝細胞中存在的是Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶。

6．下列化合物中，不能直接由草酰乙酸轉變生成的是（　　）。[西醫綜合2011年研]

A．檸檬酸

B．蘋果酸

C．天冬氨酸

D．乙酰乙酸

【答案】D

【解析】A項，在三羧酸循環中，草酰乙酸與乙酰CoA縮合生成檸檬酸。B項，在三羧酸循環中，蘋果酸脫氫生成草酰乙酸（此反應可逆）。C項，在氨基轉移反應中，草酰乙酸可與天冬氨酸互變。D項，乙酰乙酸是酮體的主要成分，主要由HMG CoA在HMG CoA裂解酶作用下生成，而不是由草酰乙酸轉變生成。

7．糖有氧氧化抑制糖酵解的作用稱為（　　）。[西醫綜合2010年研]

A．別構效應

B．巴斯德效應

C．表面效應

D．鄰近效應

【答案】B

【解析】糖有氧氧化抑制糖酵解的作用稱為巴斯德（Pasteur）效應，其機制是：有氧時，NADH＋H＋可進入線粒體內氧化，丙酮酸就進行有氧氧化而不生成乳酸；缺氧時，NADH＋H＋不能被氧化，丙酮酸就作為氫接受體而生成乳酸。A項，別構效應是別構酶（變構酶）在變構效應劑作用下發生變構的生化效應。CD兩項，表面效應和鄰近效應均為底物和酶結合的機制。

8．草酰乙酸不能直接轉變生成的物質是（　　）。[西醫綜合2009年研]

A．乙酰乙酸

B．檸檬酸

C．天冬氨酸

D．蘋果酸

【答案】A

【解析】A項，乙酰乙酸是酮體的主要成分，主要由HMG CoA在HMG CoA裂解酶作用下生成，而不是由草酰乙酸轉變生成。BCD三項，在三羧酸循環中，草酰乙酸與乙酰CoA縮合生成檸檬酸；蘋果酸脫氫生成草酰乙酸（此反應可逆）。在氨基轉移反應中，草酰乙酸可與天冬氨酸互變。

9．三羧酸循環中發生底物水平磷酸化的反應是（　　）。[西醫綜合2008年研]

A．檸檬酸→異檸檬酸

B．異檸檬酸→α-酮戊二酸

C．α-酮戊二酸→琥珀酰輔酶A

D．琥珀酰輔酶A→琥珀酸

【答案】D

【解析】糖代謝產生能量的方式有兩種，即偶聯磷酸化和底物水平磷酸化。若將底物的高能磷酸基直接轉移給ADP或GDP，生成ATP或GTP，稱底物水平磷酸化。在三羧酸循環中，經底物水平磷酸化是指第5步反應。當琥珀酰CoA的高能硫酯鍵水解時，它可與GDP的磷酸化偶聯，生成高能磷酸鍵，其高能化合物是GTP。這是三羧酸循環中，唯一直接生成高能磷酸鍵的反應。A項，“檸檬酸-異檸檬酸”是縮合反應，無能量生成。因此既無偶聯磷酸化，也無底物水平磷酸化。BC兩項，“異檸檬酸→α-酮戊二酸”和“α-酮戊二酸→琥珀酰輔酶A”的反應都有NADH＋H＋生成，后者經呼吸鏈氧化產能（ATP），屬于偶聯磷酸化，而不是底物水平磷酸化。

10．下列酶中，與丙酮酸生成糖無關的是（　　）。[西醫綜合2008年研]

A．丙酮酸激酶

B．丙酮酸羧化酶

C．果糖雙磷酸酶-1

D．葡萄糖-6-磷酸酶

【答案】A

【解析】由非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的過程稱為糖異生。從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應稱為糖異生途徑。除3個能障外，糖異生途徑基本上是糖酵解的逆反應。催化糖酵解和糖異生的關鍵酶都是不可逆的。A項，丙酮酸激酶是催化糖酵解的關鍵酶。BCD三項，丙酮酸羧化酶、果糖雙磷酸酶-1、葡萄糖-6-磷酸酶都是催化糖異生的關鍵酶。

11．在糖酵解和糖異生中均起作用的酶是（　　）。[西醫綜合2007年研]

A．丙酮酸羧化酶

B．磷酸甘油酸激酶

C．果糖二磷酸酶

D．丙酮酸激酶

【答案】B

【解析】除3個能障外，糖異生途徑基本上是糖酵解的逆反應。催化糖酵解和糖異生的關鍵酶都是不可逆的。AC兩項，催化糖異生的關鍵酶是葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶-1、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶。B項，磷酸甘油酸激酶是非關鍵酶，催化的反應可逆，在糖酵解和糖異生中均起作用。D項，催化糖酵解的關鍵酶包括：葡萄糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

12．三羧酸循環中的不可逆反應是（　　）。[西醫綜合2007年研]

A．草酰乙酸→檸檬酸

B．琥珀酰CoA→琥珀酸

C．琥珀酸-延胡索酸

D．延胡索酸-蘋果酸

【答案】A

【解析】三羧酸循環中的關鍵酶催化的不可逆反應有3個：草酰乙酸→檸檬酸；異檸檬酸→α-酮戊二酸；α-酮戊二酸→琥珀酰CoA，其他均是非關鍵酶催化的可逆反應。草酰乙酸和乙酰Co A在檸檬酸合酶催化下生成檸檬酸，此反應是三羧酸循環的限速步驟，反應所需的能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵，由于高能硫酯鍵水解時可釋出較多的自由能，使反應成為單向的不可逆反應。

13．肝中富含的LDH同工酶是是（　　）。[西醫綜合2006年研]

A．LDH₁

B．LDH₂

C．LDH₃

D．LDH₄

E．LDH₅

【答案】E

【解析】LDH即乳酸脫氫酶，有5種同工酶：即LDH₁～LDH₅。LDH₁主要存在于心肌（占67%），LDH₅主要存在于肝（占56%）。

14．丙酮酸脫氫酶復合體不包括的輔助因子是（　　）。[西醫綜合2005年研]

A．FAD

B．NAD＋

C．硫辛酸

D．輔酶A

E．生物素

【答案】E

【解析】“丙酮酸脫氫酶復合體”是糖有氧氧化的關鍵酶之一，由丙酮酸脫氫酶E₁、二氫硫辛酰胺轉乙酰酶E₂和二氫硫辛酰胺脫氫酶E₃組成。參與的輔酶有硫胺素焦磷酸酯TPP、硫辛酸、FAD、NAD＋和CoA。E項，生物素是體內多種羧化酶的輔酶，參與CO₂的羧化過程。

15．血糖降低時，腦仍能攝取葡萄糖而肝不能是因為（　　）。[西醫綜合2005年研]

A．腦細胞膜葡萄糖載體易將葡萄糖轉運入細胞

B．腦己糖激酶的K_m值低

C．肝葡萄糖激酶的K_m值低

D．葡萄糖激酶具有特異性

E．血腦屏障在血糖低時不起作用

【答案】B

【解析】A項，腦細胞膜葡萄糖載體轉運能力不因血糖濃度降低而改變。BC兩項，己糖激酶是糖酵解的關鍵酶，其同工酶分為Ⅰ～Ⅳ型。肝細胞中葡萄糖激酶的K_m值為0.1mmol/L，腦己糖激酶的K_m為0.05mmol/L。而K_m是酶的特征性常數，與酶的親和力呈反比。腦己糖激酶的K_m值低，說明該酶對葡萄糖的親和力很高，在血糖濃度很低的情況下，仍能攝取葡萄糖，供腦細胞利用，以保證腦組織等重要部位的能量供應。D項，葡萄糖激酶沒有特異性。E項，血腦屏障不受血糖濃度的影響。

16．肌糖原不能分解為葡萄糖進入血液是因為缺乏（　　）。[武漢科技大學2013研]

A．葡萄糖激酶

B．6-磷酸葡萄糖脫氫酶

C．葡萄糖-6-磷酸酶

D．糖原合酶

【答案】C

【解析】葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝腎中，不存在于肌細胞中，因此肌糖原不能分解成葡萄糖來補充血糖。

17．糖類、脂類、氨基酸氧化分解時，進入三羧酸循環的主要物質是（　　）。[廈門大學2009研；電子科技大學2009、2010研]

A．草酰乙酸

B．α-磷酸甘油

C．乙酰CoA

D．α-酮戊二酸

【答案】C

【解析】糖、脂肪和蛋白質在分解代謝過程都先生成乙酰輔酶A，乙酰輔酶A與草酰乙酸結合進入三羧酸循環徹底氧化分解。

18．下列哪種酶不是糖酵解的調控酶？（　　）[中科院研究生院2008研]

A．葡萄糖激酶

B．果糖-6-磷酸激酶

C．磷酸甘油酸激酶

D．丙酮酸激酶

【答案】C

【解析】糖酵解中己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的3步反應不可逆，是糖酵解的調控酶。

二、B型題（配伍選擇題，每組題共用一組備選答案，每題只有一個正確答案，備選答案可重復選用。）

A．丙酮酸激酶

B．乳酸脫氫酶

C．琥珀酸脫氫酶

D．異檸檬酸脫氫酶

1．無氧酵解涉及的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2012年研]

【答案】A

【解析】糖無氧酵解的關鍵酶有3個，即己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

2．三羧酸循環的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2012年研]

【答案】D

【解析】三羧酸循環的關鍵酶有3個，即檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶（D）、α-酮戊二酸脫氫酶。

A．蠶豆病

B．苯丙酮尿癥

C．帕金森病

D．鐮刀型紅細胞貧血癥

3．與G6PD缺陷有關的疾病是（　　）。[西醫綜合2012年研]

【答案】A

【解析】磷酸戊糖途徑產生的NADPH可用于維持紅細胞中谷胱甘肽的還原狀態。若紅細胞缺乏磷酸戊糖途徑的關鍵酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD），則紅細胞不能得到充足的NADPH，使谷胱甘肽難以保持還原狀態，此時紅細胞易于破裂，發生溶血性貧血。患者常因食用蠶豆而發病，故稱蠶豆病。

4．與多巴胺生成障礙有關的疾病是（　　）。[西醫綜合2012年研]

【答案】C

【解析】黑質和紋狀體之間有許多往返的纖維聯系，從黑質→紋狀體的纖維是多巴胺能系統；從紋狀體→黑質的纖維是γ-氨基丁酸（GABA）能系統；此外，在紋狀體內部還有乙酰膽堿（ACh）能系統。多巴胺能系統的作用是抑制ACh遞質系統的功能。因此當黑質受損時（帕金森病），多巴胺生成障礙，腦內多巴胺含量下降，對ACh能系統的抑制作用減弱，機體出現ACh功能亢進的癥狀。B項，苯酮酸尿癥是由于缺乏苯丙氨酸羥化酶。D項，鐮刀形貧血是患者血紅蛋白β亞基第6位的谷氨酸被纈氨酸取代。

A．葡萄糖激酶

B．6-磷酸果糖激酶-1

C．丙酮酸羧化酶

D．檸檬酸合酶

5．肌肉組織中，糖酵解途徑的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2010年研]

【答案】B

【解析】催化糖酵解的關鍵酶有三個，即己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。己糖激酶有4種同工酶（Ⅰ～Ⅳ型），存在肝細胞中的為Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶。本題要求作答的是肌肉組織中糖酵解的關鍵酶，因此其正確答案為6-磷酸果糖激酶1。

6．糖異生過程的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2010年研]

【答案】C

【解析】糖異生的關鍵酶有四個，即丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖雙磷酸酶-1、葡萄糖-6-磷酸酶。

A．磷酸甘油酸激酶

B．丙酮酸激酶

C．丙酮酸羧化酶

D．異檸檬酸脫氫酶

7．糖酵解的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2009年研]

【答案】B

【解析】催化糖酵解的關鍵酶有三個，即葡萄糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。

8．三羧酸循環的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2009年研]

【答案】D

【解析】催化三羧酸循環的關鍵酶有三個，即檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶。C項，丙酮酸羧化酶是催化糖異生的關鍵酶。D項，磷酸甘油酸激酶是非關鍵酶。

三、X型題（多項選擇題）

1．6-磷酸葡萄糖直接參與的代謝途徑有（　　）[西醫綜合2013年研]

A．糖酵解

B．磷酸戊糖途徑

C．三羧酸循環

D．糖原分解

【答案】ABD

【解析】①糖酵解：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→……→丙酮酸→乳酸。②磷酸戊糖途徑：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖酸→磷酸戊糖途徑。③三羧酸循環：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→……→丙酮酸→乙酰CoA→三羧酸循環。④糖原分解：糖原→1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→糖代謝途徑。可見，6-磷酸葡萄糖直接參與的代謝途徑有糖酵解、磷酸戊糖途徑和糖原分解，間接參與三羧酸循環（圖6-1）。

圖6-1

2．磷酸戊糖途徑的重要生理功能有（　　）。[西醫綜合2007年研]

A．是糖、脂、氨基酸的代謝樞紐

B．為脂肪酸合成提供NADPH

C．為核酸合成提供原料

D．為膽固醇合成提供NADPH

【答案】BCD

【解析】磷酸戊糖途徑的生理意義：（1）為核酸的生物合成提供核糖。（2）提供大量NADPH，參與多種代謝反應：①NADPH為多種合成代謝提供氫，如乙酰CoA合成脂酸、膽固醇；②NADPH參與體內的羥化反應，如從鯊烯合成膽固醇，從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；③NADPH用于維持谷胱甘肽的還原狀態。A項，糖、脂、氨基酸三大營養物質代謝的樞紐是三羧酸循環，而不是磷酸戊糖途徑。

四、填空題

1．磷酸戊糖途徑的生理意義在于提供______和______。[武漢科技大學2013研]

【答案】5-磷酸核糖；NADPH

2．糖的徹底氧化分為________、________和________三個階段，其中第一階段通過________方式生成少量ATP，在缺氧條件下丙酮酸被還原為________，有氧條件下丙酮酸進一步氧化分解生成________。[電子科技大學2010研]

【答案】糖酵解；檸檬酸循環；氧化磷酸化；底物磷酸化；乳酸；乙酰CoA

3．糖原合成的關鍵酶是______；糖原分解的關鍵是______。糖酵解中催化作用物水平磷酸化的兩個酶是______和______。[中科院研究生院2008研；電子科技大學2009、2010研]

【答案】糖原合成酶；磷酸化酶；磷酸甘油酸激酶；丙酮酸激酶

4．肝臟能維持血糖濃度的穩定，是因為肝細胞具有______酶，而腦細胞和肌肉細胞無此酶。[中山大學2009研]

【答案】葡萄糖-6-磷酸酶

【解析】葡萄糖-6-磷酸酶是一種水解磷酸化合物的磷酸酶。在肝組織中通過水解葡糖-6-磷酸釋放葡萄糖入血維持血糖濃度的穩定。

五、判斷題

1．糖異生途徑中所有的酶都在細胞漿中。（　　）[東北農業大學2011研]

【答案】錯

【解析】糖異生途徑中丙酮酸羧化酶是線粒體酶，其他酶都位于線粒體外。

2．在饑餓時，肌糖原可以轉變成血糖。（　　）[南開大學2008研]

【答案】錯

【解析】肌糖原是肌肉中糖的儲存形式，在劇烈運動消耗大量血糖時，肌糖原分解供能。但動物肌肉中沒有葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原不能直接分解為血糖，必須先分解產生乳酸，經血液循環到肝臟，在肝臟內轉變為肝糖原或合成葡萄糖。

六、名詞解釋

1．Tricarboxylic acid cycle[武漢大學2015研]

答：Tricarboxylic acid cycle的中文名稱是三羧酸循環，又稱檸檬酸循環，分為10步反應，由8種酶催化完成，反應性質涉及裂合、異構、脫氫、脫羧、加水等。檸檬酸循環發生在線粒體中，起始步驟可看作是由4個碳原子的化合物與循環外的兩個碳原子的化合物形成6個碳原子的檸檬酸，檸檬酸經過異構、氧化、脫羧、氧化脫羧和三次轉化最后又形成4個碳原子的草酰乙酸。

2．乳酸循環[武漢大學2013研]

答：乳酸循環又稱柯立氏循環，是指機體將乳酸轉變為葡萄糖的循環過程。循環過程為：①在肌肉細胞，葡萄糖經糖酵解生成丙酮酸，丙酮酸轉變為乳酸；②乳酸擴散進入血液，隨血流進入肝臟；③在肝細胞內，乳酸先轉變為丙酮酸，丙酮酸再通過糖異生途徑轉變為葡萄糖；④葡萄糖再回到血液中，隨血流供應肌肉（或腦）對葡萄糖的需要。

3．HMP（己糖單磷酸途徑）[華中師范大學2008研]

答：HMP（己糖單磷酸途徑）即磷酸戊糖途徑，是葡萄糖分解代謝的一條旁路。6-磷酸葡萄糖酶促氧化分解，產生5-磷酸核酮糖、NADPH和CO₂；5-磷酸核酮糖經過一系列非氧化還原反應，重新轉變為6-磷酸葡萄糖或其他糖酵解中間物。HMP途徑是細胞產生還原力（NADPH）的主要途徑，為核酸代謝提供磷酸戊糖，同時是細胞內各種單糖互相轉變的重要途徑。

七、簡答題

1．糖酵解與糖異生途徑有什么關系？

答：糖酵解是葡萄糖分解生成乳酸的過程，糖異生是從非糖物質如乳酸、丙酮酸和甘油等轉變生成葡萄糖的過程。糖酵解與糖異生這兩個途徑有一些共同的酶，但兩者并非簡單的反向。

糖酵解中己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化的反應是不可逆的，糖異生要繞過這些不可逆反應，經葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化異生為糖。這兩個途徑受縝密的細胞內外信號調控，使其在同一細胞中不會同時進行。

2．簡述磷酸戊糖途徑，及其生物學意義。[武漢科技大學2014、2015研；電子科技大學2011研]

答：（1）磷酸戊糖途徑的過程

磷酸戊糖途徑又稱己糖磷酸旁路，是葡萄糖氧化分解的一種方式，在胞漿中進行。

總反應式：6G-6-P＋12NADP＋＋7H₂O→5F-6-P＋6CO₂＋Pi＋12NADPH＋12H＋。可分為兩個階段：

①第一階段：氧化階段，NADP＋為電子受體。

a．G-6-P脫氫生成6-磷酸葡糖酸內酯；

b．6-磷酸葡糖酸內酯水解生成6-磷酸葡糖酸；

c．6-磷酸葡糖酸氧化脫羧生成5-磷酸核酮糖。

②第二階段：非氧化階段

5-磷酸核酮糖經過一系列轉酮基及轉醛基反應，經過磷酸丁糖、磷酸戊糖及磷酸庚糖等中間代謝物最后生成3-磷酸甘油醛及6-磷酸果糖。

（2）磷酸戊糖途徑的生物學意義

①產生大量的NADPH，為細胞的各種合成反應提供還原劑（力）；

②在紅細胞中保證谷胱甘肽的還原狀態；

③該途徑的中間產物為許多物質的合成提供原料；

④非氧化重排階段的一系列中間產物及酶類與光合作用中卡爾文循環的大多數中間產物和酶相同，因而可與光合作用聯系起來，并實現某些單糖間的互變；

⑤該途徑是由葡萄糖直接氧化起始的可單獨進行氧化分解的途徑，也是戊糖代謝的主要途徑，可以和EMP、TCA相互補充、相互配合，增加機體的適應能力。

3．糖尿病的發病機制包括胰島素分泌不足，試從葡萄糖激酶角度解釋該病患者無法降低飯后血糖濃度的機制。[電子科技大學2011研]

答：糖尿病患者飯后無法降低血糖濃度的原因如下：

（1）葡萄糖進入肝組織后，主要由葡萄糖激酶對其磷酸化，再進一步進行糖酵解。

（2）葡萄糖激酶是肝組織中主要的己糖激酶同工酶。

（3）而胰島素是葡萄糖激酶的刺激劑，且葡萄糖激酶對葡萄糖的親和力低（K_m大），不易完成對葡萄糖的磷酸化作用。

八、論述題

1．描述你在吃了一個蘋果之后，細胞內從果糖到二氧化碳的整個代謝途徑。[浙江大學2010研]

答：從果糖到二氧化碳的代謝途徑如下：

（1）糖酵解

①果糖激酶催化果糖磷酸化生成；

②6-磷酸果糖激酶-1催化果糖-6-磷酸生成果糖-1，6-二磷酸；

③醛縮酶催化果糖-1，6-二磷酸斷裂成3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮；

④丙糖磷酸異構酶催化磷酸二羥丙酮轉變為3-磷酸甘油醛；

⑤3-磷酸甘油脫氫酶催化3-磷酸甘油醛氧化生成1，3-二磷酸甘油酸、NADH與H＋；；

⑥磷酸甘油酸激酶催化1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸；

⑦磷酸甘油酸異構酶催化3-磷酸甘油酸重排生成2-磷酸甘油酸；

⑧烯醇化酶催化2-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸；

⑨丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸形成丙酮酸，并生成一個ATP。

（2）三羧酸循環

①丙酮酸脫氫酶系催化丙酮酸生成乙酰-CoA，進入三羧酸循環；

②檸檬酸合成酶催化草酰乙酸和乙酰-CoA合成檸檬酸；

③順烏頭酸酶催化檸檬酸轉變成異檸檬酸；

④異檸檬酸脫氫酶催化異檸檬酸氧化生成草酰琥珀酸；

⑤異檸檬酸脫氫酶催化草酰琥珀酸脫羧生成α-酮戊二酸、NADH和CO₂；

⑥α-酮戊二酸脫氫酶系催化α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰-CoA、NADH＋H＋和CO₂；

⑦琥珀酸硫激酶催化琥珀酰-CoA水解，合成GTP，生成琥珀酸和輔酶A；

⑧琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸氧化成為延胡索酸；

⑨延胡索酸酶催化延胡索酸水化生成蘋果酸；

⑩蘋果酸脫氫酶催化蘋果酸脫氫氧化生成草酰乙酸。

2．檸檬酸循環的意義是什么？真核生物和原核生物中檸檬酸循環分別在哪里進行？檸檬酸循環中的哪些反應能夠儲存來自NADH氧化產生的能量？哪些反應儲存FADH₂？[浙江大學2009研；武漢科技大學2013研]

答：檸檬酸循環，又稱三羧酸循環或TCA循環，是用于乙酰CoA中的乙酰基氧化成CO₂的酶促反應的循環系統。

（1）TCA循環的意義

①TCA循環是機體獲取能量的主要方式。

一般生理條件下，許多組織細胞從糖的有氧氧化獲得能量，1個分子葡萄糖徹底氧化分解凈生成32個ATP，其中三羧酸循環生成20個。

②TCA循環是糖、脂肪和蛋白質三種主要有機物在體內徹底氧化的共同代謝途徑。

三羧酸循環的起始物乙酰CoA，可來自糖氧化分解、脂肪和蛋白質代謝，三羧酸循環實際上是三種主要有機物在體內氧化供能的共同通路。

③TCA循環是體內三種主要有機物互變的聯結機構。

糖和甘油在體內代謝可生成α-酮戊二酸及草酰乙酸等三羧酸循環的中間產物，這些中間產物可以轉變成為某些氨基酸；有些氨基酸又可通過不同途徑變成α-酮戊二酸和草酰乙酸，再經糖異生的途徑生成糖或轉變成甘油。

（2）原核生物檸檬酸循環在細胞質中進行；真核生物的在線粒體中進行。

（3）三羧酸循環有四次脫氫，其中三對氫原子以NAD＋為受氫體，一對以FAD為受氫體，分別還原生成NADH＋H＋和FADH₂。

①β-氧化脫羧

在異檸檬酸脫氫酶作用下，異檸檬酸生成草酰琥珀酸的中間產物，草酰琥珀酸在同一酶表面，快速脫羧生成α-酮戊二酸、NADH和CO₂。

②α-氧化脫羧

在α-酮戊二酸脫氫酶系作用下，α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA、NADH＋H＋和CO₂，氧化產生的能量中一部分儲存于琥珀酰CoA的高能硫酯鍵中。在蘋果酸脫氫酶作用下，蘋果酸仲醇基脫氫氧化成羰基，生成草酰乙酸，NAD＋是脫氫酶的輔酶，接受氫成為NADH。

③琥珀酸氧化成為延胡索酸

由琥珀酸脫氫酶催化，該酶含有鐵硫中心和共價結合的FAD，來自琥珀酸的電子通過FAD和鐵硫中心，然后進入電子傳遞鏈到O₂。