第七章　脂質代謝

一、A型題（單項選擇題，請從備選答案中選出一個最佳答案）

1．下列磷脂中，合成代謝過程需進行甲基化的是（　　）。[西醫綜合2015年研]

A．磷脂酰乙醇胺

B．磷脂酰膽堿

C．磷脂酰絲氨酸

D．磷脂酸

【答案】B

【解析】絲氨酸是合成磷脂酰絲氨酸的原料，脫羧后生成乙醇胺又是合成磷脂酰乙醇胺的原料。乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸獲得3個甲基生成膽堿。甘油磷脂合成還需ATP、CTP、ATP供能，CTP參與乙醇胺、膽堿、甘油二酯活化，形成 CDP-乙醇胺、CDP一膽堿、CDP-甘油二酯等活化中間物。膽堿和乙醇胺被活化成CDP-膽堿和CDP-乙醇胺后，分別與甘油二酯縮合，生成磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺。磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸及心磷脂通過CDP-甘油二酯途徑合成。

2．可被巨噬細胞和血管內皮細胞吞噬和清除的脂蛋白是（　　）。[西醫綜合2015年研]

A．LDL

B．VLDL

C．CM

D．HDL

【答案】A

【解析】①正常人血漿LDL，每天約45%被清除，其中2/3經LDL受體途徑，1/3經單核-吞噬細胞系統。②VLDL中TG在LPL作用下，水解釋出脂肪酸和甘油供肝外組織利用。同時，VLDL表面的Apo C、磷脂及膽固醇向HDL轉移，而HDL膽固醇酯又轉移到VLDL。該過程不斷進行，VLDL中TG不斷減少，CE逐漸增加，Apo B100及E相對增加，顆粒逐漸變小，密度逐漸增加，轉變為IDL。③Apo CⅡ激活骨骼肌、心肌及脂肪等組織毛細血管內皮細胞表面脂蛋白脂肪酶（LPL），使CM中TG及磷脂逐步水解，產生甘油、脂肪酸及溶血磷脂。④HDL的代謝過程實際上就是膽固醇逆向轉運過程，它將肝外組織細胞膽固醇，通過血循環轉運到肝，轉化為膽汁酸排出，部分膽固醇也可直接隨膽汁排入腸腔。

3．膽固醇在體內的主要代謝去路是（　　）。[西醫綜合2015年研]

A．合成初級膽汁酸

B．直接排出體外

C．轉化為類固醇激素

D．轉化為維生素D3的前體

【答案】A

【解析】在肝被轉化成膽汁酸是膽固醇在體內代謝的主要去路。正常人每天約合成1～1.5g膽固醇，其中2/5在肝內被轉化為膽汁酸，隨膽汁排出。

4．乙酰CoA出線粒體的機制是（　　）。[西醫綜合2014年研]

A．三羧酸循環

B．蘋果酸-天冬氨酸穿梭

C．檸檬酸-丙酮酸循環

D．α-磷酸甘油穿梭

【答案】C

【解析】C項，乙酰CoA不能自由透過線粒體內膜，線粒體內的乙酰CoA只有通過檸檬酸-丙酮酸循環才能進入胞質。在此循環中，乙酰CoA首先在線粒體內檸檬酸合酶催化下，與草酰乙酰縮合生成檸檬酸；后者通過線粒體內膜載體轉運進入胞質，被ATP檸檬酸裂解酶裂解，重新生成乙酰CoA和草酰乙酸。進入胞質內的草酰乙酸在蘋果酸脫氫酶作用下生成蘋果酸。蘋果酸在蘋果酸酶作用下氧化脫羧、產生CO，和丙酮酸，脫下的氫將NADP＋還原成NADPH；丙酮酸可通過線粒體內膜上的載體轉運至線粒體內，重新生成線粒體內草酰乙酸，然后繼續與乙酰CoA縮合，將乙酰CoA轉運至胞質，用于軟脂酸合成。A項，三羧酸循環為糖、脂肪、蛋白質三大營養物質的最終代謝通路。BD兩項，蘋果酸-天冬氨酸穿梭和α-磷酸甘油穿梭為線粒體外NADH攜帶的H＋進入線粒體的機制。

5．下列物質中，促進脂肪酸β-氧化的是（　　）。[西醫綜合2014年研]

A．檸檬酸

B．丙二酰CoA

C．肉堿

D．丙酮酸

【答案】C

【解析】A項，檸檬酸是乙酰CoA羧化酶的變構激活劑，可促進脂肪酸合成。B項，丙二酰單酰CoA可抑制肉堿脂酰轉移酶I的活性，抑制脂肪酸β-氧化。C項，脂肪酸β-氧化的酶系均存在于線粒體內，在線粒體外活化的脂酰CoA只有進入線粒體才能被氧化。長鏈脂酰CoA不能直接透過線粒體內膜，需肉堿的協助轉運。脂酰CoA進入線粒體是脂肪酸β-氧化的限速步驟，肉堿脂酰轉移酶I為其關鍵酶。當肉堿轉運載體增多時，當然可促進脂肪酸β-氧化。D項，丙酮酸為糖酵解途徑的產物，不能促進脂肪酸β-氧化。

6．能夠逆向轉運膽固醇到肝的脂蛋白是（　　）。[西醫綜合2013年研]

A．CM

B．LDL

C．VLDL

D．HDL

【答案】D

【解析】A項，乳糜微粒（CM）的功能是轉運外源性甘油三酯和膽固醇；B項，低密度脂蛋白（LDL）的功能是轉運內源性膽固醇；C項，極低密度脂蛋白（VLDL）的功能是轉運內源性甘油三酯和膽固醇；D項，高密度脂蛋白（HDL）由肝臟合成，主要參與膽固醇的逆向轉運，即將肝外組織細胞內的膽固醇，轉運到肝，代謝后排出體外。

7．可以作為合成前列腺素原料的物質是（　　）。[西醫綜合2012年研]

A．軟脂酸

B．硬脂酸

C．花生四烯酸

D．棕櫚油酸

【答案】C

【解析】除紅細胞外，全身組織均含有合成前列腺素的酶系。細胞膜中的磷脂含有豐富的花生四烯酸，當細胞受到外界刺激時，磷酸酶A₂被激活，使磷脂水解釋放出花生四烯酸，在一系列酶的作用下合成前列腺素。可見，合成前列腺素的原料物質是花生四烯酸。

8．脂肪細胞合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要來源于（　　）。[西醫綜合2011年研]

A．糖酵解

B．糖異生

C．脂肪動員

D．氨基酸轉化

【答案】A

【解析】脂肪細胞主要通過甘油二酯途徑合成甘油三酯。葡萄糖經糖酵解途徑生成的3-磷酸甘油，在脂酰CoA轉移酶的作用下，依次加上2分子脂酰CoA生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的作用下，水解脫去磷酸生成1，2-甘油二酯，然后在脂酰CoA轉移酶的催化下，再加上1分子脂酰基生成甘油三酯。

9．體內膽固醇生物合成的限速酶是（　　）。[西醫綜合2010年研]

A．HMG CoA合酶

B．HMG CoA還原酶

C．HMG CoA裂解酶

D．AIA合酶

【答案】B

10．乙酰CoA羧化酶的變構激活劑是（　　）。[西醫綜合2009年研]

A．AMP

B．檸檬酸

C．ADP

D．2，6-二磷酸果糖

【答案】B

【解析】乙酰CoA羧化酶是催化脂酸合成的關鍵酶，它是一種變構酶，檸檬酸、異檸檬酸是此酶的變構激活劑。脂酰CoA（包括軟脂酰、長鏈脂酰CoA）是此酶的變構抑制劑。

11．如果食物中長期缺乏植物油，將導致人體內減少的物質是（　　）。[西醫綜合2008年研]

A．軟油酸

B．油酸

C．花生四烯酸

D．膽固醇

【答案】C

【解析】ABC三項，人體內的不飽和脂酸主要包括油酸、軟油酸、亞油酸、α-亞麻酸和花生四烯酸等。前2種可自身合成，后3種必需從食物中攝取，稱必需脂酸。如果食物中長期缺乏能提供亞油酸的植物油，將導致人體必需脂酸（亞油酸酸、α-亞麻酸和花生四烯酸）的缺乏。D項，膽固醇是以乙酰CoA為原料合成的，幾乎全身各組織均可合成膽固醇，因此食物中長期缺乏植物油，不會導致體內膽固醇的減少。

12．下列脂蛋白形成障礙與脂肪肝的形成密切相關的是（　　）。[西醫綜合2008年研]

A．CM

B．VLDL

C．LDL

D．HDL

【答案】B

【解析】中性脂肪甘油三酯過量聚集于肝細胞漿中，稱肝脂肪變性（脂肪肝）。極低密度脂蛋白（VLDL）的功能是運輸內源性甘油三酯。當肝合成甘油三酯的量超過了VLDL的運輸能力時，甘油三酯便堆積在肝細胞中造成脂肪肝。A項，乳糜微粒（CM）的功能是運輸外源性甘油三酯和膽固醇。如果CM形成障礙，將導致脂肪吸收不良。C項，低密度脂蛋白（LDL）主要由VLDL轉變而來，是轉運肝合成的內源性膽固醇的主要形式。D項，高密度脂蛋白（HDL）的功能是參與膽固醇的逆向轉運。

13．先天缺乏琥珀酰CoA轉硫酶的患者若長期攝取低糖膳食，將會產生的代謝障礙是（　　）。[西醫綜合2007年研]

A．酮血癥

B．高脂血癥

C．低血糖

D．苯丙酮尿癥

【答案】A

【解析】A項，琥珀酰CoA轉硫酶是利用酮體的酶。長期攝取低糖膳食可使脂肪動員增加，脂酸分解代謝的中間產物酮體生成增加。若先天性缺乏琥珀酰CoA轉硫酶，可使生成的酮體不能轉變為乙酰CoA，容易導致酮體在體內的堆積，造成酮血癥。B項，高脂血癥是指血脂高于正常人上限，先天性缺乏琥珀酰CoA轉硫酶的患者長期攝取低糖膳食，不會直接造成高脂血癥。C項，血糖受多種因素的調節，血糖水平保持穩定是糖、脂肪、氨基酸代謝協調的結果，也是肝、肌、脂肪組織等各器官組織協調的結果。因此長期攝取低糖膳食，只要脂肪、蛋白質攝入足夠，不一定導致低血糖。D項，苯丙酮尿癥是苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常轉變為酪氨酸所致。

14．膽固醇在體內不能轉變生成的是（　　）。[西醫綜合2006年研]

A．維生素D，

B．膽汁酸

C．膽色素

D．雌二醇

E．睪酮

【答案】C

【解析】A項，在皮膚，膽固醇可轉化為7-脫氫膽固醇，后者經紫外線照射后轉變為維生素D₃。B項，膽固醇轉化為膽汁酸是膽固醇在體內的主要轉化途徑，占50%。C項，膽色素是血紅素的主要代謝產物，與膽固醇代謝無關。DE兩項，膽固醇可轉化為類固醇激素。如以膽固醇為原料，腎上腺皮質細胞可合成醛固酮、皮質醇及雄激素；睪丸間質細胞可合成睪酮；卵泡內膜細胞和黃體可合成雌二醇及孕酮。

15．檸檬酸是下列哪種酶的變構激活劑？（　　）[西醫綜合2006年研]

A．6-磷酸果糖激酶-1

B．丙酮酸激酶

C．丙酮酸羧化酶

D．乙酰CoA羧化酶

E．丙酮酸脫氫酶復合體

【答案】D

【解析】在脂酸合成過程中，首先要進行丙二酰CoA的合成：

乙酰CoA羧化酶是催化此反應的關鍵酶，它是一種變構酶，有兩種存在形式，一種是無活性的單體，另一種是有活性的多聚體。檸檬酸、異檸檬酸是此酶的變構激活劑，可使此酶由無活性的單體聚合成有活性的多聚體。酯酰CoA（包括軟脂酰、長鏈脂酰CoA）是此酶的變構抑制劑。ABCE四項，檸檬酸是乙酰CoA羧化酶的變構激活劑，是6-磷酸果糖激酶-1的變構抑制劑，而與丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶復合體的調節無關。

16．脂肪酸活化后，下列哪種酶不參與β-氧化？（　　）[西醫綜合2005年研]

A．脂酰輔酶A脫氫酶

B．β-羥脂酰輔酶A脫氫酶

C．Δ2-烯酰輔酶A水化酶

D．β-酮脂酰輔酶A硫解酶

E．β-酮脂酰還原酶

【答案】E

【解析】脂肪酸β-氧化過程：①脂酸活化生成脂酰CoA后進入線粒體，在脂酸β-氧化多酶復合體的催化下，從脂酰基的β-碳原子開始，進行脫氫（脂酰輔酶A脫氫酶）、加水（Δ2-烯酰輔酶A水化酶）、再脫氫（β-羥脂酰輔酶A脫氫酶）及硫解（β-酮脂酰輔酶A硫解酶）等4步連續反應，脂酰基斷裂生成1分子比原來少2個碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA。②以上生成的比原來少2個碳原子的脂酰CoA，可再進行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應。如此反復，最后生成丁酰CoA，后者再進行1次β-氧化，即完成了脂酸β-氧化。E項，β-酮脂酰還原酶是脂酸合成的非關鍵酶，并不參加脂酸β-氧化。

17．食物中最主要的必需脂肪酸是（　　）。

A．亞油酸

B．油酸

C．軟脂酸

D．亞麻酸

E．花生四烯酸

【答案】A

【解析】供給亞油酸即能合成花生四烯酸及其衍生物。

18．脂肪酸合成中，將乙酰-CoA從線粒體轉運至胞液的是（　　）。[武漢科技大學2012、2015研]

A．三羧酸循環

B．乙醛酸循環

C．檸檬酸穿梭

D．磷酸甘油穿梭作用

【答案】C

【解析】檸檬酸穿梭是指線粒體內的乙酰CoA與草酰乙酸在檸檬酸合酶的催化下縮合生成檸檬酸，然后經內膜上的三羧酸轉運蛋白運至胞液中，在檸檬酸裂解酶的催化下再重新生成乙酰CoA的過程。

二、B型題（配伍選擇題，每組題共用一組備選答案，每題只有一個正確答案，備選答案可重復選用。）

A．HMG CoA合酶

B．HMG CoA還原酶

C．乙酰乙酸硫激酶

D．乙酰CoA羧化酶

1．參與酮體分解的酶（　　）。[西醫綜合2015年研]

【答案】C

【解析】乙酰乙酸活化有兩條途徑。①在心、腎、腦及骨骼肌線粒體，由琥珀酰CoA轉硫酶催化生成乙酰乙酰CoA。②在腎、心和腦線粒體，由乙酰乙酸硫激酶催化，直接活化生成乙酰乙酰CoA。

2．膽固醇合成的關鍵是（　　）。[西醫綜合2015年研]

【答案】B

【解析】膽固醇合成過程復雜，大致可劃分為三個階段：①由乙酰CoA合成甲羥戊酸2分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶作用下，縮合成乙酰乙酰CoA；再在HMG-CoA合酶作用下，與1分子乙酰CoA縮合成HMG-CoA。在線粒體中，HMG-CoA被裂解生成酮體；而胞質生成的HMG-CoA，則在內質網HMG CoA還原酶作用下，由NADPH供氧，還原生成甲羥戊酸（MVA）。HMG CoA還原酶是合成膽固醇的關鍵酶。②甲羥戊酸經15碳化合物轉變成30碳鯊烯。③鯊烯環化為羊毛固醇后轉變為膽固醇。

A．HMG CoA合酶

B．琥珀酰CoA轉硫酶

C．乙酰乙酸硫激酶

D．乙酰CoA羧化酶

3．參與酮體合成的酶是（　　）。[西醫綜合2014年研]

【答案】A

4．參與膽固醇合成的酶是（　　）。[西醫綜合2014年研]

【答案】A

【解析】膽固醇和酮體的合成原料都是乙酰CoA，2分子乙酰CoA由乙酰乙酰CoA硫解酶催化，生成乙酰乙酰CoA。后者在HMG CoA合酶作用下生成HMG CoA（羥甲基戊二單酰CoA）。HMG CoA在HMGCoA裂解酶催化下經多步反應生成酮體。HMG CoA在HMG CoA還原酶催化下經多步反應生成膽固醇。可見HMG CoA合酶既參與酮體的合成，也參與膽固醇的合成（如圖）。BC兩項，琥珀酰CoA轉硫酶、乙酰乙酸硫激酶都是催化酮體氧化的酶。D項，乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的關鍵酶。

A．脂酰CoA脫氫酶

B．脂酰CoA合成酶

C．HMG CoA還原酶

D．肉堿脂酰轉移酶I

5．脂肪酸β-氧化的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2013年研]

【答案】D

【解析】脂酸β-氧化之前必須對脂酸進行活化，即脂酰CoA的生成。此反應是在線粒體外進行的。脂酰CoA只有從胞液進入線粒體才能進行β-氧化，脂酰CoA進入線粒體必需肉堿脂酰轉移酶Ⅰ的幫助，此步是脂酸β-氧化的主要限速步驟，因此肉堿脂酰轉移酶Ⅰ是β-氧化的限速酶。

6．膽固醇合成的關鍵酶是（　　）。[西醫綜合2013年研]

【答案】C

【解析】膽固醇和酮體的合成原料都是乙酰CoA，從乙酰CoA到HMGCoA（羥甲基戊二單酰CoA），兩者的反應途徑都是相同的。之后，在HMGCoA裂解酶的作用下生成酮體，在HMGCoA還原酶的作用下生成膽固醇（且HMGCoA還原酶為其關鍵酶）。從這里可以明確區分HMGCoA合成酶、裂解酶、還原酶之間的區別和聯系。

A．丙二酰CoA

B．脂肪酰CoA

C．13-羥丁酸

D．乙酰乙酰CoA

7．脂肪酸β-氧化途徑中，脂肪酸的活化形式是（　　）。[西醫綜合2010年研]

【答案】B

【解析】脂肪酸在進行β-氧化前，必須活化，只有活化后的脂肪酰CoA才能進行分解代謝。脂肪酸的活化在胞液中進行，即脂肪酸在脂肪酰CoA合成酶的作用下，催化生成脂肪酰CoA。脂肪酰CoA為脂肪酸的活化形式。活化后的脂肪酰CoA進入線粒體進行β-氧化。

8．膽固醇合成的重要中間產物是（　　）。[西醫綜合2010年研]

【答案】D

【解析】膽固醇合成的原料是乙酰CoA，重要的中間產物是乙酰乙酰CoA。

A．甘油

B．3-磷酸甘油

C．3-磷酸甘油醛

D．1，3-二磷酸甘油酸

E．2，3-二磷酸甘油酸

9．屬于脂肪動員的產物是（　　）。[西醫綜合2005年研]

【答案】A

【解析】儲存于脂肪細胞中的脂肪（甘油三酯），被脂肪酶逐步分解為游離脂酸和甘

油，并釋放入血以供其他組織利用的過程稱脂肪動員。因此，脂肪動員的產物是游離脂酸和甘油。

10．屬于脂肪組織中合成甘油三酯的原料是（　　）。[西醫綜合2005年研]

【答案】B

【解析】甘油和脂酸是合成甘油三酯的基本原料，主要由葡萄糖代謝提供。肝細胞含有甘油激酶，能將游離的甘油磷酸化生成3-磷酸甘油，因此可以游離的甘油或糖酵解生成的3-磷酸甘油為原料合成甘油三酯。而脂肪細胞缺乏甘油激酶，故不能利用甘油合成甘油三酯，只能以糖酵解生成的3-磷酸甘油為原料合成甘油三酯。CD兩項是糖酵解的中間產物；E項為2，3-BPG旁路的中間產物。

三、X型題（多項選擇題）

1．參與脂肪酸β-氧化的酶有（　　）。[西醫綜合2015年研]

A．肉堿脂酰轉移酶Ⅰ

B．肉堿脂酰轉移酶Ⅱ

C．脂酰CoA脫氫酶

D．乙酰乙酸CoA硫激酶

【答案】AC

【解析】參與脂肪酸β-氧化的酶有肉堿脂酰轉移酶Ⅰ、脂酰CoA脫氫酶、烯酰CoA水化酶、L-β-羥脂酰CoA脫氫、β-酮硫解酶。

2．下列反應步驟中，參與脂肪酸β-氧化的有（　　）。[西醫綜合2014年研]

A．脂酰CoA合成

B．脂酰CoA經肉堿進入線粒體

C．脂酰CoA經硫解酶水解

D．脂酰CoA氧化生成乙酰CoA

【答案】ABCD

【解析】在氧充足時，脂肪酸可在體內氧化分解，其大致步驟為：①脂肪酸活化為脂酰CoA：脂肪酸被氧化前必須首先活化，由內質網、線粒體外膜上的脂酰CoA合成酶催化生成脂酰CoA；②脂酰CoA進入線粒體：線粒體外活化的脂酰CoA需在肉堿的協助下，由肉堿脂酰轉移酶催化轉運進入線粒體，此步是脂肪酸β-氧化的限速步驟；③脂酰CoA完成β-氧化：進入線粒體內的脂酰CoA在脂肪酸β-氧化酶系的催化下，從脂酰基β-碳原子開始，進行脫氫、加水、再脫氫及硫解4步反應，生成1分子乙酰CoA和比原來少2C的脂酰CoA，然后重復上述4步反應，直至最終完成脂肪酸的β-氧化。

3．下列關于LDL的敘述，正確的是（　　）。[西醫綜合2012年研]

A．LDL主要由VLDL在血漿中轉變而來

B．LDL的主要功能是運輸內源性甘油三酯

C．LDL受體廣泛存在于各種細胞膜表面

D．LDL的密度大于HDL

【答案】AC

【解析】A項，低密度脂蛋白（LDL）主要由VLDL在血漿中轉變而來。B項，LDL是轉運肝合成的內源性膽固醇的主要形式。C項，LDL受體廣泛分布于肝、動脈壁細胞的細胞膜表面，能特異識別與結合含apoE、apoB100的脂蛋白。D項，低密度脂蛋白（LDL）的密度肯定低于高密度脂蛋白（HDL）。

4．下列化合物中，參與脂酸β-氧化的有（　　）。[西醫綜合2008年研]

A．NAD＋

B．NADP＋

C．CoASH

D．FAD

【答案】ACD

【解析】脂酸β-氧化的過程為：脂酸活化生成脂酰CoA后進入線粒體，在β-氧化多酶復合體的催化下，從脂酰基的β-碳原子開始，進行：①脫氫（脫下的2H由FAD接受生成FADH）；②加水；③再脫氫（脫下的2H由NAD＋接受生成NADH＋H＋）；④硫解等4步連續反應，脂酰基斷裂生成1分子比原來少2個碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA。以上生成的比原來少2個碳原子的脂酰CoA，可再進行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應。如此反復，最后完成脂酸β-氧化。其反應式為：

RCH₂CH₂CH₂CO~SCoA＋FAD＋NAD＋＋CoASH＋H₂O→RCH₂CO~SCoA＋CH₃CO~SCoA＋FADH₂＋NADH＋H＋

因此，CoASH、FAD和NAD＋（不是NADP＋）參與了脂酸β-氧化。

四、填空題

1．脂肪動員的限速酶是______。[武漢科技大學2013B研]

【答案】HSL（激素敏感性甘油三酯脂肪酶）

2．脂肪酸氧化的限速步驟和調控位點是______。[中科院研究生院2008研]

【答案】脂酰肉堿進入線粒體

3．脂肪酸的分解（β-氧化）和合成分別在______和______（細胞部位）中進行。脂肪酸合成所需還原力的主要來源是______和______（產生的途徑和方式）。[上海交通大學2007研]

【答案】線粒體基質；細胞質基質；磷酸戊糖途徑；檸檬酸-丙酮酸循環

五、判斷題

1．軟脂酸的生物合成是β-氧化的逆過程。（　　）[廈門大學2009研]

【答案】錯

【解析】脂肪酸合成過程不是β-氧化的逆過程，它們反應的組織，細胞定位，轉移載體，酰基載體，限速酶，激活劑，抑制劑，供氫體和受氫體以及反應底物與產物均不相同。

2．酰基載體蛋白（ACP）被稱為大分子輔酶A（macro-CoA），它與輔酶A（CoA）的活性基團是相同的。（　　）[中山大學2009研]

【答案】對

【解析】酰基載體蛋白與輔酶A的活性基團均為巰基。

3．膽固醇合成中的關鍵酶是羥甲基戊二酸單酰CoA合成酶。（　　）[四川大學2008研]

【答案】錯

六、名詞解釋題

1．脂肪動員（fat mobilization）

答：脂肪動員是指貯存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解成游離脂肪酸和甘油并釋放入血，經血液運輸到其他組織氧化的過程。甘油三酯脂肪酶是脂肪動員的關鍵酶。

2．脂肪酸的β-氧化[華東師范大學2008研；武漢科技大學2015研]

答：脂肪酸的β-氧化是指脂肪酸活化為脂酰CoA，脂酰CoA進入線粒體基質后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，進行脫氫、加水，再脫氫及硫解4步連續反應，最后使脂酰基斷裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原來少了兩個碳原子的脂酰CoA的過程，是脂肪氧化分解的主要方式。

3．酮體（Ketone body）

答：酮體是指饑餓或糖尿病時肝中脂肪酸大量氧化而產生乙酰輔酶A后縮合生成的產物。包括乙酰乙酸、β羥丁酸及丙酮三類物質。在肝中合成轉運出肝外氧化分解。酮體有毒，在血液中積累過多將會引起酸中毒，嚴重時可導致死亡。

4．膽汁酸的腸肝循環

答：腸道中的各種膽汁酸只有少量隨糞便排出體外，其余約95%的膽汁酸（包括初級的和次級的、結合型的和游離型的）被腸壁重新吸收，經門靜脈運同肝，然后在肝內進行結合反應轉變為結合膽汁酸，隨同新合成的膽汁酸重新分泌進入腸道。這種由肝分泌到腸道重吸收循環進行的過程稱為膽汁酸的腸肝循環。

5．LDL受體（LDL receptor）

答：LDL受體是存在于需膽固醇細胞表面的一種受體蛋白，能特異識別血液中LDL顆粒含有的ApoB-100，從而使LDL與細胞的LDL受體結合誘發胞吞作用，在細胞內膽固醇酯被降解為膽固醇和脂肪酸，LDL受體再回到細胞表面發揮其吸收LDL的功能。

七、簡答題

1．簡述脂肪酸的合成和β氧化過程。[電子科技大學2010研]

答：（1）脂肪酸的合成過程

①乙酰CoA羧化酶催化乙酰-CoA消耗ATP羧化成丙二酰-CoA；

②在脂酸合成酶系的作用下，由NADPH提供還力，經縮合、加氫、脫水、再加氫等7步不斷重復進行的加成過程，每次延長二個碳原子，生成16碳的軟脂酸；

③軟脂酸在內質網或線粒體內酶的作用下進行碳鏈延長。在內質網去飽和酶的作用下合成不飽和脂肪酸。

（2）脂肪酸的β氧化過程

①脂肪酸的活化：脂酰-CoA合成酶催化脂肪酸生成脂酰-CoA。

②脂酰-CoA的轉移：活化的脂酰-CoA借助肉堿轉運至線粒體內。

③脂酰-CoA的β氧化：脂肪酸β氧化酶系催化脂酰-CoA進行脫氫、加水、再脫氫及硫解4步連續反應，生成一分子乙酰-CoA和一分子少兩個碳原子的脂酰-CoA。

2．請解釋為什么在長期饑餓狀態下，血和尿中會有酮體積累。

答：酮體是脂酸在肝內正常的中間代謝產物，是肝輸出能源的一種形式。酮體溶于水，分子小，能通過血腦屏障及肌肉毛細血管壁，是肌肉組織，尤其是腦組織的重要能源。在長期饑餓狀態下血和尿中有酮體積累的原因是：

糖供應充足時，腦組織主要攝取血糖氧化供能；糖供應不足時，腦組織不能氧化利用脂酸，此時酮體就可代替葡萄糖成為腦組織及肌肉的主要能源。在長期饑餓狀態下，機體無法利用葡萄糖提供能量，體內胰高血糖素等脂解激素分泌增加，而胰島素等抗脂解激素分泌減少，激活激素敏感性甘油三酯脂肪酶，脂肪動員加強，血中游離脂酸濃度升高，肝攝取非酯化脂酸增多。由于糖代謝減弱，3-磷酸甘油及ATP不足，脂酸酯化減少，主要進入線粒體進行β-氧化產生大量乙酰CoA，但因肝內糖酵解作用減弱，草酰乙酸生成減少，乙酰CoA不能與之充分結合生成檸檬酸而進入三羧酸循環，同時脂酸的合成障礙，因而乙酰CoA可在肝內生成大量酮體。由于酮體的大量生成，使血中酮體水平升高，尿中酮體排出量也增加。

八、論述題

試述攝入的糖在體內如何轉變成脂肪而貯存。

答：肝、脂肪組織及小腸是合成甘油三酯的主要場所，其中肝合成能力最強。合成甘油三酯所需的甘油及脂酸主要由葡萄糖代謝提供，其合成的過程如下：

（1）脂酸的合成：合成脂酸的原料是乙酰CoA，主要來自糖的分解，細胞內乙酰CoA全部在線粒體內產生，然后通過檸檬酸-丙酮酸循環透過線粒體膜進入胞液，成為合成脂酸的原料。脂酸的合成還需NADPH供氫，NADPH主要來自磷酸戊糖途徑。在胞液中乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶的作用下生成丙二酰CoA，然后在脂酸合成酶系的作用下經過反復加長過程，每次延長2個碳原子，最終生成16碳的軟脂酸。隨后在內質網和線粒體進行碳鏈的加長，或在內質網去飽和酶的作用下合成不飽和脂酸。脂肪合成時，脂酸先活化生成脂酰CoA。

（2）3-磷酸甘油的生成：合成甘油三酯所需的甘油主要來自糖，由糖酵解途徑的中間產物磷酸二羥丙酮加氫還原生成。

（3）脂肪的合成：在脂酰CoA轉移酶作用下，3-磷酸甘油依次加上2分子脂酰CoA生成磷脂酸，然后水解脫去磷酸生成1，2-甘油二酯，甘油二酯再加上1分子脂酰基即生成甘油三酯。肝細胞和脂肪細胞主要按此途徑合成甘油三酯，稱為甘油二酯途徑。肝細胞能合成脂肪，但不能貯存脂肪。甘油三酯合成后與載脂蛋白、磷脂、膽固醇結合成VLDL，釋放入血供組織利用。脂肪組織主要以葡萄糖為原料合成脂肪，也可攝取食物、肝轉運來的脂酸合成脂肪而貯存起來。機體需要能量時，貯存的脂肪分解釋出游離脂酸及甘油入血，以滿足其他組織的需要。