第三節　出血性疾病

因止血功能缺陷而引起的以自發性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。出血性疾病根據發病環節不同，分為以下四類：①血管因素所致出血性疾病；②血小板因素所致出血性疾病；③凝血因子異常所致出血性疾病；④纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病。以下介紹血小板因素所致的特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）。

特發性血小板減少性紫癜是由于機體的免疫因素造成血小板的破壞增多，導致外周血中血小板減少從而引發的出血性疾病。

一、病因與發病機制

特發性血小板減少性紫癜與自身免疫有關，其病因尚未完全闡明，通常認為與下列因素有關。

1.感染

細菌或病毒感染與發病有密切關系。

2.免疫

自身免疫產生的抗血小板抗體（PAIg）參與發病。

3.脾和肝的作用

脾是PAIg產生的部位，血小板與PAIg或免疫復合物結合后，增加了其在脾的滯留時間，也就增加了被吞噬和清除的機會。肝也有類似的作用。

4.遺傳

基因調控在一定程度上影響發病。

5.雌激素

本病中青年女性多發，可能與雌激素的作用有關。

二、臨床表現與輔助檢查

（一）臨床表現

特發性血小板減少性紫癜臨床上分為急性型和慢性型兩種類型。

1.急性型

主要表現為皮膚和黏膜出血，包括全身皮膚淤點、紫癜、淤斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜出血及舌出血較為常見。損傷及注射部位可出現滲血或形成大片淤斑。當血小板低于20×109/L時，可出現內臟出血，如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血等，顱內出血是致死的主要原因。出血量過大或出血范圍過于廣泛的患者，可出現程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

該型的特點是：①多發生于兒童。②80%以上的患者在發病前1～2周有急性上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。③起病急驟，部分患者可有畏寒、發熱等。

2.慢性型

主要表現為皮膚、黏膜出血，如淤點、淤斑及外傷后出血不止等。鼻出血、牙齦出血較為常見。嚴重的內臟出血較少見，部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現廣泛、嚴重的內臟出血。女性月經過多者常見，亦可為部分女性患者的唯一臨床癥狀。

該型的特點是：①主要見于40歲以下的女性。②常隱性發病，一般無前驅癥狀。③出血癥狀輕，但反復發作，每次發作持續數周或數月，可遷延數年。

（二）輔助檢查

1.血象

血小板計數減少（急性型與慢性型程度不一）；若失血較多，則可見貧血血象；白細胞計數多正常，嗜酸性粒細胞增多。

2.骨髓象

骨髓巨核細胞量增多或正常；巨核細胞發育成熟障礙，細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增多，急性型尤為明顯；有血小板形成的巨核細胞顯著減少。

3.其他

出血時間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮短，PAIg增高。

（三）診斷要點

有廣泛出血并累及皮膚、黏膜及內臟，多次檢查血小板計數減少，脾不大或輕度大，骨髓巨核細胞增多或正常，并有成熟障礙者，血清中檢出抗血小板抗體或血小板壽命縮短，除外其他繼發性血小板減少癥即可確診為本病。

三、治療原則與健康提示

（一）治療原則

本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強調將血小板計數提高至正常，以確保患者不因出血發生危險，又不因過度治療而引起嚴重不良反應。

1.一般治療

出血嚴重者應注意休息。血小板少于20×109/L時，應嚴格臥床，避免外傷。有外傷者應使用止血藥物及采取局部止血處理。

2.糖皮質激素

應用糖皮質激素是目前的首選治療方法，可抑制血小板與抗體的結合，現主張短療程大劑量靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，以及口服潑尼松等。

3.脾切除

脾切除可減少血小板破壞及抗血小板抗體的產生。適用于應用糖皮質激素治療無效，病程遷延3～6個月，或糖皮質激素治療有效，但維持量>30mg/日的情況。

4.免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于經以上治療療效差或無效的患者，可與糖皮質激素合用。主要藥物有長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤等。

5.急癥處理

下列情況應按急癥處理：血小板低于20×109/L，出血嚴重、廣泛，疑有或已發生顱內出血，近期將實施手術或分娩者。可用全血或血小板懸液輸注。

6.雄激素

對于中青年女性慢性型特發性血小板減少性紫癜患者，也可考慮使用合成的雄激素達那唑與糖皮質激素配合治療。

（二）健康提示

本病慢性型起病隱匿，紫癜及淤斑雖然常見于下肢及上肢遠端，但也要注意發現其他部位皮膚散在的出血點以及鼻出血和牙齦出血的情況，要重視體檢中血小板的指標，女性要注意是否月經過多。

本病急性型在發病前常有急性上呼吸道感染史，因此要注意保暖，預防上呼吸道感染。

對于疑似病例，要及時明確診斷，對癥治療，防止嚴重的內臟出血危及生命。

本病患者應避免進食粗硬食物及油炸或辛辣刺激的食物，以免誘發牙齦、口腔黏膜及舌出血，甚至消化道出血。也要避免碰撞、外傷、跌倒，以免引起出血。

本篇目標檢測

一、選擇題

（一）單項選擇題

1.通常所說的血型是指（　　）。

A.紅細胞膜上特異性受體類型

B.血漿中特異性凝集素類型

C.血漿中特異性凝集原類型

D.紅細胞膜上特異性凝集原類型

2.在下列白細胞中，特異性免疫細胞主要指（　　）。

A.淋巴細胞

B.中性粒細胞

C.嗜酸性粒細胞

D.單核細胞

3.某人的血細胞與B型血的血清凝集，其血清與B型血的血細胞不凝集，此人的血型為（　　）。

A. A型

B. B型

C. O型

D. AB型

4.血小板減少性紫癜是由于血小板（　　）。

A.不易黏附于血管內膜

B.使血塊回縮出現障礙

C.釋放血管活性物質不足

D.不能修復和保持血管內皮細胞的完整性

5.構成血漿晶體滲透壓的主要成分是（　　）。

A. NaCl B. KCl C. CaCl2 D. NaHCO3

6.構成血漿膠體滲透壓的主要成分是（　　）。

A. α-球蛋白

B. β-球蛋白

C. γ-球蛋白

D.白蛋白

7.青年女性，頭昏、心悸、顏面蒼白5年，并感吞咽困難，血紅蛋白45g/L，紅細胞2.0×1012/L，白細胞及血小板正常，血涂片見紅細胞大小不均，以小細胞為主，中心染色過淺，首選抗貧血制劑為（　　）。

A.維生素B12 B.葉酸

C.口服鐵劑

D.雄激素

8.正常人紅細胞的壽命為（　　）。

A. 4～5天

B. 7～14天

C.約3個月

D.約120天

9.成年人缺鐵性貧血最常見的病因是（　　）。

A.慢性胃炎

B.慢性失血

C.慢性感染

D.長期素食

10.關于鐵吸收，錯誤的是（　　）。

A.主要在回腸吸收

B.以亞鐵的形式吸收

C.動物源性食物中的鐵吸收率較高

D.鐵的吸收受機體鐵飽和狀態的調節

11.缺鐵性貧血患者補鐵劑治療后首先表現為（　　）。

A.患者自覺癥狀改善

B.血清鐵蛋白上升

C.血紅蛋白上升

D.平均紅細胞體積恢復正常

12.特發性血小板減少性紫癜治療首選（　　）。

A.雄激素

B.免疫抑制劑

C.糖皮質激素

D.脾切除

（二）多項選擇題

1.患者30歲，頭昏乏力，糞中鉤蟲卵（+++），血紅蛋白60g/L，其治療應是（　　）。

A.驅鉤蟲

B.口服鐵劑

C.注射右旋糖酐鐵

D.輸血

E.口服葉酸或注射維生素B12

2.男性，25歲，半年來蒼白無力。血紅蛋白70g/L，白細胞、血小板正常，血清鐵300μg/L，骨髓鐵陰性，診斷為缺鐵性貧血，經口服鐵劑治療3周后無效。其原因可能有（　　）。

A.診斷不正確

B.未按醫囑服藥

C.胃腸吸收障礙

D.出血不止

E.存在干擾鐵利用的因素

3.女性，36歲，主訴頭暈乏力，3年來月經量多，淺表淋巴結及肝脾未觸及，血紅蛋白58g/L，白細胞8×109/L，血小板185×109/L，血涂片可見紅細胞中心淡染區擴大，網織紅細胞計數0.5%。為明確診斷需做的檢查有（　　）。

A.骨髓檢查

B.血清鐵和總鐵結合力測定 

C.染色體檢查

D.血清鐵蛋白測定

E. MCV、MCHC測定

4.以下關于口服鐵劑的敘述正確的是（　　）。

A.從小劑量開始

B.飯前服用

C.飯后服用

D.使用吸管口服液體鐵劑

E.用茶水服用

5.缺乏（　　）可引起巨幼細胞貧血。

A.葉酸

B.鐵

C.維生素B6

D.維生素B12

E.維生素C

二、簡答題

1.血漿中有哪些成分？

2.血漿蛋白的主要功能是什么？

3.簡述特發性血小板減少性紫癜的典型臨床表現及診斷標準。