第十節 西醫護理及預后

一、預防護理

1．致殘分析。

SLE的臨床病變差異較大。

1）關節病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導致骨質疏松，骨壞死，極易發生病理性骨折而出現功能障礙。

2）大部分呈亞急性發病的病人，相繼出現多臟器損害，經治療或不經治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復發，如此發作與緩解交替，常需終生治療，因此可嚴重影響人們的日常生活與活動。

3）少數暴發型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，并迅速出現功能衰竭，如不積極搶救，多在數周內死亡，危害性極大。

2．人群預防。

1）加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學的調查工作，建立專科咨詢門診，組織病友會，及時發現病人。

2）提高醫務人員的診治水平：隨著免疫學及其他基礎醫學的發展，自身免疫性疾病的研究也相應發展，因此加強理論學習，不斷提高醫務人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發現，及時治療的重要措施。

3）開展并逐漸普及自身免疫性疾病的實驗室檢測技術：有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現，因此需要免疫檢測技術的協助，其中包括檢測對某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。

3．個人預防。

1）一級預防：盡量避免誘發機體免疫反應因素，是預防自身免疫性疾病的關鍵。

（1）保持樂觀的情緒：現代免疫學研究證明，機體的免疫功能同樣受神經和內分泌因素的調節，因此保持樂觀的情緒對維持機體的正常免疫調節功能是很重要的。

（2）堅持鍛煉身體：體育鍛煉或參加適宜的體力勞動是增強體質，提高機體抗病能力的重要方法，體育鍛煉可加強人體對外界環境變化的適應性，減少發病機會，如做保健操，練氣功，散步，打太極拳，溫水擦身或溫水浴等。

（3）勞逸結合：中醫歷來主張飲食有節，起居有常，不妄作勞是強身健體的主要措施，生活規律，節制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。

（4）避免誘發因素：例如當夏季到來時，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發生腦，心損害，需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏，復方二氧化鈦軟膏，10%對氨苯甲酸軟膏等，其他如寒冷，X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。

（5）預防感染：預防鏈球菌感染是減少自身免疫性風濕性疾病發病的重要環節，病人常表現咽痛，咳嗽等呼吸道感染癥狀，可選用適當的抗生素進行治療，應根治感染病灶，如慢性扁桃體炎，鼻竇炎，慢性中耳炎，齲齒等。

（6）避免濫用藥物：目前醫源性疾病日見增多，已引起醫學界的廣泛重視，由于許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質的物質進入體內，從而引起免疫病理損害，產生各種自身免疫性疾病，例如青霉素，青霉胺，氯丙嗪，避孕藥等，容易誘發SLE，而肼屈嗪類降壓藥，抗驚厥藥如苯妥英，普魯卡因胺，異煙肼等，這些藥物長期使用后，可發生類似SLE的癥狀，體內可查到自身抗體，但停藥后不久，癥狀可自行消退。

2）二級預防。

（1）早期診斷：SLE的早期表現，反復間斷發熱，關節腫痛，疲乏無力，血清學檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進一步檢查，也可試用增加細胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉移因子，干擾素等，達到抑制，消除抗原的作用，進行診斷性治療。

（2）早期治療。

3）三級預防。

（1）患者應節育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發系統性紅斑狼瘡發生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產和死胎的概率較正常人要高出數倍。

（2）堅持治療：特別對使用激素和免疫調節劑者應定期復查，在醫生指導下用藥，對系統性紅斑狼瘡的死亡原因如腎衰竭，感染，狼瘡性腦病，心力衰竭等更應堅持治療。

4．護理問題。關節炎及關節疼痛；發熱，疲勞不適；皮膚出現光敏感，紅斑，鼻腔或口腔的黏膜潰瘍，紫斑，水皰，蕁麻疹以及血管神經性水腫，約有20%病人會出現雷諾現象；腎功能衰退；心肺功能減退；神經功能異常；營養不良；容易受傷，出血。

5．護理目標。減輕關節疼痛不適，降低體溫，增進身心舒適感，預防皮膚病變惡化，預防腎功能惡化，維護心肺功能，增加安全設施，預防意外發生，維持適當的營養，提高抵抗力，提供精神支持。

6．護理措施。

1）保護關節，減輕關節的疼痛不適：鼓勵病人多休息，但應避免固定不動，平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度，冬天宜注意關節部位的保暖。

2）降低體溫，減輕發熱的不適感：對于發熱病人，應安排病人臥床休息，調整室溫，以促進散熱，如果病人沒有水腫現象，則增加水分攝取量，以補充發熱之水分喪失，給予冰袋使用，以降低體溫。

3）保護皮膚，避免陽光照射：①保持皮膚清潔，干燥。②避免陽光直接照射，夏日出門應撐傘，對于局部暴露部位，應使用陽光濾過劑，使發生濾光作用，減少局部受刺激。③每天檢查皮膚，以便發現新的病灶。④局部使用皮質類固醇軟膏，以抑制炎癥反應。⑤指導病人平時不可任意用藥于局部病灶，洗澡水也不可過熱，洗澡時避免使用肥皂，以減少對皮膚的刺激。

4）減輕局部癥狀。

（1）面部出現紅斑者，應經常用清水洗臉，保持皮膚清潔，并用30℃左右的清水將毛巾或紗布濕敷于患處，3次/d，每次30分鐘，可促進局部血液循環，有利于鱗屑脫落，面部忌用堿性肥皂，化妝品及油膏，防止對局部皮膚刺激或引起過敏。

（2）皮損感染者，應根據細菌培養及臨床表現，先行清創，然后局部給予營養，收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。

（3）關節紅，腫，熱，痛明顯者，可用活地龍數條，洗凈加糖的浸出液濕敷，以清熱消腫止痛。

（4）病人有脫發者，每周用溫水洗頭2次，邊洗邊按摩頭皮。

（5）如有口腔黏膜潰瘍者可選用養陰生肌散，西瓜霜等外搽，保持病人口腔衛生；如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部涂以錫類散或冰硼散等；如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。

（6）齒出血，鼻出血者用鮮茅根煎湯代茶，鼻腔出血較多，用吸收性明膠海綿壓迫止血，內服生藕汁或鮮生地汁半杯至1杯，出血量多者要觀察血壓，心率，要補充血容量和準備輸血。

（7）注意外陰清潔，每天用1∶5000高錳酸鉀溶液坐浴或用虎杖15g，金銀花15g，煎水外洗，以防外陰黏膜糜爛。

7．預防腎功能惡化。

1）當出現腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。

2）每天注意尿量，體重的變化，當有尿量減少，體重增加或水腫時，應限制水分和鹽分攝取量，并將詳情告訴醫師。

3）若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮，肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。

4）每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重（液體積留體內）和高血壓等癥狀。

5）若已出現腎衰竭，則需要安排定期血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。

8．維護心肺功能，預防心肺功能衰竭。

1）隨時注意生命征象及末梢循環的變化，若有血壓升高，心律不齊，心包摩擦音以及肢體水腫，冰冷等情形，應迅速告訴醫師，以便施行醫療處理。

2）注意呼吸道是否通暢，若出現呼吸急促，則囑病人半臥位，并給予氧氣吸入，如果胸膜積水嚴重，可能會施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫，增進呼吸功能，若有胸痛現象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。

9．安排安全措施，預防意外發生。

1）觀察病人是否有行為改變，意識混亂，幻覺，妄想或情緒不穩定，抽搐等現象，若出現上述現象，應適當保護病人，以防跌倒，跌落床下或咬傷舌頭等意外發生。

2）注意皮膚是否有紫斑，淤斑的跡象，平時應避免碰撞或跌傷而發生出血不止。

10．應用激素治療的注意事項。

1）糖皮質激素減量應逐步進行，不可突然停藥，告誡患者遵醫囑服藥，不可自增自減。

2）積極預防感染，尤其口腔黏膜，呼吸道，泌尿系以及皮膚的感染，注意觀察體溫變化，加強口腔護理，早期處理口腔內的各種病變，需每天進行會陰部清潔，防止發生泌尿系逆行感染。

3）適當補充鈣劑及維生素D，防治骨質疏松。

4）注意監測血糖和尿糖，以防止藥物引起的糖尿病，對糖尿病患者應隨時注意有無發生酮癥。

5）觀察大便顏色及胃腸道癥狀，定期檢查大便潛血，以便早期發現消化道出血或潰瘍，必要時給予氫氧化鋁凝膠，保護胃黏膜。

6）糖皮質激素易引發精神及神經癥狀，如有發生需減藥量，加強安全措施，專人看護，防止意外傷害。

7）大劑量激素沖擊治療前，應向患者交代治療期間應注意的事項，治療中注意掌握輸液滴速，觀察心律變化，防止輸液速度過快，引起心力衰竭。

11．補充營養：病人若未出現腎衰竭癥狀，應鼓勵病人攝取均衡飲食，而且每天攝取適當的水分，如果病人已出現腎衰竭癥狀，則應限制蛋白質，含鉀食物以及鹽、水分的攝取量，以免代謝產物增加及水分滯留而加重身體的不適。

12．給予精神及情緒上的支持：由于SLE常同時侵犯全身各器官，在發病后病人常有病重感，且病程很長，可能纏綿多年，因此，護理人員平時除了應多給予關懷外，也應給予精神上的鼓勵，盡量避免任意在病人面前反復使用“狼瘡”一詞，以免增加病人的恐懼。

二、系統性紅斑狼瘡（SLE）的鑒別診斷

系統性紅斑狼瘡（SLE）應與類風濕關節炎、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發性血小板減少性紫癜、原發性腎小球腎炎、其他結締組織病、藥物性狼瘡等相鑒別。

三、系統性紅斑狼瘡（SLE）病情的判斷

疾病的嚴重性：依據受累器官的部位和程度，出現腦受累表明病變嚴重；出現腎臟病變者，嚴重性高于僅有發熱、皮疹者。

并發癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。

輕型：發熱、皮疹、關節炎、雷諾現象、少量漿膜腔積液，無明顯系統受累。

重型：具有上述癥狀，同時伴有一個或數個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、漿膜腔大量積液等。

SLE活動指數（systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI）是國際上最為常用的活動性判斷標準，其理論總積分為105分，但實際絕大多數病人積分小于45，活動積分在20以上者提示很明顯的活動。

四、系統性紅斑狼瘡（SLE）的臨床治療原則

1）早發現，早治療。

2）初次徹底治療，使之不再復發。

3）治療方案及藥物劑量必須個體化，監測藥物的不良反應。

4）定期檢查，維持治療。

5）病人教育，使之正確認識疾病，恢復社會活動及提高生活質量。SLEDAI積分對SLE病情的判斷：0～4分基本無活動；5～9分輕度活動；10～14分中度活動；≥15分重度活動。

五、系統性紅斑狼瘡（SLE）一般治療的注意事項

1）心理治療。

2）急性活動期臥床休息，避免過勞。

3）及早發現和治療感染。

4）避免陽光暴曬和紫外線照射。

5）緩解期才可做防疫注射。

6）避免使用可能誘發狼瘡的藥物，如青霉素，磺胺類，保泰松，金制劑等藥物，容易誘發紅斑狼瘡癥狀；肼屈嗪，普魯卡因胺，氯丙嗪，甲基多巴，異煙肼等容易引起狼瘡樣綜合征。患者應盡量避免使用這些藥物。

六、系統性紅斑狼瘡（SLE）的藥物治療種類

輕型系統性紅斑狼瘡（SLE）治療藥物包括非甾體抗炎藥（NSAIDs）、抗瘧藥、局部糖皮質激素、小劑量糖皮質激素、必要時免疫抑制藥。重型SLE治療藥物包括糖皮質激素和免疫抑制藥（環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢素、霉酚酸酯等）。

七、系統性紅斑狼瘡（SLE）的激素治療詳細方案

激素是治療SLE的首選用藥，激素的使用應個體化。

通常早晨1次口服，如病情無改善，可將每日潑尼松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累，乃至出現狼瘡危象者，可以使用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為500～1000mg, qd，連續3d為1療程，療程間隔期5～30d，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。最大劑量一般不超過60mg·d-1。

糖皮質激素不良反應：向心性肥胖、皮膚變薄、血糖增高、血脂增高、高血壓、誘發感染、誘發和加重潰瘍、股骨頭無菌性壞死、骨質疏松及病理性骨折等。減少激素的不良反應：晨起一次頓服；加服保護胃黏膜藥物；使用短效激素：如潑尼松；同時使用鈣劑及維生素D；適度增加運動。在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質激素（60～80mg·d-1）有時可挽救生命，但應用2～3個月后肯定會出現不良反應，為避免激素不良反應，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1～2周，重癥病人一般需4～6周。應根據病情，考慮效益/風險進行調節，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質激素治療無反應；③出現嚴重毒副反應；④出現機會菌感染不能控制等。

八、系統性紅斑狼瘡（SLE）的免疫抑制藥治療方案

免疫抑制藥有利于更好控制系統性紅斑狼瘡（SLE）活動，減少系統性紅斑狼瘡（SLE）的暴發，減少激素的用量。包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、來氟米特、羥氯喹、白芍總苷、環孢素、雷公藤總苷等。

環磷酰胺用法為10～16mg·kg-1靜脈滴注，每4周沖擊1次，沖擊6次，改為每3個月沖擊1次，至活動靜止后1年停止沖擊。主要不良反應為骨髓抑制（主要是白細胞下降，一般沖擊后10d左右白細胞最低。應定期查血象，一旦出現抑制，易出現3系下降。沖擊治療造成的白細胞下降易恢復）、胃腸道反應、脫發、性腺抑制、肝損害、出血性膀胱炎等。

硫唑嘌呤療效不及環磷酰胺沖擊療法，尤其在控制腎臟和神經系統病變效果較差，而對漿膜炎、血液系統、皮疹等較好。用法1～2.5mg·kg-1·d-1，常用劑量50～100mg·d-1。不良反應包括骨髓抑制、胃腸道反應、肝功能損害等。少數對硫唑嘌呤極敏感者用藥短期就可出現嚴重脫發和造血危象，引起嚴重粒細胞和血小板缺乏癥，輕者停藥后血象多在2～3周內恢復正常，重者則需按粒細胞缺乏或急性再生障礙性貧血處理，以后不宜再用。

甲氨蝶呤療效不及環磷酰胺沖擊療法，但長期用藥耐受性較佳。劑量10～15mg，每周1次，或依據病情適當加大劑量。主要用于關節炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE。其不良反應有胃腸道反應、口腔黏膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制，偶見甲氨蝶呤導致的肺炎和肺纖維化。

霉酚酸酯治療狼瘡性腎炎有效，多適用于SLE合并慢性腎功能不全。劑量為1.5～2.0g·d-1。骨髓、肝功抑制小，對腎損害小。主要不良反應為白細胞減低，感染及性腺抑制（發生率較環磷酰胺低）。

來氟米特能維持緩解狼瘡性腎炎，減少尿蛋白，穩定腎臟功能，減少復發；同時還能逆轉部分患者的腎臟病理，對難治性狼瘡性腎炎仍然有效，安全性良好。初始劑量為40～60mg·d-1，分2～3次服用，2～3d后改為20mg·d-1維持。其不良反應作用為白細胞減低及感染。

當SLE有光過敏、皮疹（亞急性、慢性）效果好，羥氯喹為首選用藥。并可應用于SLE緩解期治療，減少SLE復發。用法為0.2～0.4g·d-1，分1～2次服用。不良反應包括：中樞神經系統反應、神經肌肉反應、眼反應、皮膚反應、血液學反應、腸胃道反應、體重減輕等。許多不良反應不是很嚴重的，例如視覺模糊多數是睫狀體調節障礙所致，該反應具劑量相關性，停藥后可以逆轉。但如果出現視網膜病變或視野缺損，就不能再服用本藥了。在治療過程中，這些不良反應可以通過定期的臨床監測加以避免。

白芍總苷該藥是目前抗風濕用藥中唯一一種具有保肝作用的抗風濕藥，安全性高，適合患者長期使用。尤其是對于老年、兒童、育齡期婦女、肝功能不好者。不良反應為偶有軟便，不需處理，可以自行消失。可以口服復合維生素B20mg, tid，以緩解癥狀。

環孢素對狼瘡性腎炎（特別是V型狼瘡腎炎）有效，環孢素劑量3～5mg·kg-1·d-1，分2次口服。用藥期間注意肝、腎功能及高血壓、高尿酸血癥、高血鉀等，有條件者應測血藥濃度，調整劑量，血肌酐較用藥前升高30%，需要減藥或停藥。

雷公藤總苷用法為每次20mg, tid，病情控制后可減量或間歇療法，1個月為1療程，對本病有一定療效。不良反應較大，主要包括性腺的抑制、肝損害、胃腸道反應、白細胞減少等。

九、免疫球蛋白

系統性紅斑狼瘡（SLE）繼發血小板減少，重癥SLE中與甲潑尼松沖擊聯合，重癥狼瘡合并感染，狼瘡患者血漿置換后替補治療。不作為首選，可作為輔助手段。0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連用3～5d為1療程。

十、系統性紅斑狼瘡（SLE）的血漿置換及免疫吸附治療

1．干細胞移植。接受骨髓造血干細胞或間充質干細胞治療后，大部分難治性狼瘡患者可以減輕疾病的活動，改善血清標志物，穩定或逆轉器官功能的惡化，顯示干細胞移植可能是治療難治性LN的有效手段。

2．常用系統性紅斑狼瘡（SLE）的治療方案。

1）病情穩定（SLEDAI0～4分）：維持治療。

2）病情輕度活動（SLEDAI5～9分）：潑尼松0.5mg·kg-1·d-（1最大劑量≤40mg·d-1）4周，繼以每周規律減量2.5mg至10mg·d-1維持；或糖皮質激素+羥氯喹400mg·d-1；或糖皮質激素+甲氨蝶呤0.3mg·kg-1每周（每周最大劑量≤20mg）；或糖皮質激素+來氟米特20mg·d-1。

3）病情中度活動（SLEDAI10～14分）：糖皮質激素+環磷酰胺：潑尼松1mg·kg-1·d-1（最大劑量≤60mg·d-1）4周，繼以規律減量（每周減-5mg至40mg·d-1或每周減-2.5mg至10mg·d-1）維持，環磷酰胺750mg·m-2連用4周后每周400mg靜脈注射或100mg·d-1的口服治療；或糖皮質激素+霉酚酸酯30mg·kg-1·d-1（最大劑量≤2000mg·d-1）。

4）病情重度活動（SLEDAI ≥15分）：小劑量糖皮質激素沖擊（甲潑尼龍200mg·d-1連用3d）或大劑量糖皮質激素沖擊（甲潑尼龍1000mg·d-1）+環磷酰胺，繼以按照病情中度活動治療方案治療。

2．并發癥。

1）過敏。本病易發生藥物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處于相對穩定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類，頭孢菌素類，磺胺類，雌激素，普魯卡因胺，苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。部分病例對一些食品容易發生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似，特別是對動物性肉食容易發生過敏，如狗肉，馬肉，羊肉等，故應告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。

2）感染。是常見的并發癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素，易感染的原因與長期接受免疫抑制劑，尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關，肺炎，腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發癥，致病菌可為金黃色葡萄球菌，奴卡菌，大腸桿菌，變形桿菌，結核菌，隱球菌及病毒等。

3）狼瘡危象的治療。治療目的在于挽救生命、保護受累臟器、防止后遺癥。通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，針對受累臟器的對癥治療和支持治療，以幫助患者渡過危象。后繼的治療可按照重型SLE的原則，繼續誘導緩解和維持鞏固治療。

4）妊娠生育。過去妊娠生育曾經被列為SLE的禁忌證。而今大多數SLE患者在疾病控制后，可以安全地生育。一般來說，在無重要臟器損害、病情穩定一年或一年以上、細胞毒免疫抑制劑（CTX、MTX等）停藥半年，激素僅需小劑量時懷孕，配合大劑量維生素營養支撐，多數能安全地妊娠和生育。非緩解期的SLE妊娠生育，存在流產、早產、死胎和誘發母體SLE病情惡化的危險。因此不推薦病情不穩定的情況下懷孕。SLE患者妊娠后，需要產科和風濕科雙方共同隨訪。對于有習慣性流產病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，主張口服低劑量阿司匹林（50～100mg），和（或）低分子肝素抗凝防止流產或死胎的發生。

3．預后。近年來由于診斷技術和治療技術及方法的不斷進步，許多患者得到了早期診斷和積極有效的治療，預后大為改觀，系統性紅斑狼瘡的死亡病例中，合并感染，腎衰竭，中樞神經病變約各占1/3，由于系統性紅斑狼瘡長期應用激素和免疫抑制劑治療，近年報告死于感染者有上升趨勢。病人的存活時間取決于受累的臟器及其受累的程度，但大多數病人經及時合理的治療后可存活10年以上，與過去相比，SLE的預后已顯著提高，1年存活率96%,5年存活率由20世紀70年代的70.9%上升到94%,10年生存率亦在82%～90%以上，急性期患者的死亡原因主要是SLE的多臟器嚴重損害和感染，尤其是伴有嚴重神經精神性狼瘡和急性狼瘡性腎炎者；其次為慢性腎功能不全、腎衰竭，藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的不良反應，包括冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、中樞神經系統病變及心力衰竭，是SLE遠期死亡的主要原因。血肌酐增高、持續性尿蛋白≥3.5g/24h、腎臟病理慢性指數高等是狼瘡性腎炎預后不良的指征。