第二節(jié)　心血管系統(tǒng)的常見異常

一、高血壓

（一）定義

未使用降壓藥物的情況下收縮壓≥140mmHg和（或）舒張壓≥90mmHg。并根據(jù)血壓升高水平，進一步將高血壓分為1~3級。

目前，我國采用的血壓分類和標準見下表2-1。

（二）病理生理

從血流動力學角度，血壓主要決定心排血量和體循環(huán)周圍血管阻力，平均動脈血壓（MRP）=心排血量（CO）×總外周血管阻力（PR），隨年齡增加常可呈現(xiàn)不同血流動力學特征。

（1）對于年輕人（18~30歲）而言，血流動力學主要改變?yōu)樾妮敵隽吭黾雍椭鲃用}硬化，這是因為交感神經(jīng)系統(tǒng)的過度激活，一般發(fā)生于男性。

（2）對于中年人（30~50歲）而言，主要表現(xiàn)為舒張壓增高，伴或不伴收縮壓增高。單純舒張期高血壓常見于中年男性，隨著體重增加而增加。血流動力學主要特點為周圍血管阻力增加而心排血量并不增加。

（3）對于老年人（50歲以上）而言，單純收縮期高血壓是最常見的類型。流行病學調(diào)查顯示：人群收縮壓隨年齡增長而增高，而舒張壓增長至55歲后逐漸下降。

脈壓的增加提示中心動脈的硬化以及周圍動脈回波速度的增快導致收縮壓增加。

單純收縮期高血壓常見于老年人，也是舒張性心力衰竭的主要危險因素之一。

長期高血壓引起的心臟改變主要是左心室肥厚和擴大。而全身小動脈病變則主要是壁/腔比值增加和管腔內(nèi)徑縮小，導致重要靶器官如心、腦、腎組織缺血。長期高血壓及伴隨的危險因素可促進動脈粥樣硬化的形成及發(fā)展。目前認為血管內(nèi)皮功能障礙是高血壓最早期和最重要的血管損害。

長期壓力負荷增高，兒茶酚胺與ATⅡ等生長因子都可刺激心肌細胞肥大和間質(zhì)纖維化引起左心室肥厚和擴張，稱為高血壓性心臟病。左心室肥厚可以使冠狀動脈血流儲備下降，特別是在耗氧量增加時，導致心內(nèi)膜下心肌缺血。高血壓性心臟病常可合并冠狀動脈粥樣硬化和微血管病變。

二、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病

（一）定義

冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，指冠狀動脈（簡稱冠脈）發(fā)生粥樣硬化引起管腔狹窄或閉塞，導致心肌缺血缺氧或壞死而引起的心臟病，簡稱冠心病（coronary heart disease，CHD），也稱缺血性心臟病。

近年趨向于根據(jù)發(fā)病特點和治療原則不同分為兩大類：①慢性冠脈病，也稱慢性心肌缺血綜合征（chronic myocardial ischemia syndrome，CIS）；②急性冠狀動脈綜合征（acute coronary syndrome，ACS）。

前者包括穩(wěn)定型心絞痛、缺血性心肌病以及隱匿性冠心病等；后者包括不穩(wěn)定型心絞痛（unstable angina，UA）、非ST段抬高型心肌梗死（non-ST segment elevated myocardial infarction，NSTEMI）以及ST段抬高型心肌梗死（ST elevation myocardial infarction，STEMI），也有將冠心病猝死包括在內(nèi)的。

（二）病理生理

1.動脈粥樣硬化

其病理變化主要累及體循環(huán)系統(tǒng)的大型肌彈力型動脈（如主動脈）和中型肌彈力型動脈（以冠狀動脈和腦動脈罹患最多），而肺循環(huán)動脈極少受累。

正常動脈壁由內(nèi)膜、中膜和外膜三層構(gòu)成。發(fā)生動脈粥樣硬化時相繼出現(xiàn)脂質(zhì)點和條紋、粥樣和纖維粥樣斑塊、復合病變3類變化。

美國心臟病學學會根據(jù)其病變發(fā)展過程將其細分為：Ⅰ型脂質(zhì)點、Ⅱ型脂質(zhì)條紋、Ⅲ型斑塊前期、Ⅳ型粥樣斑塊、Ⅴ型纖維粥樣斑塊、Ⅵ型復合病變，見圖2-6。

從臨床的角度來看，動脈粥樣硬化的斑塊基本上可分為兩類：一類是穩(wěn)定型即纖維帽較厚而脂質(zhì)池較小的斑塊；另一類是不穩(wěn)定型（又稱為易損型）斑塊，其纖維帽較薄，脂質(zhì)池較大，易于破裂。

正是不穩(wěn)定型斑塊的破裂導致了急性心血管事件的發(fā)生。其他導致斑塊不穩(wěn)定的因素包括血流動力學變化、應激、炎癥反應等，其中炎癥反應在斑塊不穩(wěn)定和斑塊破裂中起著重要作用。

本病病理變化進展緩慢，除非有不穩(wěn)定斑塊破裂造成意外，明顯的病變多見于壯年以后。現(xiàn)已有不少資料證明，動脈粥樣硬化病變的進展并非不可逆。在人體經(jīng)血管造影或腔內(nèi)超聲檢查證實，控制和治療各危險因素一段時間后，較早期的動脈粥樣硬化病變可部分消退。

2.穩(wěn)定型心絞痛

穩(wěn)定型心絞痛患者的冠狀動脈造影顯示：有1支、2支或3支冠脈管腔直徑減少>70%的病變者分別各占25%左右，5%~10%有左冠脈主干狹窄，其余約15%的患者無顯著狹窄。后者提示患者的心肌血供和氧供不足，可能是冠脈痙攣、冠脈循環(huán)的小動脈病變、血紅蛋白和氧的解離異常、交感神經(jīng)過度活動、兒茶酚胺分泌過多或心肌代謝異常等所致。

患者在心絞痛發(fā)作之前，常有血壓增高、心率增快、肺動脈壓和肺毛細血管壓增高的變化，反映心臟和肺的順應性減低。發(fā)作時可有左心室收縮力和收縮速度降低、射血速度減慢、左心室收縮壓下降、心搏量和心排血量降低、左心室舒張末期壓和血容量增加等左心室收縮和舒張功能障礙的病理生理變化。左心室壁可呈收縮不協(xié)調(diào)或部分心室壁有收縮減弱的現(xiàn)象。

3.急性冠脈綜合征

不穩(wěn)定型心絞痛/非ST段抬高型心肌梗死（UA/NSTEM）指的是在不穩(wěn)定粥樣硬化斑塊破裂或糜爛基礎上血小板聚集，并發(fā)血栓形成、冠狀動脈痙攣收縮、微血管栓塞導致急性或亞急性心肌供氧的減少和缺血加重。雖然也可因勞力負荷誘發(fā)，但勞力負荷中止后胸痛并不能緩解。

其中，非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）常因心肌嚴重的持續(xù)性缺血導致心肌壞死，病理上出現(xiàn)灶性或心內(nèi)膜下心肌壞死。

ST段抬高型心肌梗死主要出現(xiàn)左心室舒張和收縮功能障礙的一些血流動力學變化，其嚴重度和持續(xù)時間取決于梗死的部位、程度和范圍。ST段抬高型心肌梗死表現(xiàn)為心肌收縮力減弱、順應性減低、心肌收縮不協(xié)調(diào)，左心室壓力曲線最大上升速度（dp/dt）減低，左心室舒張末期壓增高，舒張和收縮末期容量增多，射血分數(shù)減低，心搏量和心排血量下降，心率增快或有心律失常，血壓下降。病情嚴重者，動脈血氧含量降低。

急性大面積心肌梗死者，可發(fā)生心源性休克或急性肺水腫。右心室梗死在心肌梗死患者中少見，其主要病理生理改變是急性右心衰竭的血流動力學變化，右心房壓力增高，高于左心室舒張末期壓，心排血量減低，血壓下降。

三、瓣膜病

（一）定義

心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結(jié)構(gòu)和/或功能異常，是一組重要的心血管疾病。瓣膜開放使血流向前流動，瓣膜關閉則可防止血液反流。瓣膜狹窄使心腔壓力負荷增加；瓣膜關閉不全使心腔容量負荷增加。這些血流動力學改變可導致心房或心室結(jié)構(gòu)改變及功能失常，最終出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等臨床表現(xiàn)。

隨著生活及醫(yī)療條件的改善，風濕性心臟病的人群患病率正在降低，但我國瓣膜性心臟病仍以風濕性心臟病最為常見。另外，黏液樣變性及老年瓣膜鈣化退行性改變所致的心臟瓣膜病日益增多。不同病因易累及的瓣膜也不一樣，風濕性心臟病患者中二尖瓣最常受累；而老年退行性瓣膜病以主動脈瓣膜病變最為常見，其次是二尖瓣病變。

（二）病理生理

1.二尖瓣狹窄

正常二尖瓣口面積4~6cm2。瓣口面積減小至1.50~2cm2屬輕度狹窄，1.00~1.50cm2屬中度狹窄，<1cm2屬重度狹窄。正常在心室舒張期，左心房、左心室之間出現(xiàn)壓力階差，即跨瓣壓差，早期充盈后，左心房、左心室內(nèi)壓力趨于相等。二尖瓣狹窄時，左心室充盈受阻，壓差持續(xù)整個心室舒張期，因而通過測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。

二尖瓣狹窄使左心房壓升高，嚴重狹窄時左心房壓需在20~25mmHg才能使血流通過狹窄的瓣口，使左心室充盈并維持正常的心排出量。左心房壓力升高導致肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，繼而導致肺毛細血管擴張和淤血，產(chǎn)生肺間質(zhì)水腫。心率增快時（如房顫、妊娠、感染或貧血時），心臟舒張期縮短，左心房壓更高，進一步增加肺毛細血管壓力。當超過4kPa（30mmHg）時致肺泡水腫，出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺等臨床表現(xiàn)。

肺靜脈的壓力增高導致肺動脈的壓力被動升高，而長期肺動脈高壓引起肺小動脈痙攣，最終導致肺小動脈硬化，更加重肺動脈高壓。肺動脈高壓增加右心室后負荷，引起右心室肥厚擴張，終致右心衰竭。此時肺動脈壓力有所降低，肺循環(huán)血液有所減少，肺淤血一定程度緩解。

2.二尖瓣關閉不全

二尖瓣生理性閉合可防止收縮期血液反流至左心房，其功能發(fā)揮依賴于瓣膜裝置各部分的相互協(xié)調(diào)作用，瓣膜中任一解剖結(jié)構(gòu)和功能異常都有機會導致瓣膜閉合不全的發(fā)生，引起二尖瓣反流。二尖瓣關閉不全原因較多，從功能學角度上來看，可分為3個主要類型，分別為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其中Ⅰ型瓣膜功能異常的特點是瓣葉運動正常，瓣環(huán)擴張而造成關閉不全；Ⅱ型特點是瓣膜結(jié)構(gòu)和功能異常，例如瓣葉脫垂；Ⅲ型主要特點是瓣葉運動受到限制從而阻擋瓣膜完全閉合。

二尖瓣閉合不全即是瓣葉結(jié)合不良而產(chǎn)生空隙，使得在收縮時血液反流回左心房，反流量的大小取決于收縮期左心室和左心房的壓力差以及空隙的大小，這兩個參數(shù)在收縮期會隨每搏負荷狀況和左心室收縮力的變化而迅速改變。瓣膜關閉不全導致一系列繼發(fā)性的心臟形態(tài)變化，左心室前負荷增加導致左、右心室以及左心房的形態(tài)改變。在臨床上慢性二尖瓣閉合不全能導致肺動脈高壓以及右心室功能異常。

3.主動脈瓣狹窄

正常成人主動脈瓣口面積3~4cm2，主動脈瓣口面積減少至正常1/3前，血流動力學改變不明顯。當主動脈瓣口面積≤1cm2時，左心室和主動脈之間收縮期的壓力階差明顯，致使左心室壁向心性肥厚。左心室游離壁和室間隔厚度增加，其順應性下降，左心室壁松弛速度減慢，使左心室舒張末壓進行性升高。該壓力通過二尖瓣傳導至左心房，使左心房后負荷增加，長期左心房負荷增加，將導致肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓等相繼增加，臨床上出現(xiàn)左心衰竭的癥狀。

另外，主動脈瓣口狹窄導致的左心室收縮壓增高，引起左心室肥厚、左心室射血時間延長，使心肌耗氧量增加。主動脈瓣狹窄時常因主動脈根部舒張壓降低、左心室舒張末壓增高壓迫心內(nèi)膜下血管，使冠狀動脈灌注減少及腦供血不足。

上述機制，導致心肌缺血、缺氧和心絞痛發(fā)作，進一步損害左心功能，并可導致頭暈、黑蒙及暈厥等腦缺血癥狀。

4.主動脈瓣關閉不全

主動脈瓣含有3個半月形瓣葉，因此也被稱為半月瓣，在收縮期血流推動其打開，使左心室血液流入到主動脈；在舒張期，瓣葉結(jié)合將通道關閉，防止血液反流到左心室中。

主動脈瓣鈣化（calcificaortic valve，CAV）會引起主動脈瓣形態(tài)結(jié)構(gòu)以及功能上的改變，導致嚴重的血流動力學紊亂，造成心血管系統(tǒng)疾病及相關并發(fā)癥，如心力衰竭、猝死、心律失常。主動脈瓣鈣化常發(fā)生在老年人群中，在臨床上主要表現(xiàn)為主動脈瓣關閉不全以及狹窄，造成左心室壓力負載過重而發(fā)生代償性肥大、左心室的收縮時段變長以及心室腔內(nèi)張力增大，導致心肌供血不足。

四、心肌病

（一）定義

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和/或心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。該病可局限于心臟本身，也可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導致心臟性死亡或進行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。

目前心肌病的分類為：①遺傳性心肌病：肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病（包括長QT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）；②混合性心肌病：擴張型心肌病、限制型心肌病；③獲得性心肌病：感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。3種常見心肌病的比較見表2-2。

（二）病理生理

1.擴張型心肌病

以心腔擴大為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。

病變的心肌收縮力減弱將觸發(fā)神經(jīng)-體液機制，產(chǎn)生水鈉潴留、加快心率、收縮血管以維持有效循環(huán)。但是這一代償機制將使病變的心肌雪上加霜，造成更多心肌損害，最終進入失代償。

2.肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）患者左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動而加重梗阻，此作用在收縮中、后期較明顯。有些患者靜息時梗阻不明顯，運動后變?yōu)槊黠@。靜息或運動負荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg者，屬梗阻性HCM，約占70%。

HCM患者胸悶、氣短等癥狀的出現(xiàn)與左心室流出道梗阻、左心室舒張功能下降、小血管病變造成心肌缺血等因素有關。

患者心室肥厚，尤其是室間隔肥厚，肥厚部位不典型，可以是左心室靠近心尖部位，組織學改變有3大特點：心肌細胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。

3.限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy, RCM）

是以心室壁更加僵硬、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰竭癥狀為特征的一類心肌病。患者心房明顯擴張，但早期左心室不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚。隨著病情進展，左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴張。

主要的病理改變?yōu)樾募±w維化、炎性細胞浸潤和心內(nèi)膜面瘢痕形成。這些病理改變使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能減低，心房后負荷增加使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。

五、心包疾病

（一）定義

心包為雙層囊袋結(jié)構(gòu)。臟層心包為漿膜，與纖維壁層之間形成的心包腔內(nèi)有15~50ml漿膜液起潤滑作用。

心包能防止心臟因收縮對周圍血管的沖擊，也能防止由于運動和血容量增加而導致的心腔迅速擴張。

心包對肺部和胸腔感染的擴散起到阻止作用，但心包先天缺如或手術切除通常并不會產(chǎn)生臨床嚴重后果。

（二）病理生理

縮窄性心包炎（constrictive pericarditis）是指心臟被致密增厚的纖維化或鈣化心包所包圍，使心室舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的疾病，多為慢性。

心包縮窄使心室舒張期擴張受阻、充盈減少、心搏量下降，為維持心排血量，心率必然代償性增快。由于回流受阻，可出現(xiàn)靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝大、腹腔積液、下肢水腫等癥狀。由于吸氣時周圍靜脈回流增多，而已縮窄的心包使心室無法適應性擴張，致使吸氣時頸靜脈壓進一步升高，靜脈擴張更明顯，稱Kussmaul征。