第四章　新（復）發麻風病的診斷與病例報告

一、診斷依據

（一）新發患者診斷依據

1.流行病學史

（1）生活在麻風病流行地區，與未經治療的麻風病患者有過密切接觸。

（2）親屬、鄰居或同事中有麻風病患者，并與其在沒有確診治療前有過密切接觸。

2.臨床表現

（1）皮損表現：

①皮膚損害為1~5塊，有斑疹或斑塊，表面干燥，邊緣清楚，麻木閉汗。②皮膚損害≥6塊，分布不對稱，有斑疹或斑塊，呈黃紅色、棕褐色或淡紅色，有衛星狀或免疫區皮損。皮損表面干燥或光滑，邊緣清楚，部分皮損處麻木閉汗。③皮膚損害多發，廣泛對稱分布，表面光滑，邊緣模糊。有淺色斑、浸潤性紅斑、結節、斑塊或彌漫性浸潤。早期病例皮損淺感覺正常或減退，眉毛完整；晚期病例皮損淺感覺消失，眉毛脫落。

（2）周圍神經損害表現：

①單一周圍神經干粗大，質地硬，部分患者伴有眼、手、足或面部畸殘。②周圍神經干不對稱粗大，數量≥2條，質地硬，部分患者伴有神經干觸痛，或眼、手、足或面部畸殘。③早期無周圍神經干粗大；晚期周圍神經干輕度或中度對稱粗大，質地軟，數量≥2條，并出現手足麻木和畸殘。

3.實驗室檢查

（1）常規皮膚查菌：

≥1處皮膚檢查抗酸桿菌（acid-fast bacilli，AFB）為陽性。

（2）皮膚損害組織學檢查

1）表皮基底膜破壞，白細胞侵入表皮，真皮內見上皮樣細胞肉芽腫，并見郎格漢斯細胞，肉芽腫外圍密集淋巴細胞包圍，神經分支破壞而難以辨認，肉芽腫內查找抗酸桿菌陰性，S-100蛋白免疫組化染色在肉芽腫內見破壞的神經分支；皮神經檢查見神經內炎癥或上皮樣細胞肉芽腫。

2）表皮下有狹窄“無浸潤帶”，真皮內見上皮樣細胞肉芽腫，肉芽腫周圍有稀疏淋巴細胞包圍，郎格漢斯細胞少或無，肉芽腫內神經分支難以辨認，肉芽腫內抗酸桿菌檢查陽性，細菌密度為1+~3+。

3）表皮萎縮，表皮下見明顯“無浸潤帶”，真皮內見組織細胞和泡沫細胞肉芽腫，淋巴細胞少或無，神經束膜呈洋蔥樣改變，神經分支內見炎癥細胞浸潤。在肉芽腫內和神經分支內抗酸桿菌檢查陽性，細菌密度在≥4+。

4.麻風病分類

麻風病的分類方法有麻風病五級分類法和世界衛生組織聯合化療分類法。

（1）麻風病五級分類法：

根據麻風病免疫光譜學說，將麻風病分為5種類型，即結核樣型麻風病（tuberculoid leprosy，TT）、界線類偏結核樣型麻風病（borderline tuberculoid leprosy，BT）、中間界線類麻風病（mid-borderline leprosy，BB）、界線類偏瘤型麻風病（borderline lepromatous leprosy，BL）、瘤型麻風病（lepromatous leprosy，LL）。

除上述5種麻風病類型，臨床上還有無法分類的患者，一般為上述各型麻風病的早期階段，稱為未定類麻風病（indeterminate leprosy，I）。

（2）世界衛生組織聯合化療分類法：

為了方便基層對病例登記報告及多學科團隊（multidisciplinary team，MDT）的現場實施，世界衛生組織（World Health Organization，WHO）將麻風病分類簡化為少菌型及多菌型。①少菌型麻風病（paucibacillary leprosy，PB）包括五級分類法中皮膚查菌陰性且皮損≤5塊和神經損傷≤1條的I、TT與BT病例；②多菌型麻風病（multibacillary leprosy，MB）包括五級分類法中皮膚查菌陽性的LL、BL、BB和其他病例或皮膚查菌陰性但皮損≥6塊或神經損傷≥2條的病例。

沒有條件進行皮膚查菌的地區，暫可根據皮損或神經受累數量確定治療方案。當對患者分類有疑問時，可按MB方案治療。WHO-MDT分類法參見表4-1。

（二）復發患者診斷依據

1.治療史

指完成規定療程抗麻風病治療（如聯合化療），顯示正常療效，在達到臨床治愈后（臨床非活動），又出現臨床、細菌或組織病理學上疾病再活動證據。

完成規定療程后的監測要求及臨床治愈（臨床非活動）標準如下：

（1）完成療程后監測：

各型麻風病患者在完成規定療程時，應做一次臨床檢查和皮膚查菌；以后每半年接受一次上述檢查，每年接受一次皮膚組織液查菌，直至判定臨床治愈（臨床不活動）。停藥時應囑患者：在出現新皮損或原有皮損紅腫、有周圍神經疼痛，或者麻木區擴大時，應隨時主動就診，以便及早判斷是否出現了麻風反應或復發，并予以適當治療。

（2）臨床治愈（臨床非活動）標準

MB患者（多為初診皮膚查菌陽性者，少數為多皮損或多神經損害的皮膚查菌陰性者）：當活動性癥狀（活動性皮損或周圍神經疼痛及壓痛等）消失，無麻風反應或神經炎，皮膚查菌陰轉或初診皮膚查菌陰性現仍為陰性時，應臨床判愈。

PB患者（為初診皮膚查菌陰性者）：當活動性癥狀（活動性皮損或周圍神經疼痛及壓痛等）消失，無麻風反應和神經炎，皮膚查菌仍為陰性時，應臨床判愈。

2.臨床表現

在皮疹已消退部位或其他部位出現新的斑疹、丘疹、斑塊、結節及彌漫浸潤等麻風病活動性皮損，但皮損無明顯觸痛和水腫。部分患者發生新的周圍神經干粗大，或新的眼、手、足或面部畸殘。

3.實驗室檢查

（1）皮膚涂片檢查AFB，符合以下之一者：

①皮膚查菌陰轉后，出現任一部位細菌密度≥2+；②皮膚查菌陰轉后，重新出現任一部位或多部位查菌陽性，同時見有完整染色菌。

（2）復發皮損組織學檢查，符合以下之一者：

①重現活動性麻風病特異性病理改變，且無明顯組織水腫；②病理組織像組織水腫不明顯，出現任一部位皮膚查菌≥2+；③病理抗酸染色陽性，同時有完整染色菌。