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附:Gerbode Defect

一、概述

Gerbode Defect,又名左心室-右心房通道,是一種罕見的特殊類型的室間隔缺損,其發病率占先天性心臟病的0.08%。缺損通常位于膜部室間隔,房室瓣正常或伴有三尖瓣隔葉病變,血液從左心室向右心房分流,也有學者將其歸入部分型心內膜墊缺損。該病約有1/3合并其他心內畸形,其中繼發孔型房間隔缺損最常見。1838年,Thurman在一份尸檢報告中首先報道了先天性的左心室-右心房通道;1958年,Gerbode等成功對五例患者實施了修補術,并將其命名為Gerbode Defect。目前,由于手術損傷、感染、缺血等因素引起的獲得性左心室-右心房通道的報道也在不斷增加,但Gerbode Defect一般僅指先天性的左心室-右心房通道。
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