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第一節(jié) 急性髓系白血病

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是以髓系起源的白血病細(xì)胞在血液及骨髓等組織中克隆性增殖為主要特征,部分亞型具有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常和特異性融合基因。
一、AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1
AML伴t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1是一種粒系部分分化成熟的AML,其細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征類似于FAB分型方案中的M 2 b,90%以上病人可伴有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1,該易位導(dǎo)致AML1基因重排而形成 AML1/ETO融合基因。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度中度減低,WBC計(jì)數(shù)多正常或減低。分類可見各階段幼稚粒細(xì)胞,異常中性中幼粒細(xì)胞明顯增多(圖3-1),嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也可增多。隨著病情的進(jìn)展,多數(shù)病人WBC計(jì)數(shù)常有增高趨勢(shì),胞質(zhì)內(nèi)可見Auer小體(圖3-2)。血小板計(jì)數(shù)減低。
圖3-1 AML伴t(8;21)(q22;q22)血象
1.異常中性中幼粒細(xì)胞;2.晚幼粒細(xì)胞
圖3-2 AML伴t(8;21)(q22;q22)血象
箭示異常中性中幼粒細(xì)胞胞質(zhì)中可見Auer小體

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍或活躍(圖3-3)。粒系細(xì)胞增生明顯活躍,以異常中性中幼粒細(xì)胞為主,可≥20%,其形態(tài)特點(diǎn)是核質(zhì)發(fā)育不平衡。核染色質(zhì)細(xì)致疏松,核仁大而明顯,胞質(zhì)豐富,含大量細(xì)小粉紅色中性顆粒,呈彌散分布,常見空泡和雙層胞質(zhì),內(nèi)胞質(zhì)量多,呈粉紅色,外胞質(zhì)量少,呈淺藍(lán)色,且呈偽足狀,Auer小體易見(圖3-4~圖3-7)。原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞亦可增多。紅系及巨核系細(xì)胞均增生減低。
圖3-3 AML伴t(8;21)(q22;q22)骨髓象(×100)
骨髓增生明顯活躍
圖3-4 AML伴t(8;21)(q22;q22)骨髓象
以異常中性中幼粒細(xì)胞為主,部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見空泡(箭)

3.細(xì)胞化學(xué)染色

MPO染色呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)(圖3-8)。
圖3-5 AML伴t(8;21)(q22;q22)骨髓象
以異常中性中幼粒細(xì)胞為主,可見部分成熟粒細(xì)胞,箭示中性分葉核粒細(xì)胞
圖3-6 AML伴t(8;21)(q22;q22)骨髓象
以異常中性中幼粒細(xì)胞為主,核染色質(zhì)疏松,核仁清楚,核質(zhì)發(fā)育不平衡
圖3-7 AML伴t(8;21)(q22;q22)骨髓象
異常中性中幼粒細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)Auer小體(箭)

4.細(xì)胞遺傳學(xué)

t(8;21)(q22;q22)易位是本病常見的非隨機(jī)染色體重排,其檢出率高達(dá)90%(圖3-9)。
圖3-8 AML伴t(8;21)(q22;q22)MPO染色
粒系細(xì)胞強(qiáng)陽性
二、AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22);CBFβ-MYH11
AML伴inv(16)(p13.1;q22)為具有單核細(xì)胞系和粒細(xì)胞系分化跡象的AML,相當(dāng)于FAB分型中的AML-M4Eo,骨髓中有特征性的異常嗜酸性粒細(xì)胞,多伴有inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22)重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常。
圖3-9 AML伴t(8;21)(q22;q22)病人骨髓細(xì)胞染色體核型(R帶)
45,X,-Y,t(8;21)(q22;q22)

1.血象

RBC計(jì)數(shù)、HGB濃度常減低。WBC計(jì)數(shù)減低,分類可見各階段粒細(xì)胞和單核細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞增高(圖3-10),血小板計(jì)數(shù)減低。

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍或極度活躍,粒、單兩系同時(shí)增生,原始粒細(xì)胞及原始、幼稚單核細(xì)胞增高,胞質(zhì)中可見Auer小體。嗜酸性粒細(xì)胞增多,各階段均可見,異常嗜酸性粒細(xì)胞占5%~30%,這類細(xì)胞胞核多為圓形、不分葉,胞質(zhì)內(nèi)充滿粗大的橘黃色嗜酸性顆粒,常伴粗大深染的棕黑色顆粒(圖3-11,圖3-12)。紅系、巨核系增生均受抑制,可見小巨核細(xì)胞。
三、急性早幼粒細(xì)胞白血病伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARα
急性早幼粒細(xì)胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)為異常早幼粒細(xì)胞的惡性增生,并具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常t(15;17)(q22;q12)的急性髓系白血病,即FAB分型的AML-M3。APL發(fā)病急,臨床上除有發(fā)熱、貧血和浸潤等急性白血病癥狀外,容易并發(fā)DIC,廣泛而嚴(yán)重的出血是本病主要臨床特點(diǎn)。t(15;17)(q22;q12)易位形成的 PML-RARα融合基因是APL特有的分子診斷標(biāo)志。全反式維甲酸誘導(dǎo)分化治療,能使85%以上的病人獲得緩解,預(yù)后較好。
圖3-10 AML伴inv(16)(p13.1;q22)血象
1.原粒細(xì)胞;2.早幼粒細(xì)胞;3.中性中幼粒細(xì)胞;4.中性晚幼粒細(xì)胞;5.中性桿狀核粒細(xì)胞;6.中性分葉核粒細(xì)胞;7.嗜酸分葉核粒細(xì)胞;8.原始單核細(xì)胞;9.幼稚單核細(xì)胞;10.單核細(xì)胞;11.退化細(xì)胞
圖3-11 AML伴inv(16)(p13.1;q22)骨髓象
1.原始單核細(xì)胞;2.幼稚單核細(xì)胞;3.異常嗜酸性粒細(xì)胞;4.核分裂細(xì)胞
圖3-12 AML伴inv(16)(p13.1;q22)骨髓象
1.原始粒細(xì)胞;2.早幼粒細(xì)胞;3.異常嗜酸性粒細(xì)胞;4.退化細(xì)胞

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度呈不同程度減低。WBC計(jì)數(shù)常減少,分類以異常早幼粒細(xì)胞為主,常高達(dá)90%以上,可見少數(shù)原粒及其他階段的粒細(xì)胞(圖3-13),易見Auer小體(圖3-14)。血小板計(jì)數(shù)明顯減少。
圖3-13 APL血象
1.異常早幼粒細(xì)胞;2.原始粒細(xì)胞;3.中性分葉核粒細(xì)胞
圖3-14 APL血象
箭示異常早幼粒細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體

2.骨髓象

骨髓增生極度活躍(圖3-15)。粒系極度增生,以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞為主,占30%~90%(NEC),可見一定數(shù)量的原粒及中幼粒細(xì)胞,早幼粒細(xì)胞與原始粒細(xì)胞之比為3∶1以上。異常早幼粒細(xì)胞的特征是大小不一,外形不規(guī)則,常有瘤狀突。胞核略小,常偏位,形態(tài)多樣,可呈凹陷、折疊、扭曲、雙核或分葉狀,核染色結(jié)構(gòu)不定,核仁1~3個(gè),有的被顆粒遮蓋而不清楚。胞質(zhì)豐富,呈藍(lán)色或灰色,充滿大量粗大的紫紅色嗜天青顆粒,致使核、質(zhì)分界不清,但也有細(xì)胞顆粒纖細(xì),較少,類似單核細(xì)胞。Auer小體易見,若多條Auer小體呈束狀交叉排列,形似柴捆樣,稱之為“柴捆細(xì)胞”(faggot cell)(圖3-16~圖3-20)。
圖3-15 APL骨髓象(×100)
骨髓增生極度活躍
圖3-16 APL骨髓象
箭示“柴捆細(xì)胞”
圖3-17 APL骨髓象
可見大量異常早幼粒細(xì)胞,胞質(zhì)中充滿大量粗大的紫紅色嗜天青顆粒
圖3-18 APL骨髓象
異常早幼粒細(xì)胞胞質(zhì)分內(nèi)外層,內(nèi)層含有大量異常嗜天青顆粒,外層無顆粒,常呈偽足狀突起
圖3-19 APL骨髓象
異常早幼粒細(xì)胞明顯增多,箭示核分裂的早幼粒細(xì)胞

3.細(xì)胞化學(xué)染色

MPO、NAS-DCE染色呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)(圖3-21,圖3-22)。α-NAE可呈陽性反應(yīng),但不被氟化鈉抑制,α-NBE染色陰性,依此可與急單作鑒別。

4.細(xì)胞遺傳學(xué)

t(15;17)(q22;q12)易位是M3常見的特異性染色體異常,其檢出率高達(dá)70%~90%(圖3-23)。
圖3-20 APL骨髓象
異常早幼粒細(xì)胞胞核扭曲折疊,胞質(zhì)中充滿細(xì)小的嗜天青顆粒
圖3-21 APL MPO染色
異常早幼粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性
圖3-22 APL NAS-DCE染色(甲基綠復(fù)染)
異常早幼粒細(xì)胞強(qiáng)陽性,箭示“柴捆”細(xì)胞
四、急性髓系白血病微分化型(M0
急性髓系白血病微分化型(AML with minimal differentiation),是指細(xì)胞形態(tài)學(xué)和常規(guī)的細(xì)胞化學(xué)染色不能確定髓系分化的證據(jù),但免疫表型和(或)超微結(jié)構(gòu)檢查證實(shí)有髓系分化抗原,而不表達(dá)T和B細(xì)胞系分化抗原。該病多見于老年人,肝、脾、淋巴結(jié)腫大不明顯,治療效果差,生存期短。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度明顯減少,WBC計(jì)數(shù)可升高或減少,分類可見原始細(xì)胞,但百分?jǐn)?shù)較低。血小板計(jì)數(shù)正常或明顯減低。

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍,髓系原始細(xì)胞≥20%,可達(dá)90%以上。原始細(xì)胞中等大小,核圓形,可略有凹陷,染色質(zhì)細(xì)致,核仁明顯。胞質(zhì)量少,嗜堿性強(qiáng),無嗜天青顆粒及Auer小體,易誤診為急性淋巴細(xì)胞白血病。有時(shí)原始細(xì)胞較小,染色質(zhì)聚集,核仁不明顯,胞質(zhì)量少(圖3-24)。紅系、巨核系有不同程度的增生減低。
五、急性髓系白血病未成熟型(M1
急性髓系白血病未成熟型(AML without maturation),即FAB分型方案的AML-M 1,約占AML的10%,多見于成年人,大部分病人起病急驟,進(jìn)展迅速,病情兇險(xiǎn),常伴有感染、發(fā)熱、出血、貧血及髓外浸潤等表現(xiàn)。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度明顯減少。WBC常升高,以原始粒細(xì)胞為主,占30%~60%,有時(shí)高達(dá)90%以上(圖3-25)。血小板計(jì)數(shù)中度至重度減少。

2.骨髓象

骨髓增生極度或明顯活躍(圖3-26)。粒系細(xì)胞極度增生,原始粒細(xì)胞≥90%(NEC),可見小原粒細(xì)胞(胞體小、常有偽足。胞核圓形,核染色質(zhì)較正常原粒細(xì)胞密集呈細(xì)顆粒狀,核仁清楚。胞質(zhì)量少、無顆粒、深藍(lán)色)(圖3-27)。早幼粒細(xì)胞少見,中幼粒細(xì)胞及以下各階段細(xì)胞罕見或不見,偶見少量成熟中性粒細(xì)胞,而呈白血病裂孔現(xiàn)象(圖3-28)。少數(shù)病人原始粒細(xì)胞內(nèi)可見A u e r小體(圖3-29),核分裂細(xì)胞較多見(圖3-30)。紅系、巨核系增生受抑,淋巴細(xì)胞顯著減少。
圖3-23 APL病人骨髓細(xì)胞染色體核型(R帶)
46,XX,t(15;17)(q22;q12)
圖3-24 AML-M 0骨髓象
原始細(xì)胞染色質(zhì)細(xì)致,核仁明顯,胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng)
圖3-25 AML-M 1血象
血片中可見大量原始粒細(xì)胞
圖3-26 AML-M1骨髓象(×100)
骨髓增生極度活躍
圖3-27 AML-M 1骨髓象
可見大量小原粒細(xì)胞
圖3-28 AML-M 1骨髓象
箭示早幼粒細(xì)胞,其余均為原粒細(xì)胞
圖3-29 AML-M 1骨髓象
原粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見Auer小體(箭)
圖3-30 AML-M 1骨髓象
可見核分裂細(xì)胞(箭)

3.細(xì)胞化學(xué)染色

原粒細(xì)胞MPO染色呈陽性反應(yīng)(圖3-31)。
圖3-31 AML-M 1 MPO染色
原粒細(xì)胞強(qiáng)陽性
六、急性髓系白血病伴成熟型(M2a)
急性髓系白血病伴成熟型(AML with maturation),即FAB分型方案的AML-M 2,骨髓或外周血中原始粒細(xì)胞明顯增加,與急性白血病不成熟型相比,明顯伴有粒細(xì)胞成熟傾向,骨髓單核細(xì)胞小于20%。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度呈中度至重度減低。WBC計(jì)數(shù)多增高,以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主,其細(xì)胞形態(tài)異常、多變,可見Auer小體(圖3-32,圖3-33)。可見幼紅細(xì)胞,血小板計(jì)數(shù)呈中度至重度減少。

2.骨髓象

骨髓增生極度活躍或明顯活躍(圖3-34)。粒系細(xì)胞異常增生,原始粒細(xì)胞≥20%,但小于90%(NEC),早幼粒及以下階段細(xì)胞≥10%,白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為細(xì)胞大小異常,形態(tài)多變,胞體畸形有瘤狀突起,核形畸變,如凹陷、扭曲、折疊、腎形、分葉等。由于核質(zhì)發(fā)育嚴(yán)重失衡,染色質(zhì)往往較疏松,核仁大而明顯,而胞質(zhì)中可見大量顆粒(圖3-35~圖3-37)。細(xì)胞退行性變多見,可見Auer小體,核分裂細(xì)胞多見(圖3-38,圖3-39)。幼紅細(xì)胞明顯減少。巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,可見小巨核細(xì)胞。
圖3-32 AML-M 2a血象
1.原始粒細(xì)胞;2.中幼粒細(xì)胞;3.中性分葉核粒細(xì)胞
圖3-33 AML-M 2a血象
箭示原粒細(xì)胞,胞質(zhì)中可見Auer小體
圖3-34 AML-M 2 a骨髓象(×100)
骨髓增生明顯活躍
圖3-35 AML-M 2 a骨髓象
以原始粒細(xì)胞為主
圖3-36 AML-M 2 a骨髓象
1.原粒細(xì)胞;2.中幼粒細(xì)胞;3.晚幼粒細(xì)胞;4.中性分葉核粒細(xì)胞
圖3-37 AML-M 2 a骨髓象
以原始粒細(xì)胞為主,核明顯畸形
圖3-38 AML-M 2 a骨髓象
以原粒細(xì)胞為主,箭示細(xì)胞胞質(zhì)中可見Auer小體
圖3-39 AML-M 2 a骨髓象
可見分裂象(箭)

3.細(xì)胞化學(xué)染色

MPO染色呈陽性或強(qiáng)陽性(圖3-40)。
七、急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4
急性粒-單核細(xì)胞白血病(acute myelomonocytic leukemia,AMMoL)是一種以粒系和單核系前體細(xì)胞共同惡性增生為特征的急性白血病,即按FAB分型方案的AML-M 4

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度明顯減低,WBC計(jì)數(shù)多增高,亦有正常或減少者,可見粒及單核兩系早期細(xì)胞,原單核和幼稚單核細(xì)胞可≥20%,粒系各階段細(xì)胞均可見(圖3-41~圖3-43)。血小板計(jì)數(shù)重度減少。
圖3-40 AML-M 2 a MPO染色
白血病細(xì)胞呈陽性
圖3-41 AML-M 4血象
1.原粒細(xì)胞;2.幼稚單核細(xì)胞
圖3-42 AML-M 4血象
1.幼稚單核細(xì)胞;2.原始粒細(xì)胞
圖3-43 AML-M 4血象
1.原始粒細(xì)胞;2.原始單核細(xì)胞;3.幼稚單核細(xì)胞

2.骨髓象

骨髓增生極度活躍或明顯活躍(圖3-44)。粒、單核兩系同時(shí)增生,并向粒系和單核系兩個(gè)方向分化,骨髓中原始細(xì)胞≥20%,無論粒系還是單核系,所占比例均≥20%(圖3-45~圖3-48)。
圖3-44 AML-M 4骨髓象(×100)
骨髓增生明顯活躍

3.細(xì)胞化學(xué)染色

①M(fèi)PO染色:原、幼粒細(xì)胞呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng),而原單及幼單細(xì)胞呈陽性或弱陽性反應(yīng)(圖3-49);②NAS-DAE染色:原始和幼稚細(xì)胞呈陽性反應(yīng),其中原粒細(xì)胞不被氟化鈉(NaF)抑制,而原單細(xì)胞可被NaF抑制(圖3-50)。
圖3-45 AML-M 4骨髓象
1.原始粒細(xì)胞,可見Auer小體(箭);2.原始單核細(xì)胞;3.幼稚單核細(xì)胞
圖3-46 AML-M 4骨髓象
1.原始單核細(xì)胞;2.幼稚單核細(xì)胞;3.原始粒細(xì)胞
圖3-47 AML-M 4骨髓象
以原、幼單核細(xì)胞為主,可見Auer小體(箭)
圖3-48 AML-M 4骨髓象
以原始粒細(xì)胞為主,可見幼稚單核細(xì)胞
圖3-49 AML-M 4骨髓MPO染色
1.粒系細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有大量粗大的陽性顆粒;2.單核細(xì)胞陽性顆粒少、細(xì)小
圖3-50 AML-M 4骨髓NAS-DAE染色
A.白血病細(xì)胞均呈陽性反應(yīng);B.原單細(xì)胞可被NaF抑制
八、急性原始單核細(xì)胞/單核細(xì)胞白血病(M5
急性原始單核/單核細(xì)胞白血病(acute monoblastic/monocytic leukemia,AMoL),簡稱為急單,骨髓或外周血中80%以上的白血病細(xì)胞來源于單核細(xì)胞系,粒細(xì)胞≤20%。根據(jù)細(xì)胞分化情況分為急性原始單核細(xì)胞白血病和急性單核細(xì)胞白血病,相當(dāng)于FAB分型方案中的M 5 a和M 5 b兩個(gè)亞型。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度常減低,WBC計(jì)數(shù)可增高或減低,可見原單及幼稚單核細(xì)胞增多(圖3-51)。血小板計(jì)數(shù)重度減少。
圖3-51 AMoL血象
1.原始單核細(xì)胞;2.幼稚單核細(xì)胞

2.骨髓象

骨髓增生極度活躍或明顯活躍(圖3-52)。單核系細(xì)胞異常增生,原單+幼單≥20%。急性原始單核細(xì)胞白血病以原始單核細(xì)胞為主,≥80%(NEC),急性單核細(xì)胞白血病以幼稚單核細(xì)胞為主。原單及幼稚單核細(xì)胞胞體較大,胞核相對(duì)較小,常偏一側(cè),不規(guī)則,呈扭曲、折疊、凹陷,核仁清楚,核染色質(zhì)疏松,著色較淡。胞質(zhì)豐富,常有內(nèi)、外雙層胞質(zhì),偽足突出明顯。外層胞質(zhì)呈淡藍(lán)色,透明,無或少有顆粒,內(nèi)層胞質(zhì)呈灰藍(lán)色并略帶紫色,不透明,似有毛玻璃樣感。胞質(zhì)內(nèi)常有空泡或被吞噬的細(xì)胞,可見較細(xì)長的Auer小體(圖3-53~圖3-56)。紅系和巨核系均嚴(yán)重受抑制。
圖3-52 AMoL骨髓象(×100)
骨髓增生極度活躍
圖3-53 AMoL骨髓象
原始單核細(xì)胞明顯增多
圖3-54 AMoL骨髓象
以原始單核細(xì)胞增多為主,核分裂象多見(箭)
圖3-55 AMoL骨髓象
幼稚單核細(xì)胞增生為主,核形不規(guī)則
圖3-56 AMoL骨髓象
幼稚單核細(xì)胞增生為主,核形不規(guī)則,胞質(zhì)中可見空泡

3.細(xì)胞化學(xué)染色

①M(fèi)PO染色:原單核細(xì)胞呈陰性或弱陽性,而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性(圖3-57);②NAS-DAE染色:原單及幼單核細(xì)胞多數(shù)呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)(圖3-58),能被NaF抑制。
圖3-57 AMoL骨髓MPO染色
原始單核細(xì)胞無橘黃色顆粒,多為陰性;幼單細(xì)胞多數(shù)可見橘黃色顆粒
圖3-58 AMoL骨髓非特異性酯酶染色
單核細(xì)胞呈陽性,胞質(zhì)中充滿褐色顆粒
九、急性紅白血病(M6
急性紅白血病(acute erythroid leukemia,AEL)是紅系和粒系或單核系同時(shí)惡性增生性疾病,骨髓中紅系細(xì)胞≥50%,非紅系原始細(xì)胞≥20%(NEC)。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度明顯減低,貧血隨疾病的進(jìn)展而加重。可見各階段的幼紅細(xì)胞,以異常中、晚幼紅細(xì)胞為主,亦可見原始和早幼紅細(xì)胞,各階段幼紅細(xì)胞可發(fā)生幼樣變(圖3-59)。WBC計(jì)數(shù)升高或減少,可見原粒及早幼粒細(xì)胞(也可見原單及幼稚單核細(xì)胞)(圖3-60)。血小板計(jì)數(shù)常顯著減少。
圖3-59 AEL血象
1.原始紅細(xì)胞;2.早幼紅細(xì)胞;3.異常中幼紅細(xì)胞;4.晚幼紅細(xì)胞
圖3-60 AEL血象
1.原始粒細(xì)胞;2.早幼粒細(xì)胞;3.中性中幼粒細(xì)胞;4.中幼紅細(xì)胞;5.晚幼紅細(xì)胞;6.嗜多色性紅細(xì)胞

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍或極度活躍,粒紅比倒置(圖3-61)。紅系異常增生,紅系細(xì)胞常≥50%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,原始、早幼紅細(xì)胞比例增高,且伴有病態(tài)造血,可見巨幼樣變細(xì)胞、核碎裂、巨型核、多核、雙核等形態(tài)異常。紅系增生的同時(shí)伴有白細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生,原始粒細(xì)胞或原、幼單核細(xì)胞≥20%(NEC)(圖3-62~圖3-65)。
圖3-61 AEL骨髓象(×100)
骨髓增生極度活躍
圖3-62 AEL骨髓象
1.原始粒細(xì)胞明顯增多;2.原粒Ⅱ型
圖3-63 AEL骨髓象
1.巨原始紅細(xì)胞;2.巨雙核早幼紅細(xì)胞;3.巨中幼紅細(xì)胞;4.晚幼紅細(xì)胞
圖3-64 AEL骨髓象
分裂細(xì)胞多見(箭)
圖3-65 AEL骨髓象
1.原始單核細(xì)胞;2.幼稚單核細(xì)胞。紅系明顯巨幼樣變

3.細(xì)胞化學(xué)染色

急性紅白血病的幼紅細(xì)胞PAS染色呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng),呈紅色粗大顆粒或塊狀(圖3-66)。
十、急性巨核細(xì)胞白血病(M7
急性巨核細(xì)胞白血病(acute megakaryocytic leukemia,AMKL)是巨核細(xì)胞系惡性增生的少見白血病,骨髓原始細(xì)胞≥20%,50%以上為原始巨核細(xì)胞。

1.血象

RBC計(jì)數(shù)及HGB濃度明顯減少。WBC計(jì)數(shù)大多減低,可見小巨核細(xì)胞(圖3-67)。血小板計(jì)數(shù)減低,少數(shù)病例正常,易見到畸形和巨型血小板(圖3-68)。
圖3-66 AEL骨髓PAS染色
部分幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見紅色團(tuán)塊樣沉淀
圖3-67 AML-M 7血象
可見小巨核細(xì)胞(箭)
圖3-68 AML-M 7血象
1.巨大血小板;2.小巨核細(xì)胞
圖3-69 AML-M 7骨髓象(×100)
骨髓增生明顯活躍
圖3-70 AML-M 7骨髓象
1.原始巨核細(xì)胞;2.小巨核細(xì)胞

2.骨髓象

骨髓增生活躍或明顯活躍(圖3-69)。巨核細(xì)胞系異常增生,原始巨核細(xì)胞≥20%,小巨核細(xì)胞易見,該細(xì)胞體積小,直徑約10μm,邊緣不整齊,呈云霧狀或毛刺狀,胞質(zhì)量少,著深藍(lán)色,不透明,無顆粒,周圍可有偽足樣突起,染色質(zhì)較粗,核仁多不清楚。幼稚巨核細(xì)胞也增多,巨核細(xì)胞分裂象多見,成熟巨核細(xì)胞少見(圖3-70,圖3-71)。粒系及紅系細(xì)胞增生均受抑制。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

PAS染色呈顆粒狀或塊狀陽性(圖3-72)。
圖3-71 AML-M 7骨髓象
1.原始巨核細(xì)胞;2.幼稚巨核細(xì)胞;3.小巨核細(xì)胞;4.異形血小板
圖3-72 AML-M 7骨髓PAS染色
巨核細(xì)胞呈陽性,其胞質(zhì)呈紅色團(tuán)塊狀或彌漫的粗顆粒狀
(孟秀香)
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