第三章　鐵過載和螯合治療

作者：John Porter；Vip Viprakasit

評審人：Anne Yardumian；Antonis Kattamis

鐵過載是由于病人在一段時間內由于輸注紅細胞或經胃腸道吸收增加，導致持續鐵攝入過量而發生。在地中海貧血中，輸血治療是重度地中海貧血鐵過載的主要原因，而在不依賴輸血治療的地中海貧血（non-transfusion dependent thalassaemia，NTDT）中，胃腸道鐵吸收過多則是主要的原因。因為體內缺乏排出過量鐵的機制，因此，接受規律輸血治療的重型地貧病人不可避免地可發生鐵過載，體內鐵累積會對很多組織產生毒性，導致心力衰竭、肝硬化、肝癌、生長遲緩和多種內分泌失調等諸多癥狀。

螯合療法主要是指利用螯合劑并通過尿液增加體內鐵的排泄，以平衡輸血中鐵的累積速率，如果螯合作用被延遲或不夠充分，則需要以超過該速率的方法去排鐵。由于鐵也是生理作用的必要元素，如何平衡利用螯合療法的利與過度螯合的弊是螯合療法的關鍵。當鐵含量下降時需避免過度的螯合作用，調整劑量是非常有必要的。螯合治療的另外一個挑戰是病人需要終生堅持規律治療，因為即使短期的中斷治療也可導致不良后果。為達到該目標，個體化螯合劑的便利性和耐受性非常重要，其他因素如心理健康、家庭和機構的支持也可影響病人的依從性和治療效果。

在本章節中，我們首先描述鐵過載的影響以及檢查鐵過量的手段，然后將討論螯合治療的一般目標和螯合劑發揮作用的機制。根據已獲得許可的三種螯合劑的治療效果，描述其推薦劑量。每種螯合劑的潛在毒性和如何將毒性風險降到最?。ǜ?）。最后討論監測螯合療法以降低鐵螯合作用的毒性風險。