前　言

間質性肺疾病是一組異質性疾病，大部分病因不清，且臨床表現不特異，每個病例的出現都好比一道難題，給呼吸科醫師的臨床診治帶來巨大的困難和挑戰。隨著高分辨肺CT的應用，肺活檢的開展，臨床、放射科、病理科醫師的合作，醫師對間質性肺疾病有了更好地認識。兒童間質性肺疾病與成人不同，包括肺發育異常和基因突變所致的間質性肺疾病，還有一些易誤認為間質性肺疾病的淋巴管、血管先天性畸形。國外對兒童間質性疾病的研究起步早，且較深入，新知識日新月異，并不斷有新的分類、診治指南發表，國內醫師需要不斷學習。

20世紀中期以來，我們診斷了特發性肺含鐵血黃素沉著癥、特發性間質性肺炎。21世紀后，通過查閱文獻，我們又先后診斷了閉塞性細支氣管炎、結節病、肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥及各種間質性肺炎。近年來，我們也開展了基因相關的兒童間質性肺疾病的研究。在間質性肺疾病的診治領域內，我們似乎每天都在做推理數學題，完成了大量臨床疑難病例的診治。尤其是近10年來，我們在治療上不斷努力，許多患兒好轉、治愈，預后得到了改善，令我們欣慰，也激勵我們更加努力。隨著診治經驗的積累，我們認識到影像學、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗及病理學診斷在間質性肺疾病診斷中的重要性，并收集整理了豐富的臨床影像學和病理學資料，在本書中對以上經驗和資料進行了匯總。

本書共分為23章。對兒童特有的間質性肺疾病、特發性間質性肺炎、過敏性肺炎、肺嗜酸細胞增多癥、淋巴增殖性疾病、系統性疾病的肺損害進行了系統闡述，其中還包括小氣道疾病及其他少見病，如原發性纖毛運動障礙，囊性纖維化、肝肺綜合征等。我們欲將兒童間質性疾病研究新進展和多年診治積累的經驗及資料分享給兒科醫師，期盼與各級兒科醫師交流，共同提高，更好地服務患兒。

多年來，本院胸外科曾祺主任醫師，放射科彭蕓、曾津津、段曉岷主任醫師及于彤醫師，病理科何樂健、周春菊、伏利兵主任醫師，在間質性肺疾病的診治工作上給予了極大的幫助，本書的完成還得到了肺功能室向莉主任醫師及纖支鏡室同事的支持，在此對以上醫師深表感謝！同時感謝多年來一起工作的呼吸科醫護人員，謝謝你們所付出的辛苦和努力。

本書在寫作過程中，作者不斷翻閱最新資料，反復修改。但知識的海洋無比浩瀚，難以窮盡，本書出版之際，懇切希望廣大讀者在閱讀過程中不吝賜教，歡迎發送郵件至郵箱renweifuer@pm ph.com，或掃描封底二維碼，關注“人衛兒科”，對我們的工作予以批評指正，以期再版修訂時進一步完善，更好地為大家服務。

劉秀云　江載芳

2016年9月