第一節　影像學特點

間質性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是以影像學彌漫性滲出和氣體交換障礙為特點的慢性肺疾病，也稱為彌漫性肺實質性疾病(diffuse parenchymal lung diseases，DPLD)。間質性肺疾病是一組病因復雜的疾病，已有200多種，臨床以呼吸困難、咳嗽為主要表現，臨床診斷和分類困難。在間質性肺疾病的診斷中，影像學檢查是十分重要的手段。

一、影像學檢查的意義

胸部平片對于診斷的敏感度或特異度不如高分辨CT，一些有活動性疾病的胸部平片可以表現為正常。由于胸部平片簡單、快捷，仍然是首選的影像學檢查，主要用于排除其他與ILD相似臨床表現的呼吸道病變。ILD的X線平片主要為結節和混合性網結影，磨玻璃樣影及肺過度通氣等非特異性的表現。

肺高分辨CT(high-resolution CT，HRCT)或薄層CT。HRCT對疾病診斷的特異度和敏感度均較胸部常規X線平片有明顯增高，可發現診斷ILD的一些特征性表現，可決定病變的范圍［1］。HRCT可顯示肺的次小葉水平，可顯示肺間隔的增厚。間質性肺疾病主要表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。嬰幼兒由于配合差可行薄層CT，也可明顯地顯示肺結構的異常。

不同類型的間質性肺炎的影像學表現不同。文獻報道，CT彌漫性網點影和含氣小囊腔的同時存在，對診斷LCH具有高的準確性［2］。磨玻璃影和小葉間隔增厚形成的鋪路石征提示肺泡蛋白沉著癥。

二、兒童間質性肺疾病的常見HRCT征象

【常見的HRCT征象】

磨玻璃影、結節、蜂窩肺、小葉間隔增厚、樹芽征是最多見的HRCT表現［1，3-4］。

1.網狀影

無數的互相交織的線狀陰影。主要包括小葉間隔增厚或蜂窩化纖維化的條索兩種類型。小葉間隔增厚(septal thickening)表現為長為1～2cm的線影，垂直和接近胸膜表面或位于肺中心部位。由于水腫、細胞浸潤所致的小葉間隔的異常增厚，可光滑、不規則或結節狀，見圖3-1。見于淋巴管擴張、肺水腫、支氣管肺發育不良、肺纖維化［5］。

2.結節(pulmonary nodules)

結節影分為大結節影和小結節影。HRCT的結節影可為直徑從幾毫米到1cm、邊界可清或不清的圓形影。小于3mm的為小結節，3mm～1cm為大結節。大于1cm的圓形病變不屬于結節型，因為其大小以超過了結節。可位于氣腔或間質。結節的分布和位置有助于鑒別診斷。

結節影還根據分布不同分為小葉中心型結節、隨機分布的結節、沿淋巴管分布的結節。小葉中心型位于支氣管動脈區域，距胸膜表面或小葉間隔5～10mm，見圖3-2A。主要代表周圍細支氣管或其附近的疾病。在兒童可見于彌漫性泛細支氣管炎、支氣管擴張、纖毛不動綜合征、感染性支氣管炎、結核性支氣管播散、哮喘、過敏性肺炎［6］。隨機分布的小結節可見于近胸膜表面或小葉間隔，由于結節限于間質內，常表現為高密度，邊緣銳利。結節常均勻分布于次級小葉與肺實質內，多為血源性，在空間呈均勻分布，見圖3-2B。常見于粟粒肺結核、血源轉移、真菌感染和肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。還有淋巴性的結節，這些結節趨向分布于小葉周圍及其胸膜下間質，多于胸壁邊緣和葉間裂分布較多，也沿血管與支氣管分布，呈串珠狀。結節邊界清楚，密度較高，分布多為片狀，間隔以正常的肺組織。見于結節病、肉芽腫性疾病和淋巴細胞間質性肺炎。

3.磨玻璃陰影

磨玻璃陰影為模糊的肺密度增高，屬浸潤型病變。反映的是肺泡周圍間質的增厚，肺泡壁增厚或肺泡內滲出。由于肺泡充盈或塌陷，間質增厚或毛細血管容積升高，HRCT表現為肺透光度降低，但支氣管和血管正常，因此磨玻璃影內可見血管影。可為急性廣泛性的實變或慢性局部的斑片影。常伴有網狀影、支氣管受累如支氣管壁增厚、支氣管擴張。磨玻璃陰影與小葉間隔增厚同時存在稱為鋪路石征。也可以伴有邊境模糊的小葉中心型的結節。磨玻璃陰影對判斷間質性肺疾病的預后有重要臨床意義，文獻認為，磨玻璃影與炎性細胞在肺泡間隔和肺泡腔的積聚有關，提示對激素治療的有效［7-8］。磨玻璃影代表早期或可恢復性間質性肺疾病。

4.實變

實變為肺泡型的病變，主要為肺泡充盈形成的高密度改變，部分充盈為磨玻璃樣改變，到完全充盈為實變。常有磨玻璃影和實變影混雜存在，可為急性廣泛性的實變或慢性局部的斑片影。

5.氣體滯留

肺實質密度減低，尤其是在呼氣相時，與正常肺組織的密度反差更明顯，形成馬賽克灌注。由于氣道部分或完全的阻塞導致肺部過多的氣體滯留，見圖3-3。常見于小氣道阻塞性疾病如閉塞性細支氣管炎［9］、嬰兒神經內分泌細胞增生。

6.樹丫征

樹丫征是高分辨肺CT的征象，表現為在肺野外周、胸膜下3～5mm處，小葉中心的邊緣清楚的小結節，直徑一般2～4mm，與條狀、分支狀的密度相連，類似含苞的樹枝，所以稱為樹丫征，見圖3-4。其分支影像代表了擴張的細支氣管，病理上為小氣道部分或完全的阻塞所致。多見于彌漫性泛細支氣管炎［10］、原發纖毛運動障礙、閉塞性細支氣管炎及支氣管播散性疾病。

7.囊狀型的病變

小的完全透亮區(囊)，可有或無壁。分布廣泛程度不一。囊的直徑＞1cm為肺大泡。可有蜂窩肺、隨機分布的囊性病變。肺囊性病變見于支氣管肺發育不良、肺LCH、淋巴管平滑肌瘤病和濾泡性細支氣管炎、淋巴細胞間質性肺炎［11-12］，原因是肺結構破壞，氣體滯留，見表3-1［12］。

8.蜂窩肺

蜂窩肺代表由于肺纖維病變導致的肺泡和支氣管結構喪失。多位于外圍肺野，見于任何慢性間質肺病變和肺纖維化。蜂窩肺多代表不可逆的病變。

【HRCT的表現】

1.兒童特有的間質性肺疾病［14-15］

嬰兒特有的肺疾病又可分為以下4種亞類：①彌漫性的肺發育障礙，如先天性肺泡發育不良、肺泡毛細血管發育不良伴肺靜脈錯位(alveolar capillary dysplasia pulmonary vein，ACDMPV)；②表面活性物質功能障礙，如表面活性蛋白B基因、表面活性蛋白C基因和ATP結合盒轉運蛋白基因的突變，組織學特點可為先天性肺泡蛋白沉著癥、嬰兒的慢性肺泡炎(chronic pulmonary alveolitis，CPI)、脫屑性間質性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP)和非特異性間質性肺炎(non-specific interstitial pneumonia，NSIP)；③肺生長障礙如肺發育不良、慢性新生兒的肺疾病、染色體相關的疾病和先天性心臟病；④未知原因的特殊類型的疾病如嬰兒神經內分泌細胞增生癥(neuroendocrine cell hyperplasis of infancy，NEHI)和肺間質糖原累積(pulmonary interstitial glycogen，PIG)。嬰兒最常見的小氣道疾病為NEHI，國外診斷報道較多。

2.嬰兒特有的間質性肺疾病的影像特點

(1)NEHI影像學特點：

NEHI患兒的胸片可正常，也表現為過度通氣［16］。肺高分辨CT的特征為地圖樣的磨玻璃影，主要累及右中葉、左舌葉，還有其他較大區域的氣體滯留。為區域性過度通氣和磨玻璃影交替出現。磨玻璃影是NEHI的最常見的影像學改變，氣體滯留是第2常見的發現。

(2)濾泡性細支氣管炎的影像學表現：

胸片顯示雙側網點或網狀結節類型的改變［17］。高分辨肺CT顯示，12例患者均有雙側小于3mm的小葉中性性的結節。其他常見的高分辨肺CT的發現為75%片狀、非節段性的磨玻璃影，42%支氣管周圍的結節影和25%患者胸膜下結節影，少見的HRCT特點為支氣管腔擴張、支氣管壁增厚、肺氣腫、結構的扭曲，輕度的小葉間隔增厚。

(3)表面活性物質功能缺乏的疾病：

表面活性物質蛋白B、C和ABC膜轉運蛋白的基因突變。組織學特點可為先天性肺泡蛋白沉著癥、嬰兒慢性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、NSIP［18-19］。

1)先天性肺泡蛋白沉積癥：

新生兒的表現和肺泡表面活性物質缺乏癥相類似，之后可發生在生后幾個月到幾年，HRCT上可見磨玻璃影、實變影及鋪路石征(磨玻璃征合并間隔增厚)。

2)嬰兒慢性間質性肺炎：

胸部X線平片發現包括磨玻璃密度、實變、容積損失和過度通氣。

3)脫屑性間質性肺炎：

兒童并不罕見，多發生在生后第1年，甚至生后就出現癥狀，見于如ABCA3缺乏的患兒，兒童脫屑性間質性肺炎預后差，對激素治療反應差。HRCT以磨玻璃影為主要特征，可有線狀陰影和小氣囊形成。

3.其他兒童間質性肺疾病的影像學特點

(1)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥［20］：

多認為是一種免疫性疾病，是以朗格漢斯細胞異常增生為特點，成人一般和吸煙相關，但兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥與成人有很大不同，HRCT主要表現為肺小結節和多發大小不等的薄壁囊腫，雙側累及，上肺野較下肺野多見。

(2)特發性肺含鐵血黃素沉積癥：

急性出血時的HRCT表現為兩肺彌漫的片狀磨玻璃影或多發的實變影，亞急性期和慢性期可以出現小葉間隔增厚和彌漫的小結節影。

(3)過敏性肺炎：

肺高分辨CT的特點為急性期、亞急性期常為彌漫性的邊緣不清的細結節影和磨玻璃影；慢性期可見線狀(irregular linear opacities)，牽拉性支氣管擴張，肺葉體積的減少，蜂窩肺，以中肺葉的病變為主。慢性過敏性肺炎還可見小氣道阻塞的表現，如馬賽克灌注、呼氣相的氣體滯留。當肺CT的表現為磨玻璃影中邊緣不清的細小結節影的存在高度提示過敏性肺炎。CT掃描96%顯示特征性結節影，75%線狀陰影和73%磨玻璃影［21］。也有 19例患兒中，100%有磨玻璃影，70%有結節影［22］。

(4)先天性淋巴管擴張癥［23］：

本病在肺CT上多表現為光滑的小葉間隔增厚，支氣管血管束增厚，片狀磨玻璃影和胸膜增厚、積液等。

【特發性間質性肺炎的影像學表現】

2002年ATS/ERS新的病理分型要求所有的最后診斷由病理科醫師、呼吸科醫師和放射科醫師共同完成，即臨床-影像-病理診斷(CRP診斷)，可見影像學在特發性的間質性肺炎的診斷中有重要作用。

1.急性間質性肺炎

急性間質性肺炎的CT的表現主要為彌漫的磨玻璃影和含氣腔的實變影。急性間質性肺炎的CT表現的描述僅限于少數病例。Johkoh等［24］報道，36例患者中均有區域性的磨玻璃改變(areas with ground-glass attenuation)，見牽拉性的支氣管擴張和結構性的破壞。33(92%)例有片狀的實變(airspace consolidation)，且區域性的磨玻璃改變和牽引性的支氣管擴張與疾病的病程有關。如磨玻璃影合并牽拉性支氣管擴張組織病理表現為彌漫性肺泡損傷的纖維化期或機化的晚期，預后差。而肺磨玻璃影或肺實變未合并牽拉性支氣管擴張者，為彌漫性肺泡損傷的滲出期或早期纖維化期。激素可加速彌漫性肺泡損傷機化期的修復，因此，在早期機化期有效。其他的表現包括支氣管血管束增厚和小葉間隔增厚，分別占86%和89%。

2.普通型間質性肺炎

普通型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)也稱特發性肺纖維化，在兒童很少見。1999年Johkoh報道UIP患者中46%有磨玻璃樣的改變，33%有網點狀的影，20%有蜂窩狀改變，1%有片狀實變，且病變主要累及周圍性和下肺區域。UIP的胸片和CT可發現肺容積縮小，線狀、網狀陰影、磨玻璃樣改變及不同程度蜂窩狀變。上述病變在肺底明顯。胸膜下的蜂窩肺為UIP的特點，若超過30%為磨玻璃影為臨床排除UIP的影像學特點之一［25］。

3.脫屑性間質性肺炎

DIP的主要影像學的改變在下肺區域，有時呈周圍分布。主要為磨玻璃樣改變，以廣泛性磨玻璃狀改變和輕度纖維化的改變，多提示DIP。

4.非特異性間質性肺炎

NISP的影像學改變主要為廣泛的磨玻璃改變和網點影，可見牽拉性支氣管擴張［26］，少數可見實變影。NISP的磨玻璃陰影主要分布于中下肺野，多對稱分布。實變影常為小片實變，可對稱分布。在NSIP的影像學改變中網點影和牽拉性支氣管擴張多提示細纖維化的存在。有研究報道，薄層CT診斷NISP的敏感度為70%，特異度為63%，準確率為66%［26］。美國胸科學會對67例的特發性NISP的影像學表現進行分析發現，網點影占87%，支氣管擴張占82%，肺體積縮小占77%，而磨玻璃影占44%。

NISP和UIP之間的影像學表現有相當的重疊［27］。NISP的磨玻璃陰影的分布范圍廣泛，而UIP的磨玻璃影分布范圍很小。NSIP的網點改變較UIP更細小。蜂窩肺在NSIP發生率很低，為0～25.8%，即使出現，所占范圍也相對很小。因此，高分辨肺CT可以將二者很好的鑒別，見表3-2。

NSIP在肺 CT的表現與隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)、DIP有重疊，且NSIP聯合COP類型可見于多發性肌炎、皮肌炎［28］。

5.隱源性機化性肺炎

COP患者胸片最常見、最特征性的表現為游走性、斑片狀肺泡浸潤影，呈磨玻璃樣，邊緣不清。典型患者在斑片狀陰影的部位可見支氣管充氣征，陰影在早期多為孤立性，隨著病程而呈多發性，在兩肺上、中、下肺野均可見到，但以中、下肺野多見。CT掃描顯示陰影大部分分布在胸膜下及肺野外帶，斑片狀陰影的大小一般不超過小葉范圍。

6.淋巴細胞間質性肺炎

淋巴細胞間質性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)的影像學表現為網狀結節狀的滲出，邊緣不清的小結，無肺門淋巴結腫大。有時可見片狀實變，大的多發結節。多見于HIV感染或EB病毒患兒，或合并干燥綜合征、慢性活動性肝炎和類風濕性關節炎等，系淋巴組織反應增生結節，鏡下結節位于氣道、血管和淋巴管周圍間質內，主要由漿細胞及不同活動期的淋巴細胞組成，偶見淋巴母細胞和組織細胞，HRCT多表現為彌漫性網結狀陰影，結節對稱分布于全肺間質，但以周圍肺野和基底部易見。此外可有小葉間隔增厚，磨玻璃影和縱隔、肺門淋巴結腫大。病程緩慢可出現囊性病變和支氣管擴張。

總之，間質性肺疾病是一組異質性的疾病，診斷較為困難，影像學檢查可根據其影像學表現先確定是否為小氣道疾病，再進一步根據結節影、網狀影、磨玻璃影還是實變影確定可能的病變類型。肺部影像學檢查尤其是HRCT在間質性肺疾病的診斷過程中起重要的作用。

高分辨CT在間質性肺疾病的診斷應用和診斷思路見圖3-5。

（劉秀云　江載芳）

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