附錄二　2012年KDIGO激素敏感型腎病綜合征治療指南

一、 指南背景

本章是針對1～18歲的腎病綜合征患者，使用糖皮質激素治療達到完全緩解（SSNS）兒童的治療建議。

二、 治療重點

1．建議給予糖皮質激素治療（強的松或潑尼松龍）至少12周。

2．建議口服潑尼松龍每天一次，開始劑量在60mg/（m²·d）或2mg/（m²·d），最大劑量為60mg/d。

3．建議每天口服潑尼松龍維持4～6周，之后改為隔日單次服藥，40mg/m²或1.5mg/kg［最大劑量40mg/（m²·d）］，逐漸減量維持治療2～5個月。

（1） 建議非頻復發兒童的治療每天使用單一劑量的強的松60mg/m²或2mg/kg（最大60mg/d），直到完全緩解至少3天。

（2） 建議完全緩解后，給予潑尼松龍隔日單劑量治療（40mg/m²或1.5mg/kg，最大劑量：隔日40mg）至少4周。

（1） FR或SD-SSNS建議潑尼松龍每天單劑量治療緩解后至少3天，接著給予隔日潑尼松龍，至少3個月。

（2） 建議給予頻復發和潑尼松龍依賴者隔日最低劑量潑尼松龍維持緩解（沒有激素明顯副作用時）。

（3） 建議給予隔日治療無效的潑尼松龍依賴者每天最低劑量潑尼松龍（沒有激素明顯副作用時）。

（4） 對于已經改隔日治療的頻復發和潑尼松龍依賴者，合并上呼吸道感染和其他感染時，建議潑尼松龍改為每天服用以減少復發風險。

1．推薦免疫抑制劑應用于出現潑尼松龍相關副作用的FR和SD-SSNS。

2．推薦烷化劑，環磷酰胺或苯丁酸氮芥，可以考慮作為治療FR的藥物。

3．指南推薦左旋咪唑應用。

4．建議使用鈣調磷酸酶抑制劑環孢素或他克莫司治療。

5．建議使用MMF。

6．當潑尼松龍和免疫抑制劑聯合使用時，SD-SSNS仍然持續頻復發者，和（或）合并嚴重的不良影響時，可以使用利妥昔單抗治療。

7．不建議在FR和SD中使用咪唑立賓。

8．不推薦FR和SD使用硫唑嘌呤。

1．遲發耐藥。

2．對可能的病理存在高度懷疑者。

3．使用CNI治療時出現腎功能下降者。

為了減少SSNS患兒嚴重感染的風險，建議：

（1） 接種肺炎球菌疫苗。

（2） 患兒及其家庭成員每年接種流感疫苗。

（3） 延遲活疫苗的接種，直到激素劑量<1mg/（kg·d）（20mg/d），或2mg/（kg·qod）（40mg/qod）。

（4） 使用免疫抑制劑者不能接種活疫苗。

（5） 為健康的家庭成員接種活疫苗，以減少患兒感染的風險，但需要注意在疫苗接種后3～6周避免直接接觸接種者的胃腸道、泌尿道和呼吸道的分泌物。

（6） 和水痘感染者接觸的患兒，給予水痘帶狀皰疹病毒免疫球蛋白。