除上述介紹的肺氣腫、慢阻肺、支氣管哮喘等疾病外，以肺氣腫或類似氣腫樣表現(xiàn)為主的疾病還有很多，可見于先天性肺疾病，如先天性囊性腺瘤樣畸形、先天性支氣管閉鎖、先天性肺葉性肺氣腫、囊性肺隔離癥等；感染性疾病，如伊氏肺孢子菌肺炎、金葡菌性肺炎等；膠原血管病，如干燥綜合征、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎等。還有一些特發(fā)性疾病，如淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、BHD綜合征等。其中大部分疾病在相關(guān)章節(jié)有涉及。本節(jié)僅就部分較為少見的疾病進(jìn)行介紹。

先天性支氣管閉鎖（congenital bronchial atresia，CBA）病因尚不清楚，有人認(rèn)為與血管發(fā)育后期支氣管發(fā)育缺失有關(guān)。病理上是肺段或亞段支氣管局限性閉鎖，但閉鎖遠(yuǎn)端的氣道發(fā)育正常，因此氣道遠(yuǎn)端及近端并無直接連接。閉鎖端支氣管內(nèi)形成黏液潴留，支氣管擴(kuò)張等，遠(yuǎn)端肺實(shí)質(zhì)的過度充氣是由肺間隔孔（Kohn孔、Lambert孔及Martin孔）的側(cè)支充氣造成的。

臨床上多見于兒童及青少年，也可于成年就診時(shí)發(fā)現(xiàn)，病變多發(fā)生于右肺下葉，其次是左肺及右肺上葉。患兒多表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難及反復(fù)多次肺內(nèi)感染。

該病在X線片上主要表現(xiàn)為肺門旁結(jié)節(jié)或腫塊影（黏液栓），一般伴有局限性肺透光度增高。如果合并感染可出現(xiàn)滲出、實(shí)變等影像表現(xiàn)。

CT圖像可見局限性肺氣腫樣改變，呈肺段或亞段分布，重癥者可累及肺葉，病變部肺門旁可見結(jié)節(jié)樣或分叉狀支氣管擴(kuò)張，同時(shí)伴有黏液栓形成（圖5-2-1）。

該病影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，對診斷具有高度提示意義。但有些情況仍需要鑒別，影像上部分病例需要與肺囊腫及先天性支氣管擴(kuò)張鑒別：肺囊腫一般不伴有肺氣腫表現(xiàn)，多數(shù)為多發(fā)；先天性支氣管擴(kuò)張多為雙肺彌漫性改變。在平片上本病有時(shí)需要與肺內(nèi)腫塊鑒別，根據(jù)好發(fā)年齡，伴有肺氣腫等特點(diǎn)一般不容易混淆，CT檢查更有利于鑒別診斷。

先天性肺葉氣腫（congenital lobar emphysema，CLE）是一種較為罕見的呼吸系統(tǒng)疾病。病因目前尚不清楚，部分可能與遺傳因素有關(guān)。影像學(xué)上主要表現(xiàn)為肺葉性的過度充氣。發(fā)病機(jī)制可能與小氣道異常或支氣管的狹窄有關(guān)。部分較嚴(yán)重的病例可能導(dǎo)致心臟功能異常。

癥狀多出現(xiàn)在新生兒或小嬰兒，個(gè)別可在成年后偶然發(fā)現(xiàn)。病變較常累及雙肺上葉。多在嬰兒時(shí)出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為呼吸急促、咳嗽、氣短、吸氣和呼氣性喘鳴，也可出現(xiàn)發(fā)紺。

目前已經(jīng)有文獻(xiàn)表明產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)CLE，表現(xiàn)為正常肺組織內(nèi)的高回聲團(tuán)影，這對CLE的早期發(fā)現(xiàn)非常重要。

對于新生兒，CLE多表現(xiàn)為胸片上的肺葉體積增大，肺紋理稀疏。胸部CT可見患兒肺血管發(fā)育正常，肺葉呈現(xiàn)過度充氣表現(xiàn)（圖5-2-2）。

CLE在新生兒，尤其行床頭平片檢查時(shí)，容易誤診為氣胸，仔細(xì)觀察氣胸一般會出現(xiàn)肺葉間裂分離等表現(xiàn)，鑒別困難時(shí)可行CT檢查。

幼兒時(shí)出現(xiàn)癥狀者可能誤診為支氣管異物，HRCT的氣道三維重建有利于鑒別，必要時(shí)需支氣管鏡檢查。

成人出現(xiàn)在肺下葉時(shí)可能誤診為肺隔離癥，增強(qiáng)CT可鑒別兩者血供來源不同。

斯-詹綜合征（Swyer-James syndrome，SJS）或稱Swyer-James-Macleod綜合征，是一種以單側(cè)性肺透光度增高為主要特點(diǎn)的疾病，又稱單側(cè)透明肺、單側(cè)性肺氣腫。

現(xiàn)在認(rèn)為是一種繼發(fā)于嬰幼兒時(shí)期嚴(yán)重感染造成的閉塞性細(xì)支氣管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。主要常見于病毒性感染，如腺病毒、麻疹等，也可出現(xiàn)于其他感染，如支原體、結(jié)核等。BO造成的肺泡壁纖維化可進(jìn)一步引起肺血流減少及肺動(dòng)脈發(fā)育不良。

SJS多見于兒童，女性多見，左肺較右肺更常見。一般累及單個(gè)肺葉或單側(cè)肺，也可能累及多個(gè)肺葉。患者主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰、喘息，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難、咯血等癥狀，主要與合并肺纖維化及支氣管擴(kuò)張有關(guān)，部分成人可能無明顯癥狀，于體檢或其他原因就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

主要為肺野單側(cè)性或肺葉性透光度增高，累及部分多數(shù)伴有肺體積減小，肺紋理纖細(xì)，可同時(shí)伴有肺門縮小。

與X線表現(xiàn)類似，可出現(xiàn)單肺、肺葉或肺段的透光度增高，肺體積減小，肺動(dòng)脈纖細(xì)，肺門減小，同時(shí)可觀察到受累部分伴發(fā)的肺纖維化及牽拉性支氣管擴(kuò)張等征象（圖5-2-3）。

在小兒時(shí)期影像上可能與支氣管異物混淆，但支氣管異物常有明確病史，刺激性咳嗽、喘鳴等癥狀，CT三維重建可見氣道異物造成支氣管狹窄，而SJS無氣道狹窄表現(xiàn)。

該病患兒較小，以呼吸困難為主，沒有感染病史，影像上受累肺葉體積以增大較常見，而SJS受累肺體積一般減小。

該病造成的局限性肺透光度增高較常見，需要與SJS鑒別，這類患者沒有明顯感染表現(xiàn)，影像上一般沒有纖維化及支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)。

消失肺綜合征（vanishing lung syndrome，VLS）又稱特發(fā)性大皰性肺氣腫（idiopathic giant bullous emphysema，IGBE），病因尚不清楚，目前報(bào)道可能與吸煙、α ₁抗胰蛋白酶缺乏及吸食大麻等因素有關(guān)。

病理表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性增大的肺大皰，中上肺多見，體積超過單側(cè)肺體積的三分之一。

VLS多見于青年男性，有家族性發(fā)病的報(bào)道。影像上主要表現(xiàn)為肺大皰增多、增大，并引起呼吸困難，在早期一般無明顯癥狀，容易被忽視。病情進(jìn)展期呼吸困難加重。

本病的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。

胸部X線上表現(xiàn)為巨大肺大皰，多位于中上肺，單發(fā)或多發(fā)，肺體積增大；肺大皰體積較大，整體占據(jù)單側(cè)胸腔體積三分之一以上；肺大皰內(nèi)可見纖細(xì)的條狀分隔影；鄰近肺葉受壓，膨脹不良。

與X線表現(xiàn)類似，肺內(nèi)可見多發(fā)大小不等肺大皰影，伴有纖維分隔，偶爾可見肺大皰內(nèi)的氣液平面；周圍肺組織膨脹不良。定量測量可作為手術(shù)前評估的依據(jù)（圖5-2-4）。

本病的特征性表現(xiàn)不容易誤診，部分嚴(yán)重肺大皰可能被誤診為氣胸，尤其是合并有胸膜粘連時(shí)。氣胸一般表現(xiàn)為單個(gè)囊腔，當(dāng)有胸膜粘連時(shí)表現(xiàn)為粗大分隔；而VLS為肺內(nèi)多發(fā)囊腔，內(nèi)部分隔纖細(xì)。