彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一種以兩肺彌漫性分布并累及呼吸性細支氣管壁及其周圍為特征的慢性炎癥疾病。“泛”的含義為炎癥累及細支氣管壁全層。本病形態學表現為以呼吸性細支氣管為中心的細支氣管炎及其周圍炎，有淋巴細胞、漿細胞等炎癥細胞浸潤，往往伴有淋巴濾泡形成。呼吸性支氣管內肉芽組織和瘢痕灶，可導致管腔閉塞，病情進展可出現末梢支氣管擴張。

DPB的病因及發病機制目前尚不清楚。目前普遍認為DPB是一種涉及多種因素的疾病，包括遺傳、免疫異常及感染因素等。DPB具有人種特異性的可能性很強，目前發現該病多見于日本、韓國及我國等東亞地區。DPB可能與人類白細胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）、抗原加工相關轉運體（transporter associated with antigen processing，TAP）基因、黏蛋白（mucprotein）基因的異常有關。部分DPB患者可出現血清冷凝集試驗效價升高，IgA、IgG升高。肺組織活檢提示中性粒細胞、淋巴細胞、抗原提呈細胞的參與，細胞因子表達異常。此外，DPB發病還可能與銅綠假單胞菌、支原體、人類嗜T細胞病毒的感染有關。

DPB常見癥狀為慢性咳嗽、咳較多膿痰，可伴有進行性加重的活動后呼吸困難，部分患者無明顯自覺癥狀。病程早期易反復出現下呼吸道感染，急性感染時可有發熱。晚期感染時病原體多為銅綠假單胞菌。如不及時治療，可繼發支氣管擴張，表現為痰中帶血，甚至咯血。

DPB患者體格檢查無特異性表現。部分患者可有發紺、杵狀指。肺部聽診常可聞及細小濕啰音或哮鳴音，或兩者同時存在，以兩下肺為主。啰音的多少主要取決于合并支氣管擴張及氣道感染的嚴重程度、造成氣流阻塞的嚴重程度等。經充分排痰或有效的抗感染治療后，啰音可明顯減少。晚期可出現桶狀胸、肺心病及心功能不全、呼吸衰竭等相應體征。

主要表現為阻塞性通氣功能障礙，部分患者可伴有輕、中度的限制性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙。DPB患者彌散功能（D _L）及肺順應性測定通常尚可，進展期可有降低。

殘氣量增加，肺活量減少，氣體分布不均。早期就發生低氧血癥（PaO ₂<80mmHg）。隨著病情進展，肺泡通氣不足，也可出現高碳酸血癥。

DPB患者血清冷凝集試驗效價在患病2周內即可上升，1個月時達到高峰，可持續數月至數年；效價升高多在1∶64以上。

方法簡便且安全，但由于DPB的病變主要在細支氣管、呼吸性細支氣管處，所以一般經支氣管鏡肺活檢往往由于標本少或取不到病變，影響病理診斷，如欲提高檢出率，可取3～5塊肺組織，如仍不能確診，應行胸腔鏡下肺活檢或開胸肺活檢。

中性粒細胞數目及百分比升高，淋巴細胞絕對數升高，但CD4 ⁺／CD8 ⁺比值明顯下降。

早期病例因有輕度的氣流受限僅表現為雙肺野透光度增強。隨著病情的進展，胸部X線片可呈現彌漫性播散性的小結節或粟粒狀結節影等特征性表現，直徑多在2～5mm，邊緣不清楚，形狀不規整，主要分布于雙肺底部（圖4-5-1、4-5-2）。隨著病情惡化或經治療，胸部X線片的雙肺結節影可擴大或縮小乃至消失。

合并支氣管擴張的患者還可見到典型的雙軌征改變（圖4-5-3）。病變后期在胸片上雙肺下野可出現網狀陰影及囊性支氣管擴張的影像，有時伴局灶性肺炎，并出現肺氣腫表現。

根據病變的嚴重程度，DPB的HRCT主要有下述表現。

小結節直徑在5mm以內，邊緣模糊，位于小葉中心，一般無融合趨勢，小葉間隔無增厚，在葉段之間分布不均，以兩肺下葉顯著，相鄰葉段正常細支氣管、肺組織可完全不受累。部分小結節沿增多增粗的肺紋理分布，主要代表細支氣管壁的增厚和滲出（圖4-5-4）。

樹芽征代表小葉中央細支氣管為液體所嵌塞，表現為肺野周圍分支狀致密影（圖4-5-5）。經治療后，小葉中心型結節、樹芽征、黏液栓影可減少或吸收。

隨著病變的進一步發展，在HRCT上可見小葉中心性結節影與樹芽征或管狀影并存，后者為輕度擴張的終末細支氣管（圖4-5-5）。

隨病情進展，管狀影更明顯，而結節影逐漸不明顯（圖4-5-6、4-5-7）。到病變晚期，可見近端終末細支氣管及支氣管擴張，相當于大囊影，而結節影不明顯（圖4-5-8）。小支氣管和細支氣管擴張表現為雙軌征或小環形影，多數病例以兩肺下葉最為明顯，多呈彌漫性。細支氣管及支氣管擴張為不可逆改變。

DPB時由于反射性血管收縮或毛細血管床減少，通氣不良肺區的灌注也不良，表現為肺野密度不均勻，肺外圍區域和中心區域的透亮度有明顯差異，外圍區密度較低，胸膜下區在HRCT上幾乎表現為透亮影，但兩者無明確的分界線，即馬賽克灌注（圖4-5-4）。空氣潴留是由于氣道阻塞或肺順應性異常引起的肺或部分肺內含氣量增加，特別是在呼氣時或呼氣后明顯。DPB可表現為周圍性空氣潴留征象，這是由于外圍區域小氣道狹窄的程度及范圍較中央大氣道更明顯所致（圖4-5-8）。

由于彌漫性細支氣管炎的長期存在，呼吸性細支氣管及其周圍的慢性炎癥引起小氣道狹窄，呼氣時小氣道部分阻塞，肺泡內氣體不能充分排出，造成肺泡過度充氣和支氣管擴張，最終導致肺體積增加。

根據病變的發展過程，Akira把本病的HRCT表現分為4型。

Ⅰ型：是本病的最早期，可見小而邊緣模糊的圓形影位于小葉內支氣管血管分支末端周圍，距胸膜面2～3mm，結節無融合傾向（圖4-5-5）。

Ⅱ型：結節與從近端的支氣管血管束上發出的相距1mm的第2級或第3級小細線相連，這種細線相當于增厚的終末細支氣管，結節則位于呼吸性細支氣管內（圖4-5-6）。

Ⅲ型：有些結節與同樣起源自近端支氣管血管束的小環狀或管狀影相連，后者代表輕度擴張的終末細支氣管。病變進展時，環狀或管狀影增加，而同時結節影減少（圖4-5-7）。

Ⅳ型：為疾病的晚期，可見相當于擴張的近端終末細支氣管和支氣管的大囊狀影。周圍氣道較近端氣道擴張更顯著，前者連接于后者上形成“果樹狀”表現。同時，仍可見小環狀或管狀影（圖4-5-8）。

絕大多數DPB患者行鼻竇CT掃描提示鼻竇炎。

目前我國使用的DPB臨床診斷標準是日本厚生省1998年第二次修訂的標準，診斷標準包括必需指標和參考指標。

①持續性咳嗽、咳痰，活動時呼吸困難。②合并有慢性鼻竇炎或有既往史。③胸部X線可見兩肺彌漫性散在的顆粒樣結節狀陰影或胸部CT可見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影。

①胸部聽診持續性濕啰音。②1秒鐘用力呼氣容積占預計值百分比（FEV ₁占預計值%）低下（70%以下）以及低氧血癥（動脈血氧分壓80mmHg以下）。③血清冷凝集試驗（CAT）效價增高（64倍以上）。

滿足所有的必需指標和2項以上的參考指標。

滿足所有的必需指標。

滿足必需指標中的①和②。

（1）本病多見于青春期女性、營養不良、抵抗力弱的群體及免疫功能受損的患者。

（2）臨床上可有結核中毒癥狀，無鼻竇炎、缺乏大量黃膿痰、無明顯活動后氣促。

（3）實驗室檢查可表現為痰涂片及痰培養陽性，結核菌素試驗陽性等。

（4）結核沿支氣管播散時，在HRCT上可見邊緣模糊的小葉中心性結節和樹芽征，主要沿支氣管分布，可局限于病變支氣管所支配的肺葉或肺段某一個區域。但往往同時伴有結核性空洞及明顯的結節、斑片狀影。急性粟粒性肺結核HRCT表現為肺內彌漫分布的結節，但未見明顯樹芽征，結節具有分布、大小、密度三均勻的特點。

過敏性肺炎是由反復吸入各種具有抗原性質的粉塵所引起的以肺泡和肺間質改變為主的肺病，也稱為外源性過敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis，EAA）。通常分為急性、亞急性和慢性。以急性多見，多于抗原接觸數小時后發病，臨床可表現為發熱伴寒戰、呼吸困難、咳嗽，查體雙肺呈濕啰音。與DPB相比，臨床上多無鼻竇炎、無大量黃膿痰，多在與過敏原接觸后起病，病程較短，有助于鑒別。

過敏性肺炎肺功能檢查常表現為限制性通氣功能障礙，一氧化碳彌散能力下降。支氣管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage fluid，BALF）檢查顯示明顯增加的淋巴細胞，可以作出明確診斷。

在HRCT上，過敏性肺炎與DPB類似，可表現為雙肺多發小葉中心性結節及馬賽克征，但不伴有樹芽征。此外，本病可表現為多發斑片狀或彌漫分布的磨玻璃密度影，而DPB無此征象。急性／亞急性EAA少數有少量纖維化表現（網狀影或蜂窩影）。