支氣管擴張（bronchiectasis）是一種以支氣管永久性擴張為特征的慢性呼吸系統疾病，病程相對較長且無法發生逆轉，多累及肺段以下3～6級小支氣管，多見于左肺下葉、左肺上葉舌段及右肺下葉，可兩肺同時存在。在我國支氣管擴張有較高的發病率，40歲以上人群的患病率可達到1.2%。慢性阻塞性肺疾病患者中約40%會合并支氣管擴張，將近65%的支氣管擴張為女性患者。少數為先天性，多數為后天性。先天性支氣管擴張病因多樣，主要包括以下幾種：

（1）支氣管先天性發育障礙如巨大氣管-支氣管征，可能是先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。

（2）軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內臟轉位（右位心），被稱為Kartagener綜合征。

（3）肺囊性纖維化和遺傳性α ₁抗胰蛋白酶缺乏癥等與遺傳因素有關疾病都可有支氣管黏稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發支氣管擴張。

后天性支氣管擴張的主要病因是慢性感染引起的支氣管壁組織破壞，支氣管內分泌物淤積和長期劇烈咳嗽，引起支氣管內壓力增高，肺不張和肺纖維化對支氣管產生外在性牽引，這幾種因素互相作用，促成并加劇支氣管擴張。根據支氣管擴張的形態，可分為以下三種。

（1）柱狀支氣管擴張：擴張的支氣管遠端與近端寬度相似。

（2）囊狀支氣管擴張：擴張的支氣管遠端的寬度大于近端，遠端呈球囊狀。

（3）靜脈曲張型支氣管擴張：支氣管擴張的程度稍大于柱狀，管壁有局限性收縮致支氣管形態不規則，形似靜脈曲張。三種類型可同時混合存在或以其中一種為主。

支氣管擴張的病程多呈慢性經過，咳嗽、咳痰、咯血為支氣管擴張的三個主要癥狀。尤其是反復感染后，?？┐罅啃瘸粑赌撎?。

約半數患者咯血，表現為痰中帶血到大咯血?？┭嘁娪诔扇?，小兒咯血少見。少數患者以大咯血為首發癥狀或僅表現為反復的大咯血，而無咳嗽或咳痰。合并感染時患者可有發熱、胸痛，病變廣泛時可有呼吸困難、發紺及杵狀指等。

（1）血常規及炎性標記物，當細菌感染導致支氣管擴張癥急性加重時，血常規白細胞計數、中性粒細胞分類及C反應蛋白可升高。

（2）血清免疫球蛋白，有些患者合并免疫功能缺陷，可出現血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。

（3）血氣分析可判斷患者是否合并低氧血癥和／或高碳酸血癥。

（4）微生物檢查，留取合格的痰標本送檢涂片染色以及痰細菌培養，痰培養和藥敏試驗結果可指導抗菌藥物的選擇，痰液中找到抗酸桿菌時需要進一步分型是結核分枝桿菌還是非結核分枝桿菌。

（5）肺功能檢查，支氣管擴張患者通常有阻塞性通氣功能障礙，FEV ₁、FEV ₁／FVC、PEF 降低，肺殘氣量／肺總量比值增高，后期常有低氧血癥。

早期輕度支氣管擴張在平片上可無異常表現。較重的支氣管擴張，由于支氣管及肺間質的慢性炎癥引起管壁增厚及纖維結締組織增生而使局部肺紋理增多、增粗、排列紊亂。擴張且含氣的支氣管可表現為粗細不均勻的管狀透明影，擴張而含有分泌物的支氣管則表現為不規則的杵狀致密影。囊狀支氣管擴張呈囊狀或蜂窩狀影，表現為多個圓形或卵圓形薄壁透亮區，有時囊底有小氣液平面，多伴有肺紋理粗亂或肺實質炎癥。支氣管擴張繼發感染時，表現為斑片狀模糊影（圖4-1-1～4-1-3）。

高分辨率CT（HRCT）檢查是目前診斷支氣管擴張最常用的檢查方法。

多發生在3～5級支氣管，表現為支氣管的內徑大于伴隨動脈的直徑。當柱狀擴張的支氣管平行于掃描層面時呈現軌道狀，稱為“軌道征”（圖4-1-4～4-1-6）；與掃描層面垂直時表現為厚壁的透亮影，擴張的支氣管與伴行的肺動脈共同呈現印戒狀，稱為“印戒征”（圖4-1-7～4-1-9）。

多見于5～6級以下或者末端支氣管，表現為薄壁或厚壁囊腔。合并感染時，其內可出現氣液平面。串狀囊腔、簇狀囊腔可呈葡萄串樣，稱為“葡萄串征”（圖4-1-10～4-1-12）。

多發生于4～5級支氣管，擴張的支氣管平行于掃描層面時呈串珠狀，垂直于掃描層面時呈粗細不均的囊柱狀擴張（圖4-1-13～4-1-15）。

1）指套征：擴張的支氣管內氣體消失，呈Y形或V形高密度影，為分泌物潴留在支氣管內所形成的支氣管內黏液栓（圖4-1-16～4-1-18）。

2）肺實變：支氣管感染波及周圍的肺泡及呼吸性細支氣管時常可伴發肺組織的實變。

3）肺段性肺不張：表現為支氣管并攏，相鄰肺葉代償性肺氣腫，為支氣管周圍纖維化所引起的瘢痕性肺不張。

計算機輔助定量測量支氣管擴張除了可以得到支氣管的內徑、外徑、內周長、外周長、壁厚、壁面積、內腔面積、壁面積比外，還可以得到支氣管擴張的所累及的肺葉數目、擴張支氣管總數、每支擴張支氣管的擴張程度、管腔平均密度的定量參數（圖4-1-19）。

病變區主要表現為肺野結構紊亂，可見索條狀或蜂窩狀信號影，在心電門控T1WI上顯示最為清晰。擴張的支氣管管壁增厚而不規則，橫斷面上可見印戒征，或表現為粗細不均的長柱狀或串珠狀影。囊狀支氣管擴張可呈多環狀異常信號影，其內可見氣液平面。MRI借助其三維圖像觀察可以明確定位診斷，但是其肺窗成像效果不如胸片和CT，定性診斷較困難。

根據反復咳膿痰、咯血病史和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像改變，即可明確診斷為支氣管擴張，診斷支氣管擴張癥的患者還應進一步仔細詢問既往史，評估上呼吸道癥狀、根據病情完善相關檢查以明確病因診斷。

患者初次診斷后的評估手段包括如下：

（1）痰液檢查，包括痰涂片（真菌和抗酸染色）、痰培養加藥敏試驗。

（2）肺部CT隨訪，尤其適用于肺內出現空洞、無法解釋的咯血或痰中帶血、治療反應不佳或反復急性加重的患者。

（3）肺功能用于評估疾病進展程度和指導藥物治療。

（4）血氣分析用于判斷是否存在低氧血癥和／或CO ₂潴留。

（5）實驗室檢查用于評估患者的炎癥反應、免疫狀態及是否合并其他病原體感染等。

需與支氣管擴張鑒別的疾病主要有肺膿腫、肺大皰、蜂窩肺、肺氣囊等，仔細研究相關病史和臨床表現，結合影像學檢查?？勺鞒雒鞔_的鑒別診斷。

肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰等癥狀。CT檢查可見較大片高密度影，多累及一個肺段或兩個肺段的相鄰部分，內有空腔及氣-液或液-液平面。

肺大皰常發生在肺氣腫基礎上，一般繼發于細小支氣管的炎性病變，單發且張力不大時，臨床癥狀不顯著。巨大的肺大皰，泡內張力較高時，則有不同程度的呼吸困難。影像檢查表現為較大的含氣囊腔，壁薄，內無紋理，多位于胸膜下、肺尖及肺底部。

蜂窩肺是彌漫性肺間質纖維化的特征表現，大小一般在3～5mm，呈多發環形影，似蜂窩狀，正常的肺結構消失；嚴重的肺間質纖維化病例，蜂窩肺中包含有支氣管擴張的成分。

多見于金黃色葡萄球菌性肺炎，肺炎液化壞死形成空洞時，在斑片狀陰影區內可見環形透亮區，即肺氣囊。當引流支氣管因炎癥形成活瓣時，由于空洞內含氣量逐漸增多、壓力增大，空洞壁變薄，呈類圓形薄壁空腔。肺氣囊變化快，大部分小的肺氣囊常隨炎癥吸收而消退。