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第二節(jié) 大氣道良性腫瘤

良性腫瘤一般起源于氣道管壁的中胚層組織,如錯構(gòu)瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤。
一、錯構(gòu)瘤
【概述】
氣道內(nèi)錯構(gòu)瘤(hamartoma)為支氣管內(nèi)最常見的良性腫瘤。可能起源于支氣管壁間質(zhì)細(xì)胞,大多數(shù)患者為中老年男性。支氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤比肺實(shí)質(zhì)錯構(gòu)瘤少見,約占肺錯構(gòu)瘤的5%。
【臨床表現(xiàn)】
患者多無明顯癥狀,有時可出現(xiàn)咯血或支氣管阻塞癥狀。
【實(shí)驗室檢查】
纖維支氣管鏡下腫瘤呈圓形或卵圓形,包膜完整,一般有細(xì)小的蒂與氣管、支氣管壁相連,表面光滑,堅硬;活檢鉗不易取得腫瘤組織。
錯構(gòu)瘤分為軟骨型和纖維型,典型錯構(gòu)瘤包含多種間充質(zhì)成分,從纖維黏液樣或軟骨連接組織到成熟軟骨、支氣管上皮細(xì)胞,部分可見脂肪、肌肉、骨髓和骨骼組織。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
CT顯示腫瘤內(nèi)脂肪成分是診斷錯構(gòu)瘤的重要依據(jù),氣道內(nèi)錯構(gòu)瘤的脂肪成分常多于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯構(gòu)瘤,腫瘤可完全由脂肪組織構(gòu)成或由脂肪組織、軟組織及鈣化混合組成,或呈軟組織密度伴或不伴鈣化,爆米花狀鈣化是其特征性表現(xiàn)(圖3-2-1)。對于既無脂肪也無鈣化的錯構(gòu)瘤,其診斷及鑒別診斷存在一定的難度(圖3-2-2)。增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化不明顯。在PET-CT圖像上,病變一般為無明顯 18F-FDG攝取。
圖3-2-1 支氣管錯構(gòu)瘤
男性,44歲,CT增強(qiáng)肺窗(A)示左下葉支氣管開口處腔內(nèi)結(jié)節(jié)影,左下葉背段局部阻塞性肺炎,其下方層面縱隔窗(B)示右下葉支氣管管腔阻塞,軟組織密度影中心可見爆米花樣鈣化,病灶無明顯強(qiáng)化
圖3-2-2 氣管錯構(gòu)瘤
男性,17歲,CT平掃縱隔窗示氣管腔內(nèi)距分叉2.3cm處一類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影,略呈分葉狀,與氣管壁有蒂相連
【診斷依據(jù)】
CT顯示腫瘤內(nèi)脂肪和鈣化成分是診斷錯構(gòu)瘤的重要依據(jù)。
【鑒別診斷】
需與脂肪瘤鑒別,主要是仔細(xì)尋找病灶內(nèi)有無鈣化,脂肪瘤內(nèi)一般無鈣化,錯構(gòu)瘤內(nèi)除脂肪成分外還有軟組織和鈣化。對于既無脂肪也無鈣化的錯構(gòu)瘤,其診斷及鑒別診斷存在一定的難度。
二、脂肪瘤
【概述】
大氣道脂肪瘤(lipoma)是一種臨床罕見良性呼吸道腫瘤,占所有肺部腫瘤的0.1%~0.5%。氣道脂肪瘤起源于氣道黏膜下軟骨周圍的脂肪組織,多見于主支氣管或葉支氣管,大部分位于管腔內(nèi)。病情發(fā)展較緩慢,有學(xué)者認(rèn)為吸煙、體型肥胖者為氣道脂肪瘤的易感因素。
【臨床表現(xiàn)】
腫瘤較小時患者一般無明顯癥狀和體征,隨著病灶的增大,阻塞氣道,臨床癥狀隨之出現(xiàn),表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、咳痰及發(fā)熱等。
【實(shí)驗室檢查】
纖維支氣管鏡下表現(xiàn)為淡紅色或黃色圓形腫物,表面光滑,多為廣基底,有時可見短蒂。病理學(xué)大體觀表現(xiàn)為有蒂或息肉樣支氣管內(nèi)腫瘤,質(zhì)軟,黃色外觀,組織學(xué)上,腫瘤由成熟脂肪組織構(gòu)成。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
(1)普通X線胸片難以清晰顯示氣管支氣管內(nèi)腫瘤,或僅表現(xiàn)為一些間接征象,如肺不張、阻塞性肺炎、縱隔或肺門影增寬等,故氣道脂肪瘤患者常被誤診為肺炎、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、慢性支氣管炎及其他肺部腫瘤等。
(2)CT掃描腫物呈圓形或分葉狀,邊緣光滑,密度均勻,與皮下脂肪密度一致,帶蒂或?qū)捇祝币娾}化。增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。
【診斷依據(jù)】
CT顯示腫瘤為脂肪密度是診斷的主要依據(jù),一般無鈣化,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。
【鑒別診斷】
支氣管內(nèi)脂肪瘤需與錯構(gòu)瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等鑒別。與錯構(gòu)瘤的區(qū)別是脂肪瘤內(nèi)一般無鈣化,錯構(gòu)瘤內(nèi)除脂肪成分外還有軟組織和鈣化;而纖維瘤和平滑肌瘤一般無脂肪成分。
三、平滑肌瘤
【概述】
原發(fā)性大氣道平滑肌瘤(leiomyoma)是一種少見的良性腫瘤,約占?xì)獾滥[瘤的1%,而氣管腫瘤的發(fā)病率約為0.4/100萬。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀和大多數(shù)氣道良性腫瘤相近,主要表現(xiàn)為刺激性咳嗽、痰少或無痰,有時痰中帶血絲,隨著腫瘤增大阻塞氣管腔50%以上時,則出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴。
【實(shí)驗室檢查】
原發(fā)性氣道平滑肌瘤主要發(fā)生于氣管膜部,由氣管黏膜下肌層向管腔內(nèi)生長,多為寬基底,個別報道有短蒂。纖維支氣管鏡下腫瘤表面光滑,黏膜蒼白。腫瘤大體病理呈淡粉色或灰白色,表面光滑,瘤體表面有豐富的新生血管,質(zhì)地較韌。光鏡下表現(xiàn)為束狀排列的梭形平滑肌瘤細(xì)胞,胞質(zhì)嗜伊紅,無異型性,無核分裂象,瘤體表面覆蓋完整的氣管黏膜。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
氣道平滑肌瘤正位X線胸片難以辨別,CT及三維重組易于顯示病變位置、大小及其與周邊組織的關(guān)系,表現(xiàn)為軟組織密度的類圓形、表面光滑、密度較均勻的氣道腔內(nèi)占位性病變,瘤體對周圍組織無明顯浸潤(圖3-2-3)。
有文獻(xiàn)報道氣道平滑肌瘤在PET-CT上無明顯放射性濃聚,偶見瘤體呈高代謝。
【診斷依據(jù)】
氣道內(nèi)寬基底息肉狀腫塊,與后壁相連,具有典型良性腫瘤的特點(diǎn),確診需纖維支氣管鏡活檢。
【鑒別診斷】
發(fā)生于大氣道內(nèi)的平滑肌瘤需與纖維瘤、腺瘤及神經(jīng)鞘瘤鑒別,其CT與內(nèi)鏡表現(xiàn)極為類似,均不具有特征性改變,單純依靠影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查很難區(qū)分,確診需病理檢查。
圖3-2-3 平滑肌瘤
47歲,男性,CT平掃軸位(A)、冠狀位重組肺窗(B)示氣管下段腔內(nèi)結(jié)節(jié),邊緣光滑,窄基底與氣管右后壁相連,縱隔窗(C)示結(jié)節(jié)為軟組織密度,輕微分葉,內(nèi)部密度均勻
四、乳頭狀瘤
【概述】
大氣道乳頭狀瘤(papilloma)是一種良性腫瘤,但為癌前病變,約8%~40%的病灶可發(fā)生癌變,若懷疑為乳頭狀瘤需密切隨訪。臨床上乳頭狀瘤分單發(fā)型、多發(fā)型,單發(fā)型尚無乳頭狀瘤病毒感染的證據(jù),非常罕見,多為慢性刺激所致。其中多發(fā)型(喉氣管乳頭狀瘤病)與人乳頭狀瘤病毒感染有關(guān),多發(fā)生在纖毛柱狀-鱗狀上皮交界處,兒童、青少年常見,易復(fù)發(fā)。病變多見于喉,部分波及氣管、支氣管,罕見乳頭狀瘤擴(kuò)散到肺部并形成多發(fā)空洞結(jié)節(jié)。
【臨床表現(xiàn)】
氣道乳頭狀瘤發(fā)病率低,主要臨床癥狀為咳嗽、咯血及呼吸困難,與肺癌臨床表現(xiàn)極為相似,尤其當(dāng)發(fā)生在老年吸煙患者時,極易被誤診為肺癌。
【實(shí)驗室檢查】
支氣管鏡下多為顆粒樣新生物,呈乳頭絨毛樣突起,既可部分聚集形成桑葚樣表現(xiàn),也可單個排列,局部黏膜浸潤變粗糙,且主要侵及氣管與主支氣管,段與段以下的支氣管一般不受累。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
(1)胸部X線片不易發(fā)現(xiàn)病變,只有出現(xiàn)阻塞性肺炎或病變累及肺實(shí)質(zhì)時才有相應(yīng)改變。
(2)高分辨率CT檢查顯示氣管、支氣管內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié),單發(fā)乳頭狀瘤為邊界清晰、局限于氣道壁并突向腔內(nèi)的瘤結(jié)節(jié),外形呈分葉狀或息肉狀。多發(fā)性乳頭狀瘤多表現(xiàn)為自黏膜突入氣道腔內(nèi)的多發(fā)小結(jié)節(jié)或氣道壁彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚,結(jié)節(jié)帶蒂或廣基底,表面光滑(圖3-2-4)。
除氣管、支氣管腔內(nèi)病變外,肺內(nèi)亦可見多發(fā)小葉中央密度增高影,呈多灶性和雙側(cè)分布。小葉中央的這種改變在普通CT無法觀察到,隨著病變沿著氣道擴(kuò)散,小葉中央密度增高影可逐漸增多形成圓形結(jié)節(jié)病灶,結(jié)節(jié)中央可液化壞死形成空洞(圖3-2-5)。FDG-PET/CT上結(jié)節(jié)的放射性攝取明顯升高。
圖3-2-4 支氣管乳頭狀瘤(單發(fā))
男性,66歲,CT平掃肺窗顯示左肺上葉支氣管近段后下壁結(jié)節(jié)狀影突向管腔,形態(tài)欠規(guī)則
【診斷依據(jù)】
單發(fā)乳頭狀瘤為邊界清晰、局限于氣道壁并突向腔內(nèi)的瘤結(jié)節(jié),外形呈分葉狀或息肉狀。多發(fā)性乳頭狀瘤多表現(xiàn)為自黏膜突入氣道腔內(nèi)的多發(fā)小結(jié)節(jié)或氣道壁彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚,結(jié)節(jié)帶蒂或?qū)捇住?
【鑒別診斷】
氣道乳頭狀瘤需與氣道內(nèi)惡性腫瘤鑒別,惡性腫瘤多為浸潤性生長,而氣道內(nèi)乳突狀瘤表現(xiàn)為管壁向腔內(nèi)多個大小不一的隆起病灶,病變表面較規(guī)則,纖維支氣管鏡和CT檢查所見有一定的鑒別價值,但病理診斷是最終診斷依據(jù)。
圖3-2-5 氣管乳頭狀瘤病
女性,16歲,CT平掃縱隔窗(A)示氣管下段前壁軟組織結(jié)節(jié)突向腔內(nèi),肺窗(B)顯示雙肺上葉及下葉多發(fā)團(tuán)塊狀與結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,部分病灶內(nèi)空洞形成
五、其他良性腫瘤
【概述】
其他良性氣道內(nèi)腫瘤包括:神經(jīng)源性腫瘤、腺瘤、血管球瘤和纖維瘤等,均較罕見,在國內(nèi)外文獻(xiàn)中僅見個案報道。
【臨床表現(xiàn)】
良性腫瘤體積較小時,患者可無相關(guān)癥狀,體積較大時,出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咯血等呼吸道癥狀,偶有聲音嘶啞,吞咽困難。
【實(shí)驗室檢查】
大氣道良性腫瘤病理類型較多,纖維支氣管鏡下表現(xiàn)基本相似,表現(xiàn)為腔內(nèi)息肉狀占位,管壁通常完整,腫瘤邊緣光滑,少數(shù)有蒂與氣道壁相連,并有一定的活動度。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
CT顯示氣管、支氣管腔內(nèi)圓形或類圓形結(jié)節(jié)影,多數(shù)病灶較小,邊緣光滑(圖3-2-6),窄基底或有蒂與氣道壁相連,鄰近氣管壁無明顯增厚。
圖3-2-6 氣管神經(jīng)鞘瘤
男性,53歲,CT平掃縱隔窗示甲狀腺中部平面氣管腔內(nèi)類橢圓形軟組織密度結(jié)節(jié),寬基底與氣管右前壁相連,密度較均勻
多數(shù)腫瘤MRI顯示為稍長T1稍長T2信號,神經(jīng)鞘瘤和血管球瘤(圖3-2-7)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯,其他良性腫瘤強(qiáng)化不明顯。
【診斷依據(jù)】
氣管、支氣管腔內(nèi)類圓形或圓形結(jié)節(jié)影,邊緣光滑,鄰近氣管壁無增厚。
圖3-2-7 氣管血管球瘤
女性,39歲,T2WI矢狀位(A)和T1增強(qiáng)軸位(B)示氣管腔內(nèi)腫瘤寬基底附著于氣管后壁,呈稍長T2信號,明顯均勻強(qiáng)化
【鑒別診斷】
需與大氣道內(nèi)類腫瘤樣病變相鑒別,如氣道內(nèi)痰栓和氣道淀粉樣變,氣道內(nèi)痰栓在胸片和CT上表現(xiàn)為自氣管壁向腔內(nèi)突出的圓形或卵圓形軟組織影,可能被誤認(rèn)為氣道內(nèi)腫瘤,但其密度不均,位置易發(fā)生變化,排痰后復(fù)查可消失。氣管、支氣管淀粉樣變?nèi)绫憩F(xiàn)為局限性氣管狹窄或突出于腔內(nèi)的結(jié)節(jié),也可被誤認(rèn)為良性腫瘤,但前者管壁多呈局限性增厚,邊緣不光滑。
(史河水 韓小雨)
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