大氣道腫瘤指發(fā)生部位在氣管到段支氣管的腫瘤性病變，發(fā)病原因目前尚不明確，可能與空氣污染、吸煙等有關(guān)。

原發(fā)性大氣道腫瘤較罕見，約占人體所有腫瘤的0.1%，主要見于成年人。大約90%的成人原發(fā)性氣道腫瘤是惡性的，且多起源于氣管與支氣管黏膜層，以鱗狀細(xì)胞癌和腺樣囊性癌最多見，其他相對(duì)不常見的惡性腫瘤包括類癌和黏液表皮樣癌。繼發(fā)性氣道腫瘤可以為鄰近器官如甲狀腺、食管腫瘤的直接侵犯；肺癌、乳腺癌及結(jié)直腸癌也可通過血行或淋巴轉(zhuǎn)移至氣道。

大多數(shù)氣道內(nèi)腫瘤患者的癥狀和體征缺乏特異性，包括咳嗽、呼吸困難、咯血，以及因支氣管阻塞的位置和程度不同所致肺實(shí)變或肺不張而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與體征。其臨床表現(xiàn)難以與其他胸部疾病相鑒別，易被誤診為支氣管肺炎、氣管炎或支氣管哮喘，而延誤病情。

目前，氣道腫瘤性病變較為理想和可靠的檢查手段是CT和纖維支氣管鏡。根據(jù)CT所見，可以了解病變與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并判斷是否外侵，有利于手術(shù)方案的制定。通過纖維支氣管鏡，可以了解病灶的大小、部位、性狀，并通過活檢初步明確病理診斷。但是纖維支氣管鏡檢查可能導(dǎo)致大咯血、腫瘤部分脫落，導(dǎo)致患者窒息、肺炎，甚至呼吸、心跳停止等嚴(yán)重不良反應(yīng)，而且無法通過纖維支氣管鏡檢查了解病變有無外侵，如果氣道呈外壓性改變，往往很難獲得陽性結(jié)果。因此，多層螺旋CT及其三維重組技術(shù)在氣道腫瘤的診斷中日益發(fā)揮著重要作用。

鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma，SCC）是大氣道內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占?xì)獾涝l(fā)腫瘤的70%～80%，絕大多數(shù)見于吸煙的中老年男性（50歲～70歲），腫瘤起源于氣管與支氣管黏膜層，以氣管下1／3段多見，常有鄰近縱隔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，提示預(yù)后較差。

患者臨床癥狀多為刺激性咳嗽、咯血及聲音嘶啞等，有時(shí)可表現(xiàn)為吞咽困難、體重減輕，腫瘤較小者可無癥狀。

（1）血清腫瘤標(biāo)志物，如癌胚抗原（CEA）、鱗癌抗原（Scc-Ag）對(duì)氣道鱗癌診斷有一定的價(jià)值。合并肺部感染的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)10×10 ⁹／L，紅細(xì)胞沉降率可以輕度增快。

（2）纖維支氣管鏡下表現(xiàn)為腔內(nèi)突起的結(jié)節(jié)或腫塊，可伴有淺糜爛或小龕影，也可浸潤氣管壁使其增厚。組織學(xué)上表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞分層排列，如同復(fù)層鱗狀上皮一樣，胞質(zhì)豐富，可有間橋形成，癌巢中央可見角化珠，可有異型核分裂，核深染。

由于氣管與主支氣管的前后有縱隔軟組織及骨骼影相重疊，故大氣道鱗狀細(xì)胞癌的常規(guī)正側(cè)位胸片多為陰性，或僅能顯示氣道阻塞的間接征象，如阻塞性肺不張或肺氣腫。

氣道鱗狀細(xì)胞癌在CT上表現(xiàn)為氣道腔內(nèi)分葉狀或息肉狀腫瘤，氣道壁偏心性不規(guī)則增厚，致管腔狹窄如新月狀（圖3-1-1）；腫瘤呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化；腫瘤常侵犯鄰近縱隔或氣管隆嵴下間隙，合并縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

MRI矢狀位與冠狀位掃描可以直接顯示腫瘤的范圍，腫塊或增厚的管壁在T1WI上多呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。

PET上腫瘤對(duì)FDG攝取增高，有研究表明，鱗癌FDG攝取值SUVmax多大于6.0（圖3-1-2）。

患者發(fā)病年齡偏大（50歲～70歲），多為男性，且與吸煙密切相關(guān)，典型影像學(xué)表現(xiàn)為大氣道腔內(nèi)分葉狀或息肉狀腫瘤，寬基底，可突破氣道壁浸潤生長。

腺樣囊性癌患者的發(fā)病年齡小于鱗狀細(xì)胞癌，與吸煙無明顯相關(guān)，腫瘤生長緩慢，氣管壁彌漫性增厚或腫瘤向腔外生長相對(duì)多見。

大氣道類癌的形成縱隔腫塊時(shí)，管腔外部分一般比管腔內(nèi)部分更大，即“冰山征”；并可發(fā)生鈣化，腫瘤強(qiáng)化顯著。

支氣管內(nèi)膜結(jié)核的病變范圍較廣，一般多處氣道同時(shí)受累，局部無腫塊，常合并肺內(nèi)結(jié)核感染征象。

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）為最常見的原發(fā)性大氣道唾液腺型腫瘤，也是僅次于鱗癌的第二位氣道內(nèi)惡性腫瘤，屬低度惡性腫瘤，常起源于氣管或主支氣管，偶爾起源于更遠(yuǎn)端的支氣管或周圍肺。

患者平均年齡45～50歲，女性偏多，與吸煙史無關(guān)。最常見的臨床表現(xiàn)是咳嗽、呼吸困難、咯血、喘鳴和反復(fù)發(fā)作的肺炎。

（1）腺樣囊性癌在內(nèi)鏡下表現(xiàn)為氣管或支氣管腔內(nèi)呈息肉狀或環(huán)形生長，并可穿過軟骨壁向周圍組織浸潤生長，有時(shí)可見潰瘍。

（2）在光學(xué)顯微鏡下具有篩狀結(jié)構(gòu)，也被稱為篩狀癌；又因其形態(tài)酷似唾液腺的圓柱瘤而被命名為圓柱瘤。同發(fā)生于唾液腺部位的腺樣囊性癌相似，腫瘤細(xì)胞有三種生長方式：篩狀、小管狀與實(shí)性巢狀，其中最常見的是篩狀生長模式，特征性顯示為酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質(zhì)圍繞圓柱體排列。

胸片一般難以發(fā)現(xiàn)病變，管壁彌漫性增厚可顯示氣道狹窄。孤立性結(jié)節(jié)少見。

腺樣囊性癌局部侵襲性較強(qiáng)，可向腔外生長或在黏膜下浸潤至遠(yuǎn)處，腫瘤大小范圍約1～4cm，CT表現(xiàn)為沿管壁分布的梭形軟組織腫塊，氣道管壁增厚，腫瘤的長徑一般大于橫徑，水平方向氣道壁侵犯常超過周長的1／2。

根據(jù)腫瘤生長方式分為3型。

（1）腫瘤呈寬基底向腔內(nèi)突出，氣道偏心性狹窄（圖3-1-3）。

（2）管壁彌漫或環(huán)形增厚，反映了腫瘤沿氣管黏膜下浸潤蔓延，氣道環(huán)形狹窄（圖3-1-4）。

（3）腔內(nèi)外腫塊型：病灶沿氣道浸潤生長并向腔內(nèi)外不同程度突出而形成結(jié)節(jié)或腫塊。其中后兩種類型是腺樣囊性癌的主要特征。CT平掃腺樣囊性癌密度低于胸壁肌肉且較均勻。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，以輕度強(qiáng)化為主。

任意角度、多參數(shù)成像可敏感顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系，有助于準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤侵犯縱隔脂肪和／或血管的情況。對(duì)于術(shù)后患者，由于腫瘤與纖維瘢痕的信號(hào)不同，有助于腫瘤復(fù)發(fā)的檢測，對(duì)于評(píng)價(jià)手術(shù)效果及術(shù)后隨訪有很高的臨床價(jià)值。

腺樣囊性癌的發(fā)病率在氣道惡性腫瘤中居第二位，好發(fā)于40歲左右的女性，有浸潤性生長的特點(diǎn)，CT上表現(xiàn)為腔內(nèi)外突出或管壁彌漫性增厚。最終確診依賴組織病理學(xué)檢查。

腺樣囊性癌需與氣道內(nèi)鱗癌、類癌及支氣管內(nèi)膜結(jié)核鑒別。參見本章本節(jié)的鱗狀細(xì)胞癌。

類癌（carcinoid）是一類神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，按生物學(xué)行為分為低級(jí)別類癌、侵襲性類癌和小細(xì)胞癌。病變大多為中央型（60%～70%），發(fā)生于主支氣管、葉支氣管及段支氣管。支氣管肺類癌起源于支氣管黏膜的嗜銀細(xì)胞（Kulchitsky細(xì)胞），因嗜銀細(xì)胞分布于支氣管上皮與黏液腺，多見于大支氣管及分叉處，肺實(shí)質(zhì)中相對(duì)少見。支氣管類癌在成人中罕見，是兒童最常見的氣道腫瘤。

除了支氣管阻塞表現(xiàn)外，50%的類癌患者可出現(xiàn)咯血癥狀，反映腫瘤血供豐富。10%的患者出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為間歇性面部潮紅、發(fā)紺、腹瀉、面部及上臂水腫，甚至出現(xiàn)低血壓、少尿，支氣管收縮引起的哮喘。

（1）類癌能產(chǎn)生各種激素和神經(jīng)胺，包括腎上腺皮質(zhì)激素、5-羥色胺、生長抑素等。由于癌組織不易潰破進(jìn)入支氣管腔中，故痰細(xì)胞學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)。

（2）纖維支氣管鏡很容易發(fā)現(xiàn)病變，典型表現(xiàn)為光滑、櫻桃紅色的病變，活檢時(shí)易出血。

大氣道類癌多發(fā)生于氣管支氣管分叉處（圖3-1-5），X線胸片一般難以直接顯示病變，可見繼發(fā)的肺不張等間接征象。

CT上表現(xiàn)為不同的生長方式，但多數(shù)向腔內(nèi)外生長，形成所謂的“冰山征”；多數(shù)腫瘤直徑多為2～4cm，大者可達(dá)10cm。1／3的病例腫瘤發(fā)生鈣化，呈彌漫性或斑點(diǎn)狀。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化。PET-CT上腫瘤FDG攝取值增高，但一般SUVmax<6。

病灶邊緣光整，好發(fā)于氣管支氣管分叉處，“冰山征”，斑點(diǎn)狀或彌漫性鈣化，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，高度提示類癌。

大氣道類癌應(yīng)與氣道內(nèi)鱗癌、乳頭狀瘤及黏液表皮樣癌鑒別。

鱗狀細(xì)胞癌常見于中老年人，與吸煙有關(guān)，腫瘤呈向管壁內(nèi)外浸潤性生長，常伴肺門、縱隔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。

氣道乳頭狀瘤好發(fā)于年輕人，尤其是兒童，影像上表現(xiàn)為多發(fā)小結(jié)節(jié)突入支氣管腔內(nèi)，或支氣管壁彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚。

黏液表皮樣癌患者發(fā)病年齡小，病變多位于段支氣管，表現(xiàn)為氣道內(nèi)邊界清晰的類橢圓形結(jié)節(jié)，長軸常與氣道長軸平行，管壁增厚或向腔外侵犯少見，增強(qiáng)掃描病灶多呈非均質(zhì)明顯強(qiáng)化。

黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MC）是氣道內(nèi)第二常見的唾液腺型腫瘤，與腺樣囊性癌不同的是，腫瘤多發(fā)生于葉、段支氣管；常見于兒童及青年，30歲以下者占50%。

患者以刺激性咳嗽、咯血、呼吸困難和反復(fù)發(fā)生的肺炎為主要癥狀。

纖維支氣管鏡下，中央大氣道腔內(nèi)軟組織腫塊，多為半球形，廣基底，也可帶短蒂，表面光滑，充血或蒼白。光鏡觀察，腫瘤上皮由黏蛋白分泌細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞和沒有特異性分化的中間型細(xì)胞組成，根據(jù)腫瘤細(xì)胞異型性、有絲分裂活性、局部侵襲范圍及腫瘤壞死情況，將黏液表皮樣癌分為低級(jí)別和高級(jí)別。其中高級(jí)別腫瘤較少見，約占25%～50%。

黏液表皮樣癌浸潤性較弱，多表現(xiàn)為氣道內(nèi)邊界清晰的類橢圓形結(jié)節(jié)，長軸常與氣道長軸平行（圖3-1-6A），管壁增厚或向腔外侵犯少見，CT罕見惡性浸潤征象，偶爾可見沿氣道壁浸潤致管壁增厚或出現(xiàn)空洞。CT平掃腫瘤密度不均，可高于或等于胸壁肌肉密度，25%～50%的黏液表皮樣癌可發(fā)生鈣化，增強(qiáng)掃描病灶多呈非均質(zhì)明顯強(qiáng)化（圖3-1-6B）。常見腫瘤遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張伴有黏液嵌塞，阻塞性肺炎、肺不張表現(xiàn)。

患者發(fā)病年齡較小，氣道內(nèi)邊界清晰的類橢圓形結(jié)節(jié)，腫瘤長軸常與氣道長軸平行，管壁增厚或向腔外侵犯少見，增強(qiáng)掃描病灶呈非均質(zhì)明顯強(qiáng)化。

（1）首先與腺樣囊性癌鑒別：腺樣囊性癌常表現(xiàn)為氣道壁彌漫性增厚或腔內(nèi)外生長的腫塊，而黏液表皮樣癌多位于氣道腔內(nèi)，類橢圓形，長軸一般與氣道長軸平行。

（2）支氣管內(nèi)類癌好發(fā)于年輕人且增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，與黏液表皮樣癌的發(fā)病年齡與影像特點(diǎn)極其相似，但類癌多位于氣管支氣管分叉處，黏液表皮樣癌多位于段或葉支氣管。

除了原發(fā)性腫瘤，氣管和中央支氣管也可被其他腫瘤直接或間接侵犯。大氣道轉(zhuǎn)移瘤（metastases）可為鄰近器官如甲狀腺、食管腫瘤的直接侵犯；也可為肺癌、乳腺癌、腎癌及結(jié)直腸癌通過血液循環(huán)或淋巴轉(zhuǎn)移至中央氣道。

繼發(fā)性惡性腫瘤多為鄰近臟器直接侵犯，臨床上除了大氣道阻塞產(chǎn)生的呼吸困難、喘鳴、刺激性咳嗽外，還常有原發(fā)腫瘤的癥狀，如食管癌患者有進(jìn)行性吞咽困難，甲狀腺癌患者可觸及頸部不規(guī)則腫塊，喉癌患者可有聲音嘶啞。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至氣道的腫瘤，與氣道原發(fā)腫瘤鑒別困難，需緊密結(jié)合患者病史。

痰和胸腔積液的細(xì)胞學(xué)檢測可助于肺轉(zhuǎn)移瘤的診斷，但與原發(fā)性支氣管肺癌比較，陽性率較低。于原發(fā)性腫瘤有關(guān)的生化與免疫學(xué)檢測指標(biāo)包括甲胎蛋白、癌胚抗原、降鈣素、絨毛膜促性腺激素、CA199等。

肺部及鄰近臟器腫瘤直接侵犯氣道時(shí)，表現(xiàn)為氣道壁不均勻增厚，與鄰近臟器間的界限模糊。如食管中上段腫瘤向前生長時(shí)可侵犯氣管后壁，在CT上可見氣管后壁不規(guī)則增厚，二者串通時(shí)，形成氣管食管瘺或支氣管食管瘺；頸部甲狀腺腫瘤可侵及氣管前壁及兩側(cè)壁，致氣管狹窄。

遠(yuǎn)處腫瘤氣道轉(zhuǎn)移的CT表現(xiàn)多為偏心性管壁增厚或多發(fā)結(jié)節(jié)，至少一半的病例伴肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及肺門-縱隔淋巴結(jié)腫大。約5%的原發(fā)性肺部腫瘤可轉(zhuǎn)移到中央大氣道（圖3-1-7）。

腫瘤的FDG攝取值與原發(fā)腫瘤的惡性程度相關(guān)。

典型轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)為氣道周圍原發(fā)腫瘤合并氣道管壁增厚、管腔狹窄，或氣道內(nèi)多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)。

晚期食管癌向前侵犯氣管與氣管癌向后侵犯食管相似，兩者都表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)外的腫塊，鑒別要點(diǎn)是尋找腫塊的中心點(diǎn)。遠(yuǎn)處原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移至氣道需與氣道原發(fā)性惡性腫瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤常見多發(fā)結(jié)節(jié)，如為單發(fā)結(jié)節(jié)，則與原發(fā)腫瘤鑒別困難，此時(shí)應(yīng)結(jié)合患者的腫瘤病史與組織病理學(xué)檢查。

氣道內(nèi)其他惡性腫瘤包括氣管腺癌、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤及淋巴瘤等。

大氣道惡性腫瘤的臨床癥狀常是非特異的，可以與良性腫瘤相仿，主要取決于管腔阻塞的程度。臨床癥狀以呼吸困難和喘鳴最為顯著。

大氣道腺癌組織學(xué)形態(tài)特征為腺體樣結(jié)構(gòu)，并見乳頭狀排列，腺體不規(guī)則，襯以單層或復(fù)層柱狀上皮，核染色深大。平滑肌肉瘤、纖維肉瘤均為中胚層來源的惡性腫瘤，組織結(jié)構(gòu)同良性腫瘤相近，差異在于細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，核大小不一，染色深。發(fā)生在氣道內(nèi)的淋巴瘤多為黏膜相關(guān)性淋巴瘤。

上述原發(fā)性氣道惡性腫瘤罕見，主要見于氣管下1／3段（圖3-1-8），可累及雙側(cè)主支氣管。CT上多呈菜花狀或分葉狀不規(guī)則腫塊，寬基底突向腔內(nèi)，致管腔偏心性狹窄，腫瘤表面凹凸不平。腫瘤較大時(shí)可表現(xiàn)為肺門腫塊，合并肺不張及阻塞性肺炎，肺門與縱隔淋巴結(jié)腫大多見。PET-CT上，腫瘤代謝高低與其分化程度有關(guān)。

主要依據(jù)組織病理學(xué)診斷。

上述氣道惡性腫瘤在影像學(xué)上與鱗癌、腺樣囊腺癌等鑒別困難，需要組織病理學(xué)檢查確診。部分需與良性腫瘤鑒別，良性腫瘤一般體積較小，可帶蒂，多局限于腔內(nèi)生長，氣道局部管壁增厚不明顯。