大氣道腫瘤指發生部位在氣管到段支氣管的腫瘤性病變，發病原因目前尚不明確，可能與空氣污染、吸煙等有關。

原發性大氣道腫瘤較罕見，約占人體所有腫瘤的0.1%，主要見于成年人。大約90%的成人原發性氣道腫瘤是惡性的，且多起源于氣管與支氣管黏膜層，以鱗狀細胞癌和腺樣囊性癌最多見，其他相對不常見的惡性腫瘤包括類癌和黏液表皮樣癌。繼發性氣道腫瘤可以為鄰近器官如甲狀腺、食管腫瘤的直接侵犯；肺癌、乳腺癌及結直腸癌也可通過血行或淋巴轉移至氣道。

大多數氣道內腫瘤患者的癥狀和體征缺乏特異性，包括咳嗽、呼吸困難、咯血，以及因支氣管阻塞的位置和程度不同所致肺實變或肺不張而出現相應的癥狀與體征。其臨床表現難以與其他胸部疾病相鑒別，易被誤診為支氣管肺炎、氣管炎或支氣管哮喘，而延誤病情。

目前，氣道腫瘤性病變較為理想和可靠的檢查手段是CT和纖維支氣管鏡。根據CT所見，可以了解病變與周圍結構的關系，并判斷是否外侵，有利于手術方案的制定。通過纖維支氣管鏡，可以了解病灶的大小、部位、性狀，并通過活檢初步明確病理診斷。但是纖維支氣管鏡檢查可能導致大咯血、腫瘤部分脫落，導致患者窒息、肺炎，甚至呼吸、心跳停止等嚴重不良反應，而且無法通過纖維支氣管鏡檢查了解病變有無外侵，如果氣道呈外壓性改變，往往很難獲得陽性結果。因此，多層螺旋CT及其三維重組技術在氣道腫瘤的診斷中日益發揮著重要作用。

鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma，SCC）是大氣道內最常見的惡性腫瘤，約占氣道原發腫瘤的70%～80%，絕大多數見于吸煙的中老年男性（50歲～70歲），腫瘤起源于氣管與支氣管黏膜層，以氣管下1／3段多見，常有鄰近縱隔淋巴結的轉移，提示預后較差。

患者臨床癥狀多為刺激性咳嗽、咯血及聲音嘶啞等，有時可表現為吞咽困難、體重減輕，腫瘤較小者可無癥狀。

（1）血清腫瘤標志物，如癌胚抗原（CEA）、鱗癌抗原（Scc-Ag）對氣道鱗癌診斷有一定的價值。合并肺部感染的患者血白細胞計數可達10×10 ⁹／L，紅細胞沉降率可以輕度增快。

（2）纖維支氣管鏡下表現為腔內突起的結節或腫塊，可伴有淺糜爛或小龕影，也可浸潤氣管壁使其增厚。組織學上表現為腫瘤細胞分層排列，如同復層鱗狀上皮一樣，胞質豐富，可有間橋形成，癌巢中央可見角化珠，可有異型核分裂，核深染。

由于氣管與主支氣管的前后有縱隔軟組織及骨骼影相重疊，故大氣道鱗狀細胞癌的常規正側位胸片多為陰性，或僅能顯示氣道阻塞的間接征象，如阻塞性肺不張或肺氣腫。

氣道鱗狀細胞癌在CT上表現為氣道腔內分葉狀或息肉狀腫瘤，氣道壁偏心性不規則增厚，致管腔狹窄如新月狀（圖3-1-1）；腫瘤呈軟組織密度，增強掃描可有強化；腫瘤常侵犯鄰近縱隔或氣管隆嵴下間隙，合并縱隔淋巴結轉移及遠處轉移。

MRI矢狀位與冠狀位掃描可以直接顯示腫瘤的范圍，腫塊或增厚的管壁在T1WI上多呈等低信號，T2WI呈高信號。

PET上腫瘤對FDG攝取增高，有研究表明，鱗癌FDG攝取值SUVmax多大于6.0（圖3-1-2）。

患者發病年齡偏大（50歲～70歲），多為男性，且與吸煙密切相關，典型影像學表現為大氣道腔內分葉狀或息肉狀腫瘤，寬基底，可突破氣道壁浸潤生長。

腺樣囊性癌患者的發病年齡小于鱗狀細胞癌，與吸煙無明顯相關，腫瘤生長緩慢，氣管壁彌漫性增厚或腫瘤向腔外生長相對多見。

大氣道類癌的形成縱隔腫塊時，管腔外部分一般比管腔內部分更大，即“冰山征”；并可發生鈣化，腫瘤強化顯著。

支氣管內膜結核的病變范圍較廣，一般多處氣道同時受累，局部無腫塊，常合并肺內結核感染征象。

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）為最常見的原發性大氣道唾液腺型腫瘤，也是僅次于鱗癌的第二位氣道內惡性腫瘤，屬低度惡性腫瘤，常起源于氣管或主支氣管，偶爾起源于更遠端的支氣管或周圍肺。

患者平均年齡45～50歲，女性偏多，與吸煙史無關。最常見的臨床表現是咳嗽、呼吸困難、咯血、喘鳴和反復發作的肺炎。

（1）腺樣囊性癌在內鏡下表現為氣管或支氣管腔內呈息肉狀或環形生長，并可穿過軟骨壁向周圍組織浸潤生長，有時可見潰瘍。

（2）在光學顯微鏡下具有篩狀結構，也被稱為篩狀癌；又因其形態酷似唾液腺的圓柱瘤而被命名為圓柱瘤。同發生于唾液腺部位的腺樣囊性癌相似，腫瘤細胞有三種生長方式：篩狀、小管狀與實性巢狀，其中最常見的是篩狀生長模式，特征性顯示為酸性黏多糖豐富的硬化性基底膜樣物質圍繞圓柱體排列。

胸片一般難以發現病變，管壁彌漫性增厚可顯示氣道狹窄。孤立性結節少見。

腺樣囊性癌局部侵襲性較強，可向腔外生長或在黏膜下浸潤至遠處，腫瘤大小范圍約1～4cm，CT表現為沿管壁分布的梭形軟組織腫塊，氣道管壁增厚，腫瘤的長徑一般大于橫徑，水平方向氣道壁侵犯常超過周長的1／2。

根據腫瘤生長方式分為3型。

（1）腫瘤呈寬基底向腔內突出，氣道偏心性狹窄（圖3-1-3）。

（2）管壁彌漫或環形增厚，反映了腫瘤沿氣管黏膜下浸潤蔓延，氣道環形狹窄（圖3-1-4）。

（3）腔內外腫塊型：病灶沿氣道浸潤生長并向腔內外不同程度突出而形成結節或腫塊。其中后兩種類型是腺樣囊性癌的主要特征。CT平掃腺樣囊性癌密度低于胸壁肌肉且較均勻。增強掃描強化方式多樣，以輕度強化為主。

任意角度、多參數成像可敏感顯示腫瘤與周圍組織的關系，有助于準確評估腫瘤侵犯縱隔脂肪和／或血管的情況。對于術后患者，由于腫瘤與纖維瘢痕的信號不同，有助于腫瘤復發的檢測，對于評價手術效果及術后隨訪有很高的臨床價值。

腺樣囊性癌的發病率在氣道惡性腫瘤中居第二位，好發于40歲左右的女性，有浸潤性生長的特點，CT上表現為腔內外突出或管壁彌漫性增厚。最終確診依賴組織病理學檢查。

腺樣囊性癌需與氣道內鱗癌、類癌及支氣管內膜結核鑒別。參見本章本節的鱗狀細胞癌。

類癌（carcinoid）是一類神經內分泌腫瘤，按生物學行為分為低級別類癌、侵襲性類癌和小細胞癌。病變大多為中央型（60%～70%），發生于主支氣管、葉支氣管及段支氣管。支氣管肺類癌起源于支氣管黏膜的嗜銀細胞（Kulchitsky細胞），因嗜銀細胞分布于支氣管上皮與黏液腺，多見于大支氣管及分叉處，肺實質中相對少見。支氣管類癌在成人中罕見，是兒童最常見的氣道腫瘤。

除了支氣管阻塞表現外，50%的類癌患者可出現咯血癥狀，反映腫瘤血供豐富。10%的患者出現類癌綜合征，表現為間歇性面部潮紅、發紺、腹瀉、面部及上臂水腫，甚至出現低血壓、少尿，支氣管收縮引起的哮喘。

（1）類癌能產生各種激素和神經胺，包括腎上腺皮質激素、5-羥色胺、生長抑素等。由于癌組織不易潰破進入支氣管腔中，故痰細胞學檢查不易發現。

（2）纖維支氣管鏡很容易發現病變，典型表現為光滑、櫻桃紅色的病變，活檢時易出血。

大氣道類癌多發生于氣管支氣管分叉處（圖3-1-5），X線胸片一般難以直接顯示病變，可見繼發的肺不張等間接征象。

CT上表現為不同的生長方式，但多數向腔內外生長，形成所謂的“冰山征”；多數腫瘤直徑多為2～4cm，大者可達10cm。1／3的病例腫瘤發生鈣化，呈彌漫性或斑點狀。增強掃描病灶呈明顯均勻強化。PET-CT上腫瘤FDG攝取值增高，但一般SUVmax<6。

病灶邊緣光整，好發于氣管支氣管分叉處，“冰山征”，斑點狀或彌漫性鈣化，增強掃描顯著強化，高度提示類癌。

大氣道類癌應與氣道內鱗癌、乳頭狀瘤及黏液表皮樣癌鑒別。

鱗狀細胞癌常見于中老年人，與吸煙有關，腫瘤呈向管壁內外浸潤性生長，常伴肺門、縱隔淋巴結的轉移。

氣道乳頭狀瘤好發于年輕人，尤其是兒童，影像上表現為多發小結節突入支氣管腔內，或支氣管壁彌漫性結節樣增厚。

黏液表皮樣癌患者發病年齡小，病變多位于段支氣管，表現為氣道內邊界清晰的類橢圓形結節，長軸常與氣道長軸平行，管壁增厚或向腔外侵犯少見，增強掃描病灶多呈非均質明顯強化。

黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MC）是氣道內第二常見的唾液腺型腫瘤，與腺樣囊性癌不同的是，腫瘤多發生于葉、段支氣管；常見于兒童及青年，30歲以下者占50%。

患者以刺激性咳嗽、咯血、呼吸困難和反復發生的肺炎為主要癥狀。

纖維支氣管鏡下，中央大氣道腔內軟組織腫塊，多為半球形，廣基底，也可帶短蒂，表面光滑，充血或蒼白。光鏡觀察，腫瘤上皮由黏蛋白分泌細胞、鱗狀細胞和沒有特異性分化的中間型細胞組成，根據腫瘤細胞異型性、有絲分裂活性、局部侵襲范圍及腫瘤壞死情況，將黏液表皮樣癌分為低級別和高級別。其中高級別腫瘤較少見，約占25%～50%。

黏液表皮樣癌浸潤性較弱，多表現為氣道內邊界清晰的類橢圓形結節，長軸常與氣道長軸平行（圖3-1-6A），管壁增厚或向腔外侵犯少見，CT罕見惡性浸潤征象，偶爾可見沿氣道壁浸潤致管壁增厚或出現空洞。CT平掃腫瘤密度不均，可高于或等于胸壁肌肉密度，25%～50%的黏液表皮樣癌可發生鈣化，增強掃描病灶多呈非均質明顯強化（圖3-1-6B）。常見腫瘤遠端支氣管擴張伴有黏液嵌塞，阻塞性肺炎、肺不張表現。

患者發病年齡較小，氣道內邊界清晰的類橢圓形結節，腫瘤長軸常與氣道長軸平行，管壁增厚或向腔外侵犯少見，增強掃描病灶呈非均質明顯強化。

（1）首先與腺樣囊性癌鑒別：腺樣囊性癌常表現為氣道壁彌漫性增厚或腔內外生長的腫塊，而黏液表皮樣癌多位于氣道腔內，類橢圓形，長軸一般與氣道長軸平行。

（2）支氣管內類癌好發于年輕人且增強掃描明顯強化，與黏液表皮樣癌的發病年齡與影像特點極其相似，但類癌多位于氣管支氣管分叉處，黏液表皮樣癌多位于段或葉支氣管。

除了原發性腫瘤，氣管和中央支氣管也可被其他腫瘤直接或間接侵犯。大氣道轉移瘤（metastases）可為鄰近器官如甲狀腺、食管腫瘤的直接侵犯；也可為肺癌、乳腺癌、腎癌及結直腸癌通過血液循環或淋巴轉移至中央氣道。

繼發性惡性腫瘤多為鄰近臟器直接侵犯，臨床上除了大氣道阻塞產生的呼吸困難、喘鳴、刺激性咳嗽外，還常有原發腫瘤的癥狀，如食管癌患者有進行性吞咽困難，甲狀腺癌患者可觸及頸部不規則腫塊，喉癌患者可有聲音嘶啞。遠處轉移至氣道的腫瘤，與氣道原發腫瘤鑒別困難，需緊密結合患者病史。

痰和胸腔積液的細胞學檢測可助于肺轉移瘤的診斷，但與原發性支氣管肺癌比較，陽性率較低。于原發性腫瘤有關的生化與免疫學檢測指標包括甲胎蛋白、癌胚抗原、降鈣素、絨毛膜促性腺激素、CA199等。

肺部及鄰近臟器腫瘤直接侵犯氣道時，表現為氣道壁不均勻增厚，與鄰近臟器間的界限模糊。如食管中上段腫瘤向前生長時可侵犯氣管后壁，在CT上可見氣管后壁不規則增厚，二者串通時，形成氣管食管瘺或支氣管食管瘺；頸部甲狀腺腫瘤可侵及氣管前壁及兩側壁，致氣管狹窄。

遠處腫瘤氣道轉移的CT表現多為偏心性管壁增厚或多發結節，至少一半的病例伴肺內多發結節及肺門-縱隔淋巴結腫大。約5%的原發性肺部腫瘤可轉移到中央大氣道（圖3-1-7）。

腫瘤的FDG攝取值與原發腫瘤的惡性程度相關。

典型轉移瘤表現為氣道周圍原發腫瘤合并氣道管壁增厚、管腔狹窄，或氣道內多發或單發結節。

晚期食管癌向前侵犯氣管與氣管癌向后侵犯食管相似，兩者都表現為氣管腔內外的腫塊，鑒別要點是尋找腫塊的中心點。遠處原發腫瘤轉移至氣道需與氣道原發性惡性腫瘤鑒別，轉移瘤常見多發結節，如為單發結節，則與原發腫瘤鑒別困難，此時應結合患者的腫瘤病史與組織病理學檢查。

氣道內其他惡性腫瘤包括氣管腺癌、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤及淋巴瘤等。

大氣道惡性腫瘤的臨床癥狀常是非特異的，可以與良性腫瘤相仿，主要取決于管腔阻塞的程度。臨床癥狀以呼吸困難和喘鳴最為顯著。

大氣道腺癌組織學形態特征為腺體樣結構，并見乳頭狀排列，腺體不規則，襯以單層或復層柱狀上皮，核染色深大。平滑肌肉瘤、纖維肉瘤均為中胚層來源的惡性腫瘤，組織結構同良性腫瘤相近，差異在于細胞形態不規則，核大小不一，染色深。發生在氣道內的淋巴瘤多為黏膜相關性淋巴瘤。

上述原發性氣道惡性腫瘤罕見，主要見于氣管下1／3段（圖3-1-8），可累及雙側主支氣管。CT上多呈菜花狀或分葉狀不規則腫塊，寬基底突向腔內，致管腔偏心性狹窄，腫瘤表面凹凸不平。腫瘤較大時可表現為肺門腫塊，合并肺不張及阻塞性肺炎，肺門與縱隔淋巴結腫大多見。PET-CT上，腫瘤代謝高低與其分化程度有關。

主要依據組織病理學診斷。

上述氣道惡性腫瘤在影像學上與鱗癌、腺樣囊腺癌等鑒別困難，需要組織病理學檢查確診。部分需與良性腫瘤鑒別，良性腫瘤一般體積較小，可帶蒂，多局限于腔內生長，氣道局部管壁增厚不明顯。