其他的肺先天性發育異常更為罕見，主要包括先天性大葉性肺氣腫、先天性肺淋巴管擴張癥等。

先天性大葉性肺氣腫（congenital lobar emphysema）又稱先天性大葉性過度充氣，是一種罕見的先天性肺部發育異常，指新生兒出生后肺部進行性過度充氣膨脹，多見于新生兒或嬰幼兒，男女比例3∶1，誘因不明。易合并其他先天性畸形，如先天性心臟病。好發于單側肺上葉，少數見于右肺中葉，發生于肺下葉及雙側同時發生者概率低于1%。

先天性肺淋巴管擴張癥（congenital pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一種以肺間質淋巴管呈異常囊狀擴張為主要病理特征的罕見的先天性異常，部分患者合并乳糜胸及胎兒水腫。1865年由Virchow首次報道，以男嬰多見，發病率0.5%～1%，預后很差，死亡率極高，約半數為死胎，多數患兒在出生后數周內死亡，少數患者可存活數月。

患兒出生后逐漸出現喘息、呼吸急促（患兒呼吸偏快）、咳嗽，呈急性面容。合并感染時可出現反復咳嗽、咳痰、發熱等癥狀。

患側胸廓飽滿，叩診呈過清音，聽診呼吸音偏低，可聞及呼氣相哮鳴音。少數患兒可見口周發紺及輕度三凹征。

患兒出生時可見嚴重的呼吸困難、呻吟。少數患兒在嬰幼兒時期癥狀不明顯，隨年齡的增加逐漸出現呼吸困難而就診，多死于呼吸衰竭或心功能衰竭。

患兒雙側胸廓飽滿，可見明顯吸氣性三凹征，聽診雙肺呼吸音低，皮膚可見不同程度水腫、發紺。

剛出生的患兒沒有明顯的實驗室異常，少數患者可出現低氧血癥表現，主要表現血氧飽和度及血氧分壓降低。合并感染時可出現白細胞計數增高、中性粒細胞比例增高等。

（1）胸水生化檢查：顯示乳糜胸，有／無細菌生長。

（2）血生化檢查顯示：明顯低蛋白血癥。

（3）超聲心動圖顯示肺動脈高壓，無明顯心血管結構缺陷。合并低氧血癥者可見血氧飽和度及血氧分壓降低。

多累及一個肺葉，少數病例可累及兩個肺葉，以左肺上葉最常見，其次為右肺中葉及上葉，雙肺下葉少見。患側胸廓變大，受累肺葉體積增大，肺實質密度明顯減低，其內肺血管及支氣管纖細、稀疏，縱隔可向健側移位（圖2-8-1）；相鄰的肺葉體積變小，鄰近肺葉受壓可形成肺不張。

極少數新生兒患者受累肺葉內黏液潴留可形成囊性腫塊。部分病例可見氣管及雙側主支氣管管腔不同程度狹窄，CT后處理MinIP可清晰顯示管腔狹窄程度。

常表現為兩肺體積增大，CT上顯示雙肺彌漫性小葉間隔增厚及支氣管血管束增粗，呈網狀結節狀影，以胸膜下及肺門周圍分布為主（圖2-8-2）；雙肺彌漫性或灶性磨玻璃影，兒童時期多見；伴或不伴有胸腔積液，多為雙側性，CT值高于水樣密度，短期內胸腔積液可逐漸增多，隨著年齡增大，積液可稍減少或呈單側。

胎兒時期可用MRI進行篩查，具有一定特異性。表現為“檳榔肺”（nutmeg lung），胎兒肺實質T2WI呈高信號，匍匐形的分支狀結構延伸至肺實質表面，在肺表面構成網格狀結構，形似檳榔，病理學上為充滿液體的擴張的淋巴管。

最常見于左肺上葉，單側多見。CT顯示單個肺葉體積增大，肺實質透亮度明顯增高，其內血管及支氣管纖細、稀疏；鄰近肺組織可受壓膨脹不全，縱隔可受壓向對側移位。

嬰幼兒時期發病，CT上表現兩肺體積增大，雙肺彌漫性小葉間隔增厚及支氣管血管束增粗，呈網狀結節狀影，以胸膜下及肺門周圍分布為主。

主要表現為較大的囊腔周圍環以多發小囊或大小均勻的小囊腔，可見囊壁，可含氣、含液或氣液平面；少數患者可表現為實性腫塊，具有占位效應。

臨床上多為中老年，吸煙患者，雙肺上葉多見。CT上主要表現為雙肺上葉多發的無壁、無肺紋理透亮影，間隔以正常的肺組織，囊腔常常較小，可與大葉性肺氣腫鑒別。

主要與肺間質性疾病相鑒別，如間質性肺炎，間質纖維化等相鑒別。

臨床上發病年齡高于先天性肺淋巴管擴張癥。影像學上主要表現雙肺下葉胸膜下分布為主的蜂窩影及磨玻璃密度影，小葉間隔增厚，有或無肺結構扭曲變形。

發病年齡高于先天性肺淋巴管擴張癥，中老年多見。CT上主要表現雙肺下葉胸膜下分布為主的蜂窩影，肺結構扭曲、變形明顯，易于鑒別。