- 中華影像醫學·呼吸系統卷（第3版）
- 劉士遠 郭佑民主編
- 2603字
- 2021-12-17 23:35:59
第七節 先天性支氣管囊腫
【概述】
先天性支氣管囊腫（congenial bronchogenic cyst）是由于胚胎第3和第24周氣管支氣管樹從相鄰的氣道異常分離導致，支氣管囊腫較少見，約75%發生于縱隔，中縱隔最常見，20%發生于肺內，少見于前縱隔、胸膜、心包或膈肌。多為單發，多發罕見。囊腫是由于氣管支氣管樹與鄰近氣道離斷而成，由于囊壁內含軟骨及漿液黏液腺體，因此具有分泌功能。大小約2～10cm，其內常含有清亮的漿液性液體或蛋白，若存在感染時囊內可能出現渾濁、黏稠或血性液體。
根據支氣管囊腫的位置可分為三類，即縱隔型、肺內型及異位型，以縱隔型最多見，中縱隔為主，占75%左右；肺內型約占20%；異位型支氣管囊腫可位于皮下、胸膜、心包等部位，極罕見，多為病理確診含支氣管上皮結構。
【臨床表現】
（1）大多數支氣管囊腫無明顯臨床癥狀，尤其是縱隔型且病灶較小時，常于成年后體檢或其他原因行肺部檢查時偶然發現。
（2）少數患者出現壓迫癥狀。如氣管支氣管受壓常表現為胸悶、呼吸困難、喘息、喘鳴及刺激性干咳等癥狀。如食管受壓多表現為吞咽困難。上腔靜脈受壓時可影響靜脈回流，常出現顏面部水腫、上肢腫脹、胸痛、頸部及胸部血管擴張等。肺靜脈受壓影響回流可引起肺水腫，臨床上可出現粉紅色泡沫痰、喘憋。
（3）合并感染時臨床癥狀，20%肺內型支氣管囊腫可合并感染，提示可能與鄰近支氣管相通?？杀憩F為咳嗽、發熱、咯血等表現，無明顯特異性。
（4）主要體征，靜脈回流受阻時可見頸靜脈怒張，胸壁及上肢血管迂曲擴張。
【實驗室檢查】
先天性支氣管囊腫實驗室檢查常無異常。當其合并感染時可出現血象異常，以細菌感染最常見，可出現白細胞計數增高，中性粒細胞比例增加，C反應蛋白增高等。
支氣管鏡檢查，可見支氣管管腔受壓狹窄，黏膜未見明顯異常。食管鏡檢查可見食管管腔不同程度狹窄，主要呈受壓性改變，黏膜未見異常。
【影像學表現】
1.位置、形態
（1）縱隔支氣管囊腫，縱隔支氣管囊腫最常見，多位于右側氣管旁或隆嵴下區，極少病例可見于后縱隔。表現為圓形或橢圓形結節或腫塊影，邊緣光滑，與周圍組織結構分界清晰，周圍脂肪間隙清晰，鄰近組織結構可呈受壓改變（圖2-7-1）。
大多數病變長期隨訪后形狀及大小變化不明顯，少數囊腫數年后會逐漸增大，可能與囊壁分泌黏液或合并出血有關。
（2）肺內支氣管囊腫，肺內支氣管囊腫常位于雙肺下葉內1／3，中內帶多見，形態與縱隔內支氣管囊腫相似，周圍肺組織呈受壓改變，部分不張的肺組織可構成囊壁的一部分致囊壁增厚。20%肺內支氣管囊腫可與鄰近的支氣管相通，可并發感染，表現為囊腫密度增高，囊壁不規則增厚，其內可含氣、含液或氣-液平面，邊緣模糊，可見斑片狀滲出（圖2-7-2）。當囊腫與支氣管交通形成活瓣作用時會引起囊腫短期內迅速增大。
圖2-7-1 支氣管源性囊腫（中縱隔）
女性，27歲，體檢發現縱隔腫物1個月余。胸部CT平掃縱隔窗（A）顯示中縱隔右側氣管旁可見類圓形囊性低密度影（實箭），邊界清晰，密度均勻，CT值約24HU；增強掃描動脈期、靜脈期（B、C）顯示病灶無強化，CT值約23HU，周圍血管受壓變形（虛箭）
圖2-7-2 支氣管源性囊腫（右肺中葉）
女性，23歲，體檢發現右肺陰影1周。胸部CT平掃肺窗（A）顯示右肺中葉可見梭形密度增高影（箭），邊界清晰，形態不規則，其遠端肺組織透亮度增高?？v隔窗（B）顯示病灶密度均勻，CT值約30HU，增強掃描（C、D）顯示病灶沒有明顯強化。手術病理診斷為肺內支氣管囊腫
（3）異位支氣管囊腫，罕見。多位于膈下、皮下、心包、腹膜后及椎管內。表現為圓形或類圓形液性結節或腫塊，CT值約-10～10HU，形態規則，邊緣光滑，增強掃描病變無強化，常診斷為良性囊性病變，確診支氣管囊腫需病理檢查確定其內結構和成分。
2.密度多變性
支氣管囊腫在CT上表現為密度均勻結節或腫塊，約50%者表現為均勻水樣密度，CT值約-10～10HU，部分囊腫內密度較高，CT值可達40～60HU，平掃難以與軟組織腫塊鑒別，增強掃描及MRI無明顯強化有助于鑒別囊腫內成分。囊腫密度增高的原因可能與囊液蛋白含量增高有關，少數患者合并出血或囊液內含草酸鈣成分時密度導致增高（圖2-7-3）。
圖2-7-3 支氣管源性囊腫（前縱隔）
男性，74歲，胸悶1個月余。胸部CT平掃縱隔窗（A）顯示前縱隔偏左側橢圓形囊性低密度影（箭），邊緣光滑，CT值約50HU，大小約5.4cm×2.8cm，囊壁可見點狀高密度鈣化影；增強掃描動脈期（B）及靜脈期（C）顯示病灶沒有強化，CT值約51HU
3.增強特性
CT或MRI增強對診斷支氣管囊腫至關重要，尤其是CT平掃密度較高的囊腫，難以與軟組織密度鑒別。增強掃描囊腫常無強化，但肺內支氣管囊腫合并感染時囊壁可不均勻強化（圖2-7-4）。
【診斷依據】
（1）臨床可無明顯癥狀，少數患者可因縱隔內結構受壓出現癥狀，如喘息、刺激性干咳、吞咽困難、顏面部水腫、青紫等。肺內支氣管囊腫合并感染可出現咳嗽、咳痰、發熱等。
（2）影像學上表現為縱隔、肺內及其他部位均勻的液性密度或更高密度的囊性病變，CT值-10～60HU不等，大小約1～10cm不等，囊壁光滑、厚薄均勻，圓形或橢圓形，形態規則，周圍組織結構呈受壓改變。
增強掃描無強化；肺內支氣管囊腫可與鄰近支氣管相通，可合并感染時囊腔內密度不均，囊壁增厚，其內可為含液、含氣及氣-液平面，增強掃描囊壁可不均勻強化。如果囊腫在短期隨訪內迅速增大應想到合并感染或出血可能或囊腫與支氣管交通形成活瓣效應時也會引起囊腫短期內迅速增大。
【鑒別診斷】
1.心包隱窩
心包在大血管根部的返折，形成大小、形態各異的間隙，即心包隱窩，位于縱隔內，需與支氣管囊腫鑒別。心包隱窩常位于大血管根部，如升主動脈后方、腔靜脈后方及上下肺靜脈之間，形態各異，多為三角形、梭形，而支氣管囊腫多為圓形或類圓形，多位于氣管右側或隆嵴下。從位置及形態上有助于兩者鑒別。
圖2-7-4 支氣管源性囊腫（中縱隔）
女性，43歲，體檢發現縱隔腫物1個月余。胸部CT平掃縱隔窗（A）顯示中縱隔類圓形軟組織密度影（箭），與心腔及心肌密度相近，形態規則，邊緣光滑，CT值約47HU；增強掃描動脈期及靜脈期（B、C）顯示病灶未見強化，CT值約50HU
2.肺膿腫
主要與肺內支氣管囊腫合并感染相鑒別。膿腫形態更不規則，周圍更模糊，膿腫壁較支氣管囊腫壁厚，增強呈環形強化，抗感染治療后膿腫可完全吸收，而支氣管囊腫可縮小，但不能完全消失。
3.先天性囊性腺瘤樣畸形
肺內含氣囊腫需與先天性囊性腺瘤樣畸形相鑒別，后者常年幼時發病，具有幼年時期反復感染病史，影像學上表現為較大囊腔周圍環以多發小囊或大小均勻的多發囊腔影，而支氣管囊腫常以單囊為主，多囊者極罕見。
（趙紹宏 方 瑞）