- 中華影像醫(yī)學(xué)·呼吸系統(tǒng)卷（第3版）
- 劉士遠(yuǎn) 郭佑民主編
- 2679字
- 2021-12-17 23:35:59
第六節(jié) 肺囊性腺瘤樣畸形
【概述】
先天性囊性腺瘤樣畸形（congenial cystic adenomatoid malformation，CCAM）也稱先天性肺氣道畸形，以伴有支氣管結(jié)構(gòu)異常、增殖形成囊性或?qū)嵭阅[塊為特征的少見的先天性疾病。其病因不明，推測與胚胎時(shí)期支氣管樹發(fā)育停止或支氣管樹錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變有關(guān)。由于部分病變并非囊性，且僅Ⅰ型有腺瘤樣結(jié)構(gòu)，所以更名為先天性肺氣道畸形更合適。絕大多數(shù)患者5歲前確診，約64%可見于剛出生至1個(gè)月，但少數(shù)患者可至成年后發(fā)現(xiàn)。女性稍多于男性，CCAM 發(fā)病率為 1／35 000～1／25 000。
病理上分為5個(gè)亞型：
（1）0型：
氣管和支氣管起源，腺泡發(fā)育不良，累及全部肺葉；非常罕見。
（2）Ⅰ型：
大囊型，典型者累及單個(gè)肺葉，大的相互交通的囊腔，大小約1cm～10cm，大囊周圍環(huán)以較小的囊腔；最常見，占60%～70%。
（3）Ⅱ型：
小囊型，病變較小，0.5～1.5cm小囊腔；約占25%。
（4）Ⅲ型：
實(shí)性型，大的、實(shí)性腫塊狀病變，可累及肺葉或全肺；約占10%。
（5）Ⅳ型：
無襯覆的囊性病變，典型的累及單個(gè)肺葉；大的外周性薄壁囊腔。
雖然提出0型和Ⅳ型兩個(gè)亞型，但很罕見，其在CCAM分型中具有爭議，所以目前臨床上多采用Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分型。
【臨床表現(xiàn)】
（1）病變本身引起的癥狀，胎兒時(shí)期由于腫物壓迫食管及縱隔移位影響胎兒羊水吞咽，患兒多表現(xiàn)為胎兒水腫及羊水過多。出生后主要表現(xiàn)為新生兒或嬰幼兒進(jìn)行性呼吸窘迫。局部肺組織結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致長期肺動(dòng)脈血氧合不足引起缺氧的癥狀，如發(fā)紺等。
（2）合并感染癥狀，嬰幼兒時(shí)期常合并反復(fù)呼吸道感染，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、乏力等癥狀。
（3）成人CCAM，極少數(shù)成人的CCAM可無癥狀，體檢或其他原因行肺部檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)患者從幼兒時(shí)期即可出現(xiàn)反復(fù)性呼吸道感染，如咳嗽、咳黃痰、胸悶、發(fā)熱。少數(shù)患者從幼兒時(shí)期出現(xiàn)反復(fù)咯血，可能與合并支氣管擴(kuò)張有關(guān)。
（4）常見并發(fā)癥有氣胸和支氣管擴(kuò)張。氣胸者表現(xiàn)為突發(fā)性胸痛、胸口緊促，呼吸困難；支氣管擴(kuò)張者易出現(xiàn)長期反復(fù)感染及咯血。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
CCAM實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性，不合并感染時(shí)血象多正常，合并感染時(shí)主要表現(xiàn)為感染所引發(fā)的血象改變，如白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞比例增加，C反應(yīng)蛋白增高等。
支氣管鏡檢查，由于CCAM發(fā)生于較遠(yuǎn)端的支氣管及肺組織內(nèi)，支氣管鏡檢查常所不能及，但當(dāng)CCAM合并感染時(shí)可見支氣管黏膜紅腫、充血、分泌物增多等改變。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
1.胎兒期CCAM
胎兒時(shí)期產(chǎn)前超聲可顯示單側(cè)肺部多房囊性病變，囊腔大小不一，或胸部實(shí)性腫塊，內(nèi)部可含小的囊腔，縱隔移位，羊水過多，胎兒水腫。
越來越多MRI用于胎兒畸形產(chǎn)前診斷，可評估病變及其鄰近結(jié)構(gòu)的評價(jià)；或伴隨的其他畸形的評價(jià)。大囊和小囊型可顯示稀疏的囊性成分。實(shí)性“腺瘤樣”病變與正常的肺組織相比呈高信號。
2.出生后與成人CCAM
出生后及成人期CCAM常表現(xiàn)為肺內(nèi)單房或多房囊狀或復(fù)雜囊實(shí)性腫塊，可致縱隔向?qū)?cè)移位。囊腔大小不一，放射學(xué)分類將其分成大囊型及小囊型，前者多數(shù)囊腔>2.5cm，后者多數(shù)囊腔≤2.5cm。影像表現(xiàn)因病理分型而不同。
（1）Ⅰ型CCAM：
最常見，常表現(xiàn)為較大的囊腔周圍環(huán)以較小的囊腔，囊腔大小為1～10cm不等，病變內(nèi)間雜有正常肺組織。可為含氣、含液或氣-液平面囊腔。多為薄壁囊腔，厚壁囊腔為合并感染或鄰近受壓不張的肺組織所致，合并感染時(shí)病變邊緣模糊，可見斑片狀密度增高影（圖2-6-1）。
（2）Ⅱ型CCAM：
多發(fā)薄壁囊腔，囊腔大小均勻（圖2-6-2），大小約 0.5～1.5cm，可含氣、含液、氣-液平面。
（3）Ⅲ型CCAM：
罕見，為較大的軟組織密度腫塊，可為肺葉性。
圖2-6-1 先天性囊性腺瘤樣畸形（Ⅰ型）
男性，3月齡，足月順產(chǎn)兒，出生體重3.4kg，出生后2個(gè)月因“肺炎”入院，CT肺窗軸位（A）、冠狀位（C）及矢狀位（D）重建示左肺上葉及下葉多發(fā)較大薄壁囊腔，囊腔周圍可見多發(fā)大小不等的較小的囊，病變內(nèi)間雜有正常肺組織，囊腔內(nèi)未見明顯液體密度影及氣-液平面；部分囊壁較厚，并可見部分高密度病變，提示感染征象。病變致左肺體積明顯增大，縱隔窗（B）顯示縱隔向右移位；基于“數(shù)字肺”感興趣區(qū)手動(dòng)輔助分割平臺，將病變部分自動(dòng)分割（E），并得到病變部分的定量指標(biāo)（F）。注：LAA-910（ml）=密度小于-910HU的體積；LAA-950（ml）=密度小于-950HU的體積；LAA-910（%）=密度小于-910HU的體積占整個(gè)病灶的比例，LAA-950（%）=密度小于-950HU占整個(gè)病灶的比例
圖2-6-2 先天性囊性腺瘤樣畸形（Ⅱ型）
男性，2歲，胸部CT平掃肺窗（A）顯示左肺下葉多發(fā)薄壁囊腔（紅箭），囊腔大小均勻，在2cm以內(nèi)，囊腔內(nèi)未見明顯氣體及液體密度影。基于數(shù)字肺分析平臺，肺邊界及肺葉自動(dòng)識別（B）及表面三維重建（C）顯示不同肺葉；自動(dòng)計(jì)算并給出各葉肺體積及密度的數(shù)據(jù)表格（D）。注：LL=左側(cè)全肺；LLL=左肺下葉；LUL=左肺上葉；RL=右側(cè)全肺；RLL=右肺下葉；RML=右肺中葉；RUL=右肺下葉；枚紅色=右肺上葉：黃色=右肺中葉；藍(lán)色=右肺下葉；粉色=左肺上葉；綠色=左肺下葉
3.支氣管擴(kuò)張及氣胸
CCAM可合并支氣管擴(kuò)張，CT較胸片更易顯示支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、程度及范圍。常表現(xiàn)為病變周圍的支氣管呈囊狀、柱狀及靜脈曲張狀擴(kuò)張，合并感染時(shí)管壁增厚，管腔內(nèi)可見黏液栓塞，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。胸膜下囊性病變破裂入胸腔可見氣胸及氣-液胸。
【診斷依據(jù)】
（1）嬰幼兒及兒童早期發(fā)病，極少數(shù)成人發(fā)病。臨床上呼吸窘迫、發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染、咯血等癥狀。
（2）影像學(xué)表現(xiàn)：多為單側(cè)多房薄壁囊腔，可含氣、含液或氣-液平面，合并感染或周圍肺組織受壓肺不張時(shí)可為厚壁囊腔。根據(jù)囊腔大小可辨別Ⅰ型和Ⅱ型CCAM，Ⅰ型CCAM最常見，約占所有病例的60%～70%，表現(xiàn)為較大囊腔周圍環(huán)以較小的囊腔，囊腔大小不一，約1～10cm之間；Ⅱ型表現(xiàn)為大小均勻的薄壁小囊腔，大小約0.5～1.5cm之間，囊內(nèi)密度可多種多樣，與Ⅰ型無明顯區(qū)別，病變間可間雜正常的肺組織。Ⅲ型CCAM罕見，主要表現(xiàn)為實(shí)性軟組織密度腫塊。
（3）可伴發(fā)其他先天異常，如Ⅱ型CCAM可伴發(fā)葉外型肺隔離癥，臨床工作中需進(jìn)行全方面評估。
（4）采用超聲及MRI可以進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
【鑒別診斷】
1.囊狀支氣管擴(kuò)張
CT上可見支氣管呈類圓形或圓形囊狀擴(kuò)張，管壁較薄，合并感染時(shí)管壁可增厚，部分可呈串珠狀擴(kuò)張，常累及雙側(cè)。
2.肺隔離癥
葉內(nèi)型肺隔離癥見于較大的兒童或成人，臨床可伴發(fā)反復(fù)感染。影像學(xué)可表現(xiàn)為雙肺下葉脊柱旁的含氣囊腔或?qū)嵭圆∽儭?
增強(qiáng)CT檢查發(fā)現(xiàn)體循環(huán)異常供血可確診。肺隔離癥的好發(fā)部位與體循環(huán)異常供血有助于兩者鑒別。但葉外型肺隔離癥為先天性病變，可合并CCAM，以Ⅱ型最為多見，臨床工作中需注意。
3.先天性大葉性肺氣腫
好發(fā)部位：左肺上葉>右肺中葉>右肺上葉，表現(xiàn)為出生后肺葉不斷增大，患側(cè)胸廓變大，受累肺葉體積增大，肺實(shí)質(zhì)密度明顯減低，其內(nèi)肺血管及支氣管纖細(xì)、稀疏，縱隔可向健側(cè)移位，相鄰的肺葉體積變小，鄰近肺葉受壓可形成肺不張。
（趙紹宏 方 瑞）