肺動脈發育不全（pulmonary artery agenesis，PAA）為一種罕見的先天性肺血管畸形，包括肺動脈干或單側肺動脈缺如、肺動脈異常起源及肺動脈縮窄，少見，常兒童時期起病。胎兒時期肺動脈血供中斷會影響肺發育不全；常伴有其他先天性疾病，包括心血管及肺部的發育異常。其中相對常見的畸形有單側肺動脈缺如、肺動脈吊帶和肺動脈瓣以上狹窄。

單側肺動脈缺如（unilateral absence of the pulmonary artery），又稱單側肺動脈發育不全、單側肺動脈閉鎖，較罕見，表現為右側或左側肺動脈近端中斷，單純性單側肺動脈缺如少見，常伴有先天性心臟病，最常見的是室間隔缺損及法洛四聯癥。

肺動脈吊帶（pulmonaryarterysling）又稱異常氣管后左肺動脈，屬于肺動脈起源畸形，表現為左肺動脈異常起源于右肺動脈主干，走行于氣管與食管之間，壓迫右主支氣管。兒童發病多見，常合并其他先天性疾病，最常累及氣管支氣管樹及心臟。

肺動脈瓣以上狹窄可分為四種類型：主肺動脈狹窄、累及左或右側主肺動脈根部的主肺動脈分叉處狹窄、多發性周圍肺動脈狹窄及近端和遠端肺動脈同時狹窄。

常于兒童期確診，少數無癥狀患者也可成年期才發現。成人期，肺動脈近端中斷常為單一征象，右側比左側多見，常伴右位主動脈弓。臨床常表現為肺動脈高壓及反復肺部感染所引起的癥狀，前者包括呼吸困難、咯血及胸痛；后者包括反復發生的咳嗽、咳痰、發熱等。

患者常無癥狀，當伴發先天性氣管支氣管狹窄或鄰近氣管受壓狹窄時可出現呼吸困難、喘鳴或反復下呼吸道感染的癥狀，如咳嗽、咳痰、發熱、胸痛等，沒有明顯的特異性。

肺動脈狹窄通常伴有其他異常。嬰兒期特發性高鈣血癥（Williams-Beuren綜合征）表現為智力低下，周圍肺動脈狹窄和主動脈瓣以上狹窄，從而引起相應的癥狀如發紺、眩暈等。

肺動脈瓣以上狹窄也可伴先天性心臟病，如法洛四聯癥、大動脈轉位、房間隔缺損等。患者可因左向右分流而出現癥狀，如發紺、杵狀指等長期慢性缺氧的癥狀。少數病例可出現單純肺動脈瓣以上狹窄。

先天性肺動脈發育不全實驗室檢查沒有明顯的異常。合并感染或其他先天性心血管異常時可出現相應異常。合并細菌感染急性期可出現白細胞計數增高、中性粒細胞比例增高、C反應蛋白、白細胞介素增高等，少數患者為混合感染。

支氣管鏡表現為慢性支氣管炎，急性期表現為黏膜紅腫、分泌物增多。合并其他先天性心血管異常產生左向右分流時，可出現氧分壓和血氧飽和度不同程度下降，紅細胞反應性增多等。

CT增強檢查可明確顯示肺動脈閉鎖的殘端，并有利于顯示其與近端肺動脈和遠端肺動脈的分支的解剖連續性及患側肺內相關征象。

主要表現為左或右側肺動脈主干閉鎖，其遠端的分支消失（圖2-4-1）。雙側胸廓不對稱，患側肺體積縮小，縱隔向患側移位，可見多支側支循環動脈供應患側肺組織，CT可顯示側支循環間接征象，如肺血管灌注不均形成的馬賽克陰影，小葉間隔增高、胸膜下網狀影、胸膜下肺實質帶，在胸片上可形成“假纖維化”或“假結核病”等征象。

此外，CTA及心臟超聲可對心臟形態及功能進行評估，排除心血管畸形。

CT上可清晰顯示左主肺動脈異常起源于右主肺動脈的后壁，沿右主支氣管起始部上向左經氣管和食管之間進入左肺。畸形常位于主動脈弓水平。異位起源的左肺動脈可異常變細或狹窄、其在肺門的位置低于正常肺動脈。

部分病例合并氣管支氣管發育異常，包括右側氣管性支氣管，左主肺動脈在其下方經過（圖2-4-2）。右主支氣管受壓狹窄或完全骨化。MRI對肺動脈畸形診斷具有價值。

影像表現取決于狹窄的部位、其相關的血流動力學結果及狹窄后擴張情況。主要表現為患側肺血管減少、稀疏、變細與肺血管梭形狹窄后擴張并存（圖2-4-3）。主肺動脈近端及分支狹窄可引起雙側對稱性血管減少。

臨床上肺動脈發育不全可引起不同癥狀，如長期慢性缺氧及反復呼吸道感染。合并其他先天性心臟病可出現相應的癥狀。CT增強對診斷先天性肺動脈發育不全具有重要價值，可清晰顯示血管的變異及其相關的表現：

CT增強掃描可顯示缺如的肺動脈及其分支、側支循環供應患側肺組織，縱隔向患側移位，患側肺組織血管減少、稀疏、變細；可因血管灌注不均形成馬賽克征象。

屬于肺動脈起源異常畸形。主要表現為左肺動脈異常起源于右肺動脈后壁，走行于氣管與食管之間進入左肺門，管腔變細，于左肺門的位置較正常低，左肺實質內血管纖細、稀疏。右側主支氣管可受壓變窄。

CTA可顯示肺動脈狹窄的程度、位置。雙側肺動脈狹窄表現為主動脈管腔狹窄，雙肺內對稱性血管紋理減少、稀疏、變細。單側肺動脈狹窄可顯示患側肺動脈梭形狹窄和狹窄后擴張交替，患側肺組織內血管變細、稀疏。

可表現為單側肺動脈軟組織腫塊，形態不規則，增強掃描可不同程度強化，其遠端分支變細，與單側肺動脈缺如不同。

需與單側肺動脈缺如鑒別。患者有慢性血栓栓塞或腫瘤病史，如長期下肢靜脈血栓、惡性腫瘤。CTA可顯示肺動脈分支存在，其內可見充盈缺損，增強掃描無或有強化，患側肺實質內血管分支變細，不合并肺組織的發育不全，與單側肺動脈缺如。

常為雙側對稱性發病，體循環動脈受累，同時出現體循環動脈及肺動脈受累的形態學異常應考慮到本病的可能性。