支氣管發育異常（bronchial dysplasia）是由多種原因引起的肺胚芽發育異常所致的先天性疾病，主要包括支氣管開口異常、支氣管閉鎖，其發病率為0.1%～2%，可合并先天性心血管疾病。

支氣管開口異常又稱氣管性支氣管（tracheal bronchus），是指葉或段支氣管由氣管直接發出，絕大多數異常起源于氣管右側壁，多位于距離隆嵴2cm以上的氣管，左側極為罕見。異位開口的氣管分兩種情況，一種情況是氣管性支氣管末端呈盲端，并不與肺組織相通，此時稱為氣管憩室。另一種情況是氣管性支氣管與肺組織相通，供應右肺上葉尖段或整個上葉，其中，當異常起源支氣管供應整個右肺上葉時，被稱為豬型支氣管（pig bronchus），其發生率約為0.2%，通常該區域血供正常。

絕大多數患者沒有明顯臨床癥狀，常為體檢或其他原因行胸部相關檢查時偶然發現。少數患者可因異常起源的支氣管管腔狹窄后通氣不足而引起右肺上葉反復感染，出現咳嗽、咳痰、發熱等癥狀。

少數患者可于兒童期出現癥狀，最常見的癥狀是喘鳴。

支氣管鏡可確診氣管性支氣管，可發現氣管右側壁異常起源的右肺上葉支氣管開口，高于正常右側主支氣管開口，其管腔可伴有不同程度狹窄；氣管性支氣管遠端閉塞時可見盲端樣改變；合并感染時可見急性或慢性支氣管炎表現，黏膜紅腫、分泌物增多。

合并感染時，白細胞計數增高、中性粒細胞比例增高，C反應蛋白增高，白細胞介素增高等。

表現為異常起源的支氣管呈囊袋狀氣腔，遠端呈盲端，與肺組織不相連，常位于氣管右后側壁，呈圓形或類圓形，大小約1cm左右，約8%氣管憩室和氣管之間可見帶狀交通，但大多數憩室口較細，需采用CT連續薄層掃描才能顯示其交通（圖2-3-1）。

起源于氣管的支氣管只與右肺上葉尖段肺組織相通，右肺上葉前段及后段由正常的右肺上葉支氣管供應。異常起源的右肺上葉尖段支氣管常呈現為管腔狹窄、纖細，直徑可為2～3mm，少數可大于5mm以上，可合并右肺上葉感染，表現為肺實質內斑片狀密度增高影，邊緣模糊（圖2-3-2）。

表現為整個右肺上葉支氣管均由氣管下端異常起源的支氣管供應，較罕見，管腔可狹窄。

常規CT掃描可顯示氣管的異常開口，但對開口的顯示薄層更佳。三維氣管重建如最小密度投影（MinIP）可顯示各支氣管的分支及關系，可清晰顯示異常起源的支氣管位置、開口及遠端情況。

支氣管發育異常臨床上常無明顯特異性，常經支氣管鏡或影像學檢查確診，CT檢查及多種重建技術可清晰顯示支氣管變異的類型及位置，常為首選的影像學檢查方法。

（1）氣管憩室，異常起源的支氣管遠端呈盲端樣改變，多見于氣管右后外側，部分可見憩室與氣管之間的帶狀交通。

（2）異常起源支氣管供應右肺上葉尖段，最多見，可見異常支氣管開口較高，管腔變細。

（3）豬型支氣管，極罕見，整個右肺上葉由異常起源支氣管供應，其開口高于正常支氣管開口位置。

近心支氣管是一種罕見的中間段支氣管的正常變異，可見管狀含氣分支起源于中間段支氣管遠段的內側壁并向縱隔緣移行，這種變異較氣管支氣管更為少見，發生率0.08%。

先天性支氣管閉鎖（congenital bronchial atresia）是一種罕見的先天性支氣管發育異常，其特征為胚胎發育期，葉、段或亞段支氣管開口處或鄰近節段的支氣管閉鎖，阻塞氣道遠端的氣道或氣腔發育正常。常見于左肺上葉尖后段支氣管，其次為右肺上葉段支氣管、中葉或下葉。男性多見，發病率約1／10萬。

絕大多數患者可無任何臨床癥狀，常因成年后體檢發現。男性多于女性，比例約2∶1。少數患者可有反復肺部感染的病史，從兒童時期反復出現咳嗽、咳痰伴發熱、氣短等癥狀。聽診可發現受累的肺葉區域呼吸音減弱。

當閉鎖點位于葉或段支氣管時，纖維支氣管鏡可顯示支氣管近端的閉塞，其內可見黏液分泌物增多，呈柱狀或分支狀，合并感染可見黏膜紅腫。

約60%～70%見于左肺上葉，以尖段和后段最常見，絕大多數為單側。其次見于右肺下葉。

胸片上最典型的征象為局限性肺葉透亮度增高及近肺門區結節或腫塊，可見于80%～90%患者。前者是由于閉鎖遠端氣道的側支通氣建立，其內空氣排出受阻所致；后者由于閉鎖遠端的分泌物及黏液堆積所致的柱狀、結節狀或分支狀陰影。

CT是診斷支氣管閉鎖的最佳影像學檢查方法。最典型征象為支氣管黏液栓塞、周圍肺組織空氣潴留及受累肺實質內血管減少、變細（圖2-3-3）。

黏液栓塞表現為沿支氣管走行的條狀、分支狀或結節狀密度增高影，CT值可為液體密度（-10～10HU）或因含蛋白而更高（20～50HU），增強掃描無強化，通常伴有支氣管擴張（圖2-3-4）。受累肺實質容積增加、透亮度增高，血管減少，后者幾乎見于所有患者。

MRI可顯示支氣管內黏液栓，因其成分不同在T1WI可呈多樣信號，蛋白含量多時可表現為短T1WI、長T2WI；液體成分為主時表現為長T1WI、長T2WI信號。

最典型的影像學特征為黏液栓塞、周圍肺組織透亮度增高及血管變細。最常見于左肺上葉尖后段。黏液栓塞表現柱狀、分支狀密度增高影，增強掃描無強化。周圍肺組織透亮度增高、其內血管變細。

影像上表現為雙側肺門周圍支氣管擴張并黏液栓塞形成，需與支氣管閉鎖鑒別，前者多為雙肺發生，可對稱性出現，前者的高密度黏液栓有一定特征性。臨床上有哮喘和嗜酸性粒細胞增高，有助于鑒別。

肺內支氣管囊腫表現為肺內圓形或類圓形、邊緣光滑的囊腫，可含液、含氣或氣液平面，支氣管未見明顯截斷及閉鎖；病灶增強無強化，周圍肺組織未見明顯異常或輕度肺氣腫，易于與支氣管閉鎖相鑒別。