第五章　新生兒臂叢神經損傷

第一節　概論

一、概述

新生兒臂叢神經損傷（neonatal brachial plexus palsy，NBPP）是指各種因素導致的新生兒一側或雙側臂叢神經麻痹，輕者臂叢神經周圍水腫、充血，重者可致部分神經撕裂，甚至造成神經干拉斷或神經根性撕脫，臨床主要表現為傷側上肢不同程度的功能障礙，常繼發于分娩過程，其發病率約為0.4‰～4‰。

二、解剖

周圍神經由神經元及神經干組成，細胞體和軸索組成神經元，神經干由神經纖維、支持組織和營養血管三部分組成，其中神經纖維包括軸索、髓鞘以及神經內膜。施萬細胞包覆在神經內膜上，它是神經的重要組成部分，也是神經再生通道。神經損傷時損傷部位遠端會出現Wallerian變性。根據周圍神經的解剖學、生理學情況提出了神經損傷的Seddon分類法和Sunderland分類法。

（一）Seddon分類法

①神經失用（neurapraxia）：神經傳導功能障礙為暫時性的生理性阻斷，神經纖維不出現明顯的解剖和形態上的改變，遠端神經纖維不出現退行性改變。神經傳導功能于數日至數周內自行恢復。②軸突斷裂（axonotmesis）：軸突在髓鞘內斷裂，神經鞘膜完整，遠端神經纖維發生退行性改變，經過一段時間后神經可自行恢復。③神經斷裂（neurotmesis）：神經束或神經干完全斷裂，或為瘢痕組織分隔，需通過手術縫接神經。縫合神經后可恢復功能或功能恢復不完全。

（二）Sunderland分類法

根據神經損傷的程度共分為五度：①一度損傷：神經纖維的連續性保持完整，髓鞘損傷，損傷部位沿軸突的神經傳導生理性中斷，軸突沒有斷裂，僅表現為傳導阻滯，通常在3～4周內可自行恢復。②二度損傷：軸突中斷，但神經內膜管完整，損傷遠端發生Wallerian變性。可自行恢復，軸突以每日1～2mm速度向遠端生長。③三度損傷：神經纖維（包括軸突和鞘管）橫斷，而神經束膜完整。有自行恢復的可能性，但由于神經內膜瘢痕化，恢復常不完全。④四度損傷：神經束遭到嚴重破壞或斷裂，但神經干通過神經外膜組織保持連續。很少能自行恢復，需手術修復。⑤五度損傷：整個神經干完全斷裂。需手術修復才能恢復。

絕大部分NBPP是由于過度牽拉引起，沒有神經根斷裂或撕脫，屬于Sunderland分類法的一、二度損傷，可自行恢復。

臂叢神經由第5～8頸神經前支和第1胸神經前支大部分纖維組成，經斜角肌間隙穿出，位于鎖骨下動脈的后上方，繼而經鎖骨后方進入腋窩。5個臂叢神經根（前支）自椎間孔發出，沿走行方向首先合并上、中、下三干（C5～C6組成上干，C7神經根組成中干，C8和T1構成下干），隨即分為前、后兩股，再重組成3束（上干和中干的前股合成外側束，上干、中干和下干的后股合成后側束，下干的前股獨立形成內側束，如圖5-1所示）。整個臂叢神經分布于肩部、胸部、上肢，支配這些區域的運動與感覺。

三、病因

自從1768年報道首例NBPP以來，人們一直在對NBPP的發生機制、危險因素、治療方案、預后問題等進行研究。目前認為壓迫、牽拉（伴或不伴有頸肩角的擴大）、血管破壞、炎癥等是NBPP產生的病理生理學機制。①生產因素：孕婦骨盆解剖、高體重指數、胎兒體重過大（﹥4kg）、臀部分娩并伴有胎兒上肢過度外展、肩位難產、鉗分娩、真空抽吸、難產、滯產（第二產程）、剖宮產術過程不順利、子宮異位所引發的神經受壓等都是可能的NBPP高風險因素。②外傷新生兒鎖骨或肱骨骨折以及肱骨頭脫位，可引起臂叢神經的損傷。③先天畸形頸肋［壓迫臂叢內側束和（或）鎖骨下動脈］、胸椎畸形、前斜角肌攣縮、血管瘤、第1肋的外生骨疣及臂叢神經行程的新生物壓迫等可引起臂叢神經損傷。④其他特發性臂叢神經病（Parsonage-Tuner綜合征）、家族性臂叢神經病、放射性臂叢損害、腫瘤浸潤、脊髓腫瘤、血管瘤、其他頸部或臂叢神經占位性病變、子宮內病毒或細菌感染導致臂叢神經炎等均可引起臂叢神經損傷。發生在宮內的早期損傷可能合并有上肢萎縮、骨質脫鈣、肱骨骨髓炎等體征。

四、臨床表現

（一）臂叢神經受損部位與臨床癥狀

NBPP分為上臂叢神經損傷（Erb麻痹）、擴展的Erb損傷、下臂叢神經損傷（Klumpke損傷）及全臂叢神經損傷（圖5-2）。

1.上臂叢神經損傷

上臂叢神經損傷也稱為Erb麻痹，是最常見的類型，受累的是C5、C6神經根。其在頸部的位置表淺，極易因外傷沖擊而損傷。常見原因是難產、肩部撞擊傷等。此型呈現典型的“索小費”姿勢——關節內收、內旋，肘關節伸直，前臂旋前，患肢不能做外展外旋及屈肘等活動。

2.擴展的Erb損傷

此型受累的是C5、C6、C7神經根，主要影響腋神經、肌皮神經和橈神經所支配的肌肉，約占損傷的20%～30%。臨床癥狀上除有上臂叢神經損傷的癥狀外，還合并有前臂、手和腕關節伸展均受限，前臂背側有局限感覺障礙區癥狀。

3.下臂叢神經損傷

受累神經主要是C8、T1神經根，又稱Klumpke損傷。下干位于頸部較深位置，周圍空間較寬松，不易損傷，故損傷非常罕見（﹤1%）。常見原因是前臂受牽拉、頸肋、難產和肺尖腫瘤浸潤或壓迫等。臨床表現上可見手部弛緩性癱瘓而肩、肘、腕關節主動活動良好。如損傷接近椎間孔，可出現Horner綜合征，即眼瞼下垂，眼裂變小，患側臉部無汗癥狀。

4.全臂叢神經損傷

整個臂叢神經束（C5～T1）都不同程度的損傷。整個上肢呈現弛緩性癱瘓，腱反射全部消失、感覺障礙。如神經節前損傷，癥狀還包括Horner綜合征、膈神經麻痹等癥狀。

（二）Glibert和Tassin/Narakas分級表

Glibert和Tassin/Narakas分級表也常用于對NBPP進行分型，共分為四類（表5-1）。第一類為C5和C6神經根損傷，臨床表現為三角肌、肱二頭肌麻痹，同時伸肘、腕及手功能正常；第二類為C5、C6、C7損傷，除三角肌、肱二頭肌麻痹外，肱三頭肌和腕伸肌也明顯無力，然而手屈肌和手內肌并未受累；第三類為全上肢癱瘓，C5～T1神經根全部受累；第四類為肢體無力伴Horner征出現，提示全臂叢神經損傷伴下干近根處嚴重損傷。

五、診斷與預后

（一）診斷

NBPP的診斷主要依據體格檢查和輔助檢查。體格檢查時注意，需反復多次檢查肌肉、感覺功能，才能準確判斷損傷的部位、嚴重程度，評估預后。①觀察休息時、觸覺刺激后上肢的姿勢及肩、肘、腕及手指的自主活動；②利用擁抱反射、頸緊張反射等原始反射、保護性反應檢查來觀察上肢的活動；③神經電生理、影像學等輔助檢查可幫助明確診斷，選擇治療方案，判斷預后。X線檢查可在產后第1天排除新生兒鎖骨或肱骨干骨折、其他癥狀的罕見因素以及由于膈神經麻痹造成的膈肌不對稱。CT、脊髓造影、MRI可明確嬰兒是否存在神經根撕脫傷，神經電生理檢查可幫助明確神經損傷類型，判斷是否需要手術治療。此外，需詳細詢問母親懷孕情況及分娩病史，檢查可能導致該損傷的各種高危因素。

（二）預后

疾病的預后與神經損傷程度相關，早期恢復的跡象提示較好的預后。如2個月齡大時出現三角肌、肱二頭肌功能的恢復，完全恢復的可能性大；6個月齡大時，肱二頭肌功能若沒有明顯恢復，預后差的可能性大。以Narakas分型為例，2個月齡前出現臨床恢復，90%的Ⅰ型NBPP患兒能夠達到完全自主恢復；65%的Ⅱ型患兒也可達到較完全的恢復，但仍會存在肩肘關節活動障礙；不到50%的Ⅲ型患兒出現完全自主恢復，大部分伴有明顯的上肢功能障礙，大約25%的患兒表現為伸指和伸腕功能障礙；Ⅳ型NBPP患兒幾乎不能達到完全自主恢復，受累患肢表現為運動和感覺功能完全受損。

總體而言，大部分病例癥狀是暫時的，前2個月內肌力恢復到可以抵抗重力的程度預示著完全恢復的可能。如果3個月后患兒肱二頭肌無恢復跡象，則意味著很少有完全恢復的可能，必要時可手術治療。全臂叢神經受累、Horner綜合征、6個月內肘不能屈曲等提示預后較差，以后可能存在關節活動受限、肌力下降、上肢長度和周徑變小、肩關節不能外展外旋和半脫位等，建議行手術治療。