第三節　物理治療

CMT若早期診斷，生后3個月以內早期治療，約90%的病例預后良好。早期的治療手段包括按摩（massage）、牽伸治療（manual passive stretching）、主被動的關節活動、肌力訓練（strengthen exercise）、肌內效貼（kinesiological taping）、電刺激（electric stimulation）、矯形器（orthosis）等。其中牽伸治療是應用最為廣泛，療效相對肯定的CMT早期首選治療方法。早在1994年，Emery就報道牽伸治療可以使99%的CMT患兒恢復至全范圍的頸部被動關節活動度；而Cheng等人的多項大規模前瞻性研究表明：1歲前采用牽伸治療，療效顯著，僅6.7%的CMT患兒需再次接受手術治療，而且嚴格按照操作規程進行的牽伸治療是十分安全的；Petronic等人建議牽伸治療應該作為CMT的首選治療，認為它能夠降低外科手術介入的風險；越來越多的研究證實牽伸治療可以明顯改善CMT患兒的頸部被動關節活動度，美國物理治療協會兒科分會2013年出版的CMT臨床指南也把牽伸治療作為改善CMT臨床癥狀的首要治療方法之一。

一、牽伸治療

牽伸治療主要是指在早期對攣縮增厚的胸鎖乳突肌進行全范圍的牽伸，一般采用兩人牽伸法進行治療。牽伸時，患兒自然仰臥于治療床上，一人在側方固定患兒肩部，一人在患兒頭部上方扶持患兒頭部并略伸出床緣外，先使患兒頸部輕度前屈，再沿患兒頭部中軸線以遠離軀干方向牽拉，最后緩慢牽伸患側胸鎖乳突肌，即把患兒頭部往健側側屈，同時往患側旋轉，每次牽伸盡量達到關節活動范圍末端，但需要注意，旋轉牽伸角度應小于等于90°，避免壓迫頸動脈竇造成患兒眩暈缺氧。一般使用側屈70°旋轉90°作為牽伸最大活動范圍的參考值。有研究建議每隔2小時牽伸1次，能夠使療效最大化。也有研究顯示，每次牽伸維持10～15秒，休息10秒，連續10次為1組，每天牽伸10組，能夠較好地改善頸部被動ROM（圖4-6）。

二、按摩

一般作為牽伸前準備，以放松肌肉為目的。按摩時，患兒自然仰臥于治療床上，治療師一手扶持患兒頭部，另一手拇指或四指指腹在患側胸鎖乳突肌的腫塊或攣縮緊張的地方，輕輕地以推揉法放松。可在按摩前熱敷腫塊處，也可在按摩后使用消腫的藥膏涂抹，以促進腫塊的消散。

三、姿勢設定

CMT患兒由于持續的斜頸姿勢，會使顏面部受壓或者使一側頭部長期著床，導致顏面部不對稱畸形與斜頭，影響患兒的容貌。因此可以通過姿勢設定增加牽伸患側胸鎖乳突肌的時間，并同時促進健側頸部側屈肌群力量的提高。提醒家長注意以下要點配合康復訓練：喂養時，讓患兒的患側向下進行哺乳；豎抱時多讓患兒患側臉貼近家長臉部以持續牽伸患側肌肉，或者當患兒有一定豎頭能力時，使患兒向患側輕度傾斜的扶抱患兒，鍛煉健側肌肉（圖4-7）；睡覺時盡可能使患兒頭部維持在中線位置；玩耍時，多在患兒患側與其玩耍，使用玩具、彩色圖片等患兒感興趣的物品吸引患兒注意，誘導患兒主動把臉向患側旋轉；或者多讓患兒在俯臥位玩耍（圖4-8），誘導患兒主動抬頭并把臉轉向患側。

四、力量訓練

CMT患兒頸部側屈肌群的功能與力量是不平衡的，患側肌群由于攣縮縮短力量較大，而健側頸部側屈肌群的力量不僅相對較弱，而且一般存在比同齡嬰幼兒力量還差的情況。因此，當CMT患兒具有一定頭控能力后，需要對健側的頸部側屈肌群進行力量訓練，以維持頸部兩側肌群的力量均衡性。訓練時，將患兒豎直位抱于胸前，逐漸緩慢地把患兒從豎直位向患側緩慢傾斜，傾斜過程中注意觀察頭部位置，控制患兒的頭部垂直于地面，固定在此傾斜角度并維持30秒。訓練過程中需要吸引患兒注意自己的正前方，保證患兒進行主動的健側側屈。可以在鏡前訓練，也可以讓另一個家長在前方吸引注意。

五、物理因子治療

物理因子治療首選音頻治療，作用于患側胸鎖乳突肌的腫塊或緊張處（圖4-9a），促進腫塊機化吸收；同時可以使用神經損傷治療儀，刺激健側的胸鎖乳突肌和斜方肌（圖4-9b），提高健側的頸部肌肉力量。但需要注意粘貼電極時注意避開頸動脈竇。

六、肌內效貼

肌內效貼一般應用I型、Y型貼布治療CMT患兒，雙側均可貼扎，關鍵注意貼布的方向。貼扎于患側起放松作用，貼布基部固定于肌肉的止點處；貼扎于健側起肌肉收縮的作用，貼布基部固定于肌肉的起點處（圖4-10）。

七、矯形器

使用頸圍，對患側胸鎖乳突肌和斜方肌進行一個持續的牽伸，糾正CMT患兒頸部的患側側屈和健側旋轉畸形。考慮患兒的耐受性、家長穿戴的方便程度，一般建議嬰兒期使用軟性頸圍（圖4-11），大年齡的幼兒使用剛性頸圍。

八、其他物理治療

促進頸部和軀干的主動運動，提高患兒運動的對稱性。原則是牽伸患側、加強健側頸部肌肉。如在日常活動中，利用視聽覺刺激引導頭部轉向患側；把豎直位、來回翻滾、側臥和坐位等姿勢結合立直反射更有效地加強健側的肌肉；把患側置于向下位，延長牽伸緊張患側肌肉的時間。在負重姿勢下進行對稱性活動，將物理治療與家庭康復相結合，防止在俯臥位、坐位、爬行及站立行走時不良運動模式的發展。

九、環境改造

環境改造應與家庭康復訓練計劃相結合，如交替變換患兒在嬰兒床的位置可促進其頭部轉向的控制；改造座椅促進對稱性，盡量避免患兒長期仰臥于嬰兒車或座椅，或者在患側放置玩具使患兒頭部主動轉向患側。

十、手術

對于難治性CMT，需要外科會診考慮手術治療。手術指征包括：①持續的SCM攣縮，頭部旋轉受限超過12～15個月；②持續的SCM攣縮伴一側顏面部進行性發育不良；③超過1歲以上發現的CMT；④牽伸治療持續6個月仍然存在頭部傾斜，傾斜角度﹥15°，肌肉攣縮或有硬結等表現，應盡早進行手術；⑤保守治療癥狀仍然持續1年，亦考慮手術介入。手術方法包括肌腱延長術、單側/雙側胸鎖乳突肌遠端附著點松解術等，胸鎖乳突肌松解術創傷較大，易損失副神經。但需要注意手術后仍需進行手術前的保守康復訓練，作用是在術后4～6周至4個月內進行康復訓練，以處理瘢痕、維持肌肉長度和頸部ROM。

十一、肉毒毒素治療

經保守治療效果不佳的姿勢性、肌緊張型CMT，或者外科術后仍存在頭部偏斜的腫塊型CMT，可以在2～4歲后考慮肉毒毒素治療。注射部位包括胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌、頭夾肌、頸夾肌、肩胛提肌。

十二、隨訪

CMT的患兒隨訪一般是確診后每月一次，康復治療需每天進行，當達到以下治療目標時，可建議結束治療：①頸部側屈和旋轉的被動/主動ROM受限﹤5°；②無明顯的頭部偏斜；③大多數活動中頭部位于中線位；④所有功能性姿勢均對稱，有對稱性的粗大運動技能。但治療結束仍需每3個月隨訪一次，追蹤至1歲半，以避免斜頸復發。