第二節(jié)　康復評定

CMT患兒最主要的表現(xiàn)是頸部向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，向健側(cè)側(cè)屈和健側(cè)屈伸的活動范圍減小。由于頸部肌肉攣縮和肌肉力量不均衡，CMT患兒在靜態(tài)姿勢或運動過程中不能保持頭部與軀干的對線。頭部偏斜如果長期不糾正，肌肉的不平衡會對發(fā)育中的顱面骨骼、脊柱產(chǎn)生不對稱的牽拉，進一步使顏面部和顱骨不對稱畸形、脊柱側(cè)凸惡化，使補償運動模式出現(xiàn)，影響運動控制。因此CMT的康復評定包括斜頸的嚴重程度、頭部偏斜角度、頸部關節(jié)活動度、雙側(cè)頸部肌肉力量均衡性，以及評估繼發(fā)的顏面部和顱骨不對稱畸形等。同時，還需要應用超聲檢查頸部肌肉，客觀地了解胸鎖乳突肌的性狀與結構。

一、先天性肌性斜頸嚴重程度分級

根據(jù)頸部旋轉(zhuǎn)被動活動度的受限程度與首次確診月齡，可以把CMT劃分為七個級別（表4-1），這個分級有利于估算改善CMT患兒頸部關節(jié)活動度受限的一般治療周期。

二、頭部偏斜角度測量

頭部偏斜角度是指患兒習慣性頭部側(cè)屈姿勢的總和，根據(jù)患兒的頭控能力選擇仰臥位或者豎直位測試。頭控不穩(wěn)的患兒，一般指3～4個月內(nèi)的患兒選擇仰臥位測試；而頭控穩(wěn)定的患兒選擇豎直位測試。檢查時自然放置患兒，注意不要糾正患兒的歪頭姿勢，在患兒中線位置使用玩具吸引患兒視覺注意，同時觀察頭部中軸線與軀干中軸線之間的夾角，這個夾角就是患兒自發(fā)的頭部偏斜角度，使用特制量角器記錄具體角度。測試方法見圖4-2。

三、頸部關節(jié)活動度評定

CMT的康復評定主要通過測量頸部關節(jié)活動度（range of motion，ROM）進行，包括主動、被動的頸部側(cè)屈、旋轉(zhuǎn)，每次都要測量左右側(cè)進行兩側(cè)對比，但一般主要比較向健側(cè)側(cè)屈、向患側(cè)旋轉(zhuǎn)的角度。

（一）頸部主動ROM

CMT患兒初診時一般都比較小，難以配合完成主動的頸部側(cè)屈檢查，可以通過追視測量患兒的主動旋轉(zhuǎn)角度，患兒仰臥位或者豎直位扶抱，量角器垂直身體冠狀面放置于患兒肩部位置，輔助者吸引患兒頭轉(zhuǎn)向患側(cè)，同時觀察記錄患兒頭部中線鼻尖處指向量角器的角度，一般參考值為90°。也可以在不同體位下引導患兒向患側(cè)上方視物，估算頸部主動ROM的受限程度。

（二）頸部被動ROM

頸部被動ROM檢查是檢測CMT患兒頸部活動度的最主要、最常用方法，但不同的研究對嬰幼兒頸部ROM的正常范圍卻有著不同的標準。健康嬰兒頸部ROM的研究建議，1歲內(nèi)正常嬰兒頸部ROM的參考值分別為旋轉(zhuǎn)100°、側(cè)屈70°。另外，進行頸部被動ROM檢查時，還需要注意選擇檢查體位，以減少誤差的產(chǎn)生。建議使用以下體位：使患兒自然仰臥于檢查床上，輔助者在側(cè)方用掌心固定患兒肩部，檢查者托住患兒頭部使其懸空于床緣外，進行頸部被動旋轉(zhuǎn)ROM測量。這個測量體位可以詳細檢查整條胸鎖乳突肌，并允許頸部自由向四個方向移動，而且使用該檢查體位測量的頸部被動旋轉(zhuǎn)ROM信度最佳。測量頸部旋轉(zhuǎn)角度時，量角器垂直檢查床放置于患兒肩部位置，固定量角器并使其水平線與患兒雙側(cè)肩峰連線平行，觀察患兒頭部中線鼻尖處指向量角器的哪個角度；測量頸部側(cè)屈角度時，特制量角器放置在患兒頭部下方，固定軸是患兒軀干中線，移動軸是患兒頭部中線，測量方法見圖4-3。

四、頸部側(cè)屈肌群力量均衡性檢查

有研究提示，CMT患兒還存在頸部兩側(cè)肌群力量不均衡的情況，健側(cè)的頭部側(cè)方翻正反射明顯弱于患側(cè)的。因此，有學者研發(fā)肌肉功能量表（muscle function scale，MFS）來評價CMT患兒頸部側(cè)屈肌群的功能。該量表通過引出的頭部側(cè)方翻正反射，觀察患兒頭部中軸線與水平線的關系，從而分析判斷頸部兩側(cè)側(cè)屈肌群的功能，一般而言，正常嬰兒兩側(cè)頸部的肌肉功能量表得分應該是相同的，而CMT患兒由于頸部活動度受限，兩側(cè)頸部的肌肉功能量表得分可能會相差2～3分。該量表已進行心理測量學特征研究，信度、效度均較好，而且有1歲以內(nèi)不同月齡正常嬰兒的參考值進行臨床數(shù)據(jù)對比（表4-2）。肌肉功能量表直觀、客觀地分析CMT患兒頸部側(cè)屈肌群力量不平衡的現(xiàn)象，可以在初診或者隨訪時進行療效對比，操作簡單方便，臨床使用也越來越多，建議作為CMT評估的常規(guī)項目。

檢查時評估者站立在鏡前，扶抱患兒于胸前，使患兒豎直位背靠評估者而面向鏡子，逐漸緩慢地把患兒向左側(cè)或者右側(cè)傾斜至水平位置，于鏡中觀察患兒頭部中線與水平線的關系（圖4-4）。評分標準如下：患兒頭部中線低于水平線為0分，平水平線為1分，略高于水平線為2分，明顯高于水平線但在水平線與45°夾角以內(nèi)為3分，在45°至90°夾角之間為4分，頭部中線與水平線呈90°為5分，見圖4-4。患兒必須維持頭部在某個位置達5秒以上，才能得到對應的分數(shù)。左右兩側(cè)均進行測量。

五、頸部肌肉形態(tài)學檢查

CMT患兒最主要受累的是患側(cè)胸鎖乳突肌，可能出現(xiàn)肌肉性狀的改變。超聲檢查可以有效檢測分析腫塊位置性質(zhì)、肌肉紋理厚度等形態(tài)學特征，而且具有非侵入性、無須鎮(zhèn)靜、不會有X線暴露的危險等特點（圖4-5），可以在CMT的診斷、預后評估及病情動態(tài)觀察等方面提供動態(tài)的信息，因此超聲檢查可作為CMT患兒早期診斷和隨訪的方法，并與腫瘤、囊腫等其他腫塊相鑒別。近年，越來越多的證據(jù)支持使用超聲檢查確診CMT。CMT的超聲圖像大部分表現(xiàn)為患側(cè)胸鎖乳突肌下2/3呈梭形增粗，91.5%的在胸骨頭，53.2%在鎖骨頭；病灶處可探及腫塊回聲（高回聲或混雜回聲）和（或）肌肉紋理紊亂（增粗、變短、扭曲、甚至中斷）。但單純描述肌肉性狀缺乏定量分析，因此有學者提出使用超聲檢查患側(cè)胸鎖乳突肌的最大肌肉厚度作為評價指標，正常嬰兒胸鎖乳突肌的肌肉厚度一般在3～5mm，該數(shù)值大約是成人數(shù)值的1/3～1/2，而CMT的患側(cè)胸鎖乳突肌的最大肌肉厚度可達8～15.8mm，從數(shù)值上分析，患側(cè)胸鎖乳突肌的最大肌肉厚度可以作為評價療效的指標。然而，CMT患兒大都處于發(fā)育高峰期，隨著患兒年齡的增加，肌肉本身的肥厚度也在增加，正常嬰兒胸鎖乳突肌的肌肉厚度在出生后10個月內(nèi)持續(xù)增加。由于沒有考慮發(fā)育因素，單純以患側(cè)胸鎖乳突肌的肌肉厚度作為CMT的評價指標并不客觀。因此，臨床建議使用兩側(cè)胸鎖乳突肌的肌肉厚度比值來評價CMT的病情與療效，研究顯示兩側(cè)胸鎖乳突肌肌肉厚度比值在治療前后的差值與CMT臨床癥狀改善高度相關，可以作為CMT臨床管理的可靠檢測指標。有學者提出以胸鎖乳突肌肌肉厚度患側(cè)健側(cè)比值大于1.19作為診斷CMT的標準。

六、其他

（一）問診

常規(guī)問診應包括母親的懷孕史和分娩史、患兒的出生史。如詢問是否存在胎位不正、生產(chǎn)方式是順產(chǎn)還是剖宮產(chǎn)、是否吸引產(chǎn)、是否需要產(chǎn)鉗協(xié)助、是否有臍帶繞頸等。如果是多胎妊娠要了解具體的出生順序，患兒的出生體重、出生身長等。是否合并其他先天異常，如足部畸形、發(fā)育落后、臂叢神經(jīng)損傷等。另外，還需要了解患兒在家里的情況，如患兒的照料者、睡覺姿勢、玩耍時的體位、頭部轉(zhuǎn)動的偏好、喂養(yǎng)情況等。了解這些信息有利于康復計劃的設定。還需要重點了解CMT患兒的確診年齡，如果就診時年齡≥18個月，應用首先轉(zhuǎn)診眼科和骨科進行常規(guī)檢查。

（二）顏面部、顱骨不對稱畸形

由于宮內(nèi)限制，或者出生后持續(xù)斜頸使頭部長期同一側(cè)著床，CMT患兒在出生時或者出生后，常常出現(xiàn)斜頭與顏面部不對稱畸形，因此臨床也需要注意排查，以配合相應的康復措施。檢查方法包括目測法、頭圍法、頭顱形狀三維掃描等。必要時轉(zhuǎn)診整形外科，具體內(nèi)容請參考本書第二十章斜形頭。

（三）髖關節(jié)發(fā)育情況

由于CMT患兒合并髖關節(jié)發(fā)育不良的幾率近30%，因此建議CMT患兒常規(guī)檢查髖關節(jié)發(fā)育情況，體格檢查包括檢查雙下肢皮紋、長度是否對稱，雙髖關節(jié)外展外旋是否受限等；影像學檢查包括6個月內(nèi)超聲檢查、6個月后X線檢查髖關節(jié)以了解髖關節(jié)結構（參考第十七章發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良）。必要時轉(zhuǎn)診骨外科。

（四）視覺、神經(jīng)系統(tǒng)

如果患兒還出現(xiàn)視覺功能障礙，或者運動發(fā)育里程碑出現(xiàn)時間延遲等神經(jīng)系統(tǒng)異常，則需要分別轉(zhuǎn)診眼科、神經(jīng)內(nèi)科進行相應檢查。